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1、肾小球肾炎 GN,Glomerulonephritis , 厦门中山医院肾内科 郭汉城,第一节 急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephritis ,AGN,要求,1.掌握:病理、临床表现、治疗、诊断和鉴别诊断 2.熟悉:病因，实验室检查 3.了解:发病机制, 并发症 难点： 鉴别诊断、发病机制,定义 AGN是以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病。 本节主要介绍链球菌感染后肾小球肾炎,一、病因,本病常因溶血性链球菌“致肾炎菌株”（常见为A组12型等）感染所致，常见于上呼吸道感染（多为扁桃体）、猩红热、皮肤感染（多为脓疱疮）等链球菌感染后诱发的免疫反应(循环及种植原位免疫复合物)。
2、,二、发病机制,链球菌致肾炎菌株的某些成分作为抗原,进入机体,激发机体抗体产生,结果是在循环中或在原位形成的抗原-抗体复合物沉积于肾小球毛细血管壁上,激活补体,吸引炎细胞引起肾小球损害.,二、病理,1、病变类型： 毛细血管内增生型 肾小球肾炎。 2、光镜： 弥漫型肾小球病变， 以内皮细胞及系膜 细胞增生为主要表现。 3、免疫病理：可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管和（或）系膜区沉积。 4、电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。,三、临床表现及实验室检查,通常于前驱感染后13周起病，轻者呈亚临床型(仅尿常规异常及血C3一过性降低),重者呈现急性肾衰竭.急性肾炎综合征表现 1、血尿，
3、蛋白尿 2、高血压:水钠储留 3、水肿:晨起眼睑水肿,重者为全身凹陷性水肿 4、少尿、肾功能损害 5、严重者出现充血性心衰。 6、血清总补体及C3一过性降低,起病后8-12周恢复正常,CIC和血清冷球蛋白可阳性。血沉增快,抗“O”滴度增高,四、诊断,1.起病前1-3周咽颊部或皮肤常有链球菌感染的病灶; 2.有血尿、蛋白尿、水肿、高血压,甚至少尿及氮质血症;急性肾炎综合征表现，8周内可恢复 3.血清C3下降(发病8周内可恢复正常); 鉴别困难肾活检（GFR进行性下降或8周内病情未好转）,六、鉴别诊断,以急性肾炎综合症起病的肾小球病 1、急性全身性感染发热疾病: (1)其一过性蛋白尿和镜下血尿发生
4、于感染、高热的极期, C3正常、热退后,尿检查恢复正常 (2)无水肿、高血压等肾脏疾病临床表现 2、系膜毛细血管性肾炎 (1)有急性肾炎的临床表现 (2)病情持续进展无自愈倾向 (3)血清C3持续降低,在8周内不能恢复正常,鉴别诊断,3、系膜增生性肾炎:包括IgA肾病和非IgA肾病 (1)有急性肾炎的临床表现 (2)血清C3正常 (3) IgA肾病者潜伏期短(多于感染后数小时至3天内出现肉眼血尿),部分病例血清IgA升高。 急进性肾小球肾炎 4、新月体肾炎 (1)有急性肾炎的临床表现 (2)短期内(数周至数月)病情迅速恶化进入尿毒症，肾活检。,鉴别诊断,全身系统性疾病肾损害 5、系统性红斑狼疮
5、 SLE表现，肾活检 (1)病变累及全身多系统 (2)ANA 、抗dsDNA抗体等阳性 6、过敏性紫癜肾炎 病变累及胃肠道、皮肤、关节表现,鉴别困难肾活检： 1、少尿1周以上或进行性减少伴肾功能恶化； 2、病程超过2个月无好转； 3、急性肾炎综合症伴NS者,七、治疗原则,1一般治疗；卧床休息，避免剧烈活动，直到症状消失。低盐饮食(3g)，蛋白入量保持1.0克/公斤体重/天。 2治疗感染灶，以PG为主，针对革兰氏阳性细菌的抗生素，一般二周。慢性扁桃体炎病情稳定后可摘除。 3对症治疗：降压，利尿，防治心脑并发症。 4中医中药治疗：清热解毒、凉血止血。 5必要时透析治疗。,八、预后,多数8-12周治
6、愈，预后良好。小于1%因ARF死亡。6%-18%演变为慢性。,第二节 急进性肾小球肾炎,Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN,要求,1.掌握病理、临床表现、免疫病理分型、诊断和鉴别诊断，治疗 2.熟悉发病机制、实验室检查、预后 3.了解病因及替代疗法 难点：免疫病理分型,定义： RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早出现少尿性急性肾衰为临床特征，病理为新月体肾小球肾炎的一组疾病。,一、病因,1.继发性:继发于过敏性紫癜、SLE等； 继发于某些原发性肾小球肾炎转化而来。 2.原发性：分三型（免疫病理分型） 病因及发病机制各不相同 型：抗
7、肾小球基底膜抗体型肾炎 型：免疫复合物型肾炎 型：非免疫复合物型肾炎（ ANCA阳性） 型中约30ANCA阳性，归为型， 型中约2050ANCA阴性，归为型。,二、发病机制,型：由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM)抗原相结合激活补体而致病。 型：因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。 型：50-80患者为肾微血管炎（原发性小血管炎），肾可首发，甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎ANCA常呈阳性。,二、病理,1、病理类型：新月体肾小球肾炎 2、肉眼:肾脏肿大,苍白或暗红,有点状或片状出血点,称“蚤咬肾”和“大彩肾” 2、光镜：广泛（50以
8、上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50以上）为主要特征 3、免疫病理：IgG及C3分布在肾小球毛细血管壁（型），系膜及毛细血管壁（ 型），无或微量（ 型） 4、电镜：基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生； 型可见电子致密物在系膜区及内皮下沉积， 型及型无。,细胞性新月体形成 （HE，400）,纤维性新月体形成 （Masson，400）,细胞纤维性新月体 （PASM，400）, 细胞纤维性新月体 （Masson，400）,三、临床表现,1、患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。 2、以急性肾炎综合征（起病急、血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无
9、尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。 型：青中年 型：多见，可呈NS 型：系统性血管炎表现,3、免疫学:抗GBM抗体阳性(型),CIC及冷球蛋白阳性伴C3下降(型),ANCA阳性(型) 4.B超和KUB平片:开始双肾增大。 5.肾活检:50%以上有肾小球新月体形成,并占据大部分囊腔,五、诊断,1.起病类似急性肾炎综合征 2.病程进展较快,短期肾功能急剧恶化。 3.肾活检50%以上有肾小球新月体形成,并占据大部分囊腔。排除系统性疾病。,六、鉴别诊断,非肾小球少尿ARF 1. 急性肾小管坏死(肾小管受损为主) (1)常有明确的病因,如中毒、休克、挤压伤、异型输血等 (2)尿少且低比重(20-30m
10、mol/l) (4)尿中可见大量肾小管上皮细胞,鉴别诊断,2.急性间质性肾炎 (1)用药物 史 (2)常伴发热、皮疹等过敏表现 (3)血及尿中嗜酸性粒细胞增高，必要时肾活检。 3.梗阻性肾病 急骤或突然出现无尿，无肾炎综合征表现，B超、X线等影像学检查可鉴别,鉴别诊断,引起急进性肾炎综合征的肾小球病 4.原发性肾小球肾炎重型（毛细血管内增生型 及系膜毛细血管性肾小球肾炎） 临床鉴别困难时及早行肾活检确诊。 5、继发性急进性肾炎 狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肺出血肾炎综合症、等,六、治疗原则,强化治疗。 1皮质激素和免疫抑制剂的冲击疗法（型、 型） (1)甲强龙:0.5-1g,qd或qod,3
11、-6次一疗程 X 3 (2)CTX:0.5-1g,每月1次,共3次,以后三月1次,共2年 2血浆置换加免疫抑制疗法（型、型） qd或qod,每次置换2-4升（10次）,直至GBM或ANCA、CIC转阴；配合标准皮质激素及细胞毒药物治疗。,替代治疗: 肾功能严重恶化达透析指征时，应及时透析. 肾移植病情静止后半年进行（抗GBM及ANCA转阴）。 对症治疗(水肿,高血压,感染),七、预后,患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。 影响预后的因素： 1、免疫病理类型（型型 型） 2、强化治疗是否及时（SCR小于530及病理未显示不可逆病变者预后较好） 3、老年患者预后相对较差,第
12、三节 慢性肾小球肾炎,Chronic glomerulonephritis,CGN,要求,1.掌握病理、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗 2.熟悉病因、发病机制,定义： CGN是以肾炎综合征为基本表现，病情迁延，缓慢进展（三月以上），不同程度肾功能减退的一组疾病,一、病因和发病机制,起病方式各有不同，多由急性肾炎发展所致（直接迁延或临床痊愈若干年后再现）。 起始因素多为免疫介导炎症，后为非免疫因素。,二、病理类型,系膜增生性肾小球肾炎（包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化 上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的硬化性肾小球肾炎,
13、（硬化性肾小球肾炎）,硬化性肾小球肾炎：肾实质萎缩，表面凹凸不平，肾盂周围脂肪填空性增生（HE，10）,三、临床表现及实验室检查(反复发作）,1.水肿:眼睑和双下肢凹陷性水肿 2.高血压:常伴眼底病变 3.蛋白尿:1-3g/24h 4.血尿:多见于增生性或局灶硬化性为主的病变 5.肾功能损害:慢性进行性损害，GFR下降及小管功能受损。 6、B超:晚期双肾缩小,肾皮质变薄,肾内结构紊乱 可因感染、劳累 、肾毒性药物而急性发作,五、诊断,1.有蛋白尿、血尿、水肿、高血压等肾炎综合征表现，有或无肾功能受损。 2.病程持续达3月以上，慢性进展的迹象。 3.除外继发性和遗传性肾病,六、鉴别诊断,1.原发
14、性高血压肾损害 (1)肾损害发生较晚,多见于中老年 (2)先有长期持续性高血压,然后出现肾损害 (3)临床上肾小管功能损害(浓缩功能减退)较肾小球功能损害早 (4)尿改变轻微，尿蛋白轻微。 (5)常有靶器官(心、脑、眼底)同步损害,鉴别诊断,2.慢性肾盂肾炎 (1)女性多见 (2)常有反复尿感病史 (3)肾功能损害以小管为主,氮质血症进展慢 (4)影象学呈双肾不对称性损害,肾间质性损害表现,鉴别诊断,3.遗传性肾炎(Alport综合症) (1)有肾(血尿、蛋白尿及进行性肾功能损害) 、眼(球形晶体等) 、耳(神经性耳聋) (2)家族遗传史 4.其他原发肾小球疾病 (1)隐匿性肾小球肾炎：无水肿
15、、高血压、肾功能受损 (2)AGN:CGN无C3动态变化及自愈倾向。,鉴别诊断,5.继发性肾损害： LN,过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾小球硬化症、痛风肾、 MM肾损害、肾淀粉样变等,各有其特点,在诊断慢性肾炎时均应予以排除。,七、治疗原则,慢性肾炎的治疗是以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的的综合性治疗。,六、治疗原则,1一般治疗：休息与活动、饮食治疗、对症支持。限制蛋白质及磷的饮食，限制盐（小于3克/天） 2积极控制高血压。蛋白尿大于1克（125/75mmHg）；蛋白尿小于1克（130/80）。可用ACEI，CCB，倍他乐克等。 3选用有肾保护作用的降压药，减少蛋白尿：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI ）及ARB。SCR大于350非透析者不宜用。减少蛋白尿,缓解三高,抑制炎症因子及肾小球硬化.副作用:高血钾及咳嗽,4、肾功能不全者限制蛋白及磷的入量。 5激素和细胞毒药物：一般不主张应用，亦可根据病理类型，肾体积正常，无禁忌者酌情使用。 6防治能引起肾损害的诱因。避免加重肾损害的因素,七、预后,病情迁延，病变均为缓慢进展，最终将至慢性肾衰竭。不同病理类型进展速度差异大。,谢谢,
