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1、1,第十四章 出血性疾病概述,2,概 述,定义 因各种因素导致血管、血小板、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解等止血机制的缺陷或异常而引起的以自发性出血或轻度损伤后过度出血为特征的疾病。,3,正常止血机制,血管因素 血小板因素 凝血因素,4,1.血管机制,血管收缩：管腔变窄，破损伤口缩小或闭合。 内皮损伤: (1)表达释放vWF血小板粘附聚集; (2) 胶原暴露 激活因子XII内凝; (3)表达释放TF外凝; (4)表达并释放TM抗凝系统。,（1） GPIb作为受体，通过vWF的桥梁作用，使血小板粘附于内皮下的胶原纤维-形成血小板血栓 ； （2） GP IIb/IIIa通过纤维蛋白原互相连接而致血小板聚
2、集 （3）聚集后的血小板活化、分泌或释放一系列活性物质，如释放血小板第三因子、TXA2、5-HT等,2.血小板因素 粘附聚集及释放反应参与止血过程,Fbg,6,3.凝血机制,（一）凝血因子 14个 （二）凝血过程 经典凝血学说认为，分为外源性和内源性两种途径 （1）第一阶段 凝血活酶生成 外源性途径 内源性途径 （2）第二阶段 凝血酶生成 （3）第三阶段 纤维蛋白生成 现代凝血学说认为凝血过程分为二个阶段，首先启动阶段，通过外源途径实现，然后是放大阶段，即少量凝血酶发挥正反馈作用,内源性凝血途径 内皮损伤 外源性凝血途径 a 组织损伤 a 凝血旁路 a 组织因子（） a.Ca2+. a.Ca2
3、+ PF3 PF3 a 共同途径 a. Ca2+ PF3 凝血酶原 凝血酶 纤维蛋白原 纤维蛋白单体 可溶性 纤维蛋白聚合体 肽A、肽B Ca2+ XIIIa XIII 血液凝固过程模式图 不溶性纤维蛋白聚合体,8,止血过程示意图,9,抗凝与纤维蛋白溶解机制,凝血系统,抗凝和纤溶系统,10,抗凝系统的组成及作用 (一）抗凝系统的组成及作用 1.抗凝血酶（ AT） 占抗凝活性的75%，灭活FXa及凝血酶，抗凝活性与肝素密切相关 2.蛋白C系统 由PC 、PS 、TM等组成 3. 肝素 由肺或肠粘膜肥大细胞合成，主要抗FXa及凝血酶 4.组织因子途径抑制物（TFPI) （二）纤维蛋白溶解系统组成与
4、激活 纤溶酶原及其激活剂、纤溶酶激活剂抑制物等,11,二、出血性疾病分类,1.血管壁异常,（1）遗传性 遗传性出血性毛细血管扩张症，家族性单纯性紫癜等。 （2）获得性 败血症、过敏性紫癜、结缔组织病、动脉硬化、糖尿病等。,12,2.血小板异常,（1）血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病等; 消耗过度：ITP、DIC、TTP等; 血小板增多： 原发性血小板增多症等. （2）血小板质量异常 遗传性：血小板无力症等; 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症等.,13,3.凝血异常,（1） 遗传性 血友病A、B及遗传性FXI缺乏症，凝血酶原缺乏症，FV、VII、X缺乏症，纤维蛋白原缺乏，F
5、XIII缺乏。 （2）获得性 肝病性凝血障碍，维生素K缺乏症，抗因子、抗体，尿毒症性凝血异常等。,14,4.抗凝及纤维蛋白溶解异常 肝素使用过量，香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒，抗因子VIII、IX抗体形成，蛇咬伤，水蛭咬伤和溶栓药物过量等。 5.复合性止血机制异常 （1） 遗传性 血管性血友病(vWD) （2） 获得性 弥散性血管内凝血（DIC）,15,三、出血性疾病诊断,1.病史 （1）出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量。 （2）出血诱因：自发性、手术、创伤、药物等。 （3）基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖 尿病、感染等。 （4）家 族 史： 父系、母系。 （5）其他 饮食营养状况
6、、职业及环境等。,16,2.体格检查,（1）出血 范围、部位、渗血及分布。 （2）伴随症状 贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣、 腹水、水肿、关节畸形，皮肤异常扩张的毛细血管团等。 （3）一般体征 注意心率、呼吸、血压、末梢循环状况等。,常见出血性疾病的临床鉴别 项目 血管性疾病 血小板疾病 凝血障碍性疾病 性别 女性多见 女性多见 男性相对多见 阳性家族史 较少见 罕见 多见 皮肤紫癜 常见 多见 罕见 皮肤大块瘀斑 罕见 多见 可见 血肿 罕见 可见 常见 关节腔出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 常见 常见 眼底出血 罕见 常见 少见 月经过多 少见 多见 少见 手术/外伤后渗血
7、不止 少见 可见 多见,18,（三）实验室检查,（1）筛选实验 血管异常 BT、毛细血管脆性实验 血小板异常 计数 BT 凝血异常 CT、APTT、PT、PCT、TT,19,（2）确诊试验,血管异常：vWF、TM、TXA2 血小板异常： 血小板形态/黏附/聚集、PAIg 凝血异常：纠正试验、因子活性测定、 凝血酶原抗原及活性、纤维蛋白原 抗凝异常：AT、PC、因子：C抗体测定 纤溶异常： 3P、FDP、D二聚体、纤溶酶原测定等 （3）特殊试验,常用的出、凝血实验在出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病 项 目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多 BT CT 束臂试验 血小板
8、计数 血块收缩 PT APTT TT PCT 纤维蛋白原 FDP 纤溶酶原 ,（四）诊断步骤,是否为出血性疾病 （筛选试验） 血管 血小板 凝血障碍 （确诊试验） 判断哪一环节数量或质量异常 确定先天遗传性或获得性异常 （病史和家系调查） 分子生物学检测,病案讨论,四、出血性疾病的防治,1.病因防治,（1）防治基础疾病; （2）避免接触、使用可加重出血的物质及药物; （3）做好血友病携带者检查及产前诊断.,2.止血治疗,（1） 补充血小板和相关凝血因子 （2） 收缩血管、增加毛细血管致密度、改善通透性 （3） 局部止血药物 (4) 重组活化因子（rF a),一种新的凝血制剂（5）抗纤溶药物（6）合成凝血相关成分所需药物（7）促血小板生成的药物（8）局部处理 局部加压包扎、手术等,3.其他治疗,（1）免疫治疗 （2）血浆置换 （3）手术治疗 (4) 基因疗法(5) 中医中药,小 结,1.正常凝血机制 血管、血小板、凝血因子 2.出血性疾病的分类 血管壁、血小板、凝血、抗凝及纤溶、复合性 3.出血性疾病的诊断 病史、体格检查、实验室检查 4.出血性疾病的防治,
