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1、肾小管酸中毒 （Renal Tubular Acidosis, RTA）,【要求,demands】 掌握肾小管酸中毒临床表 现、诊断和治疗； 熟悉肾小管酸中毒概念及分 型； 了解各型肾小管酸中毒病因 及发病机理；,【定义,definition】 肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA)是由各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是： 高氯性、正常阴离子间隙性（anion gap,AG)代谢 性酸中毒； 电解质紊乱； 骨病； 尿路症状； 多数患者无肾小球异常； 如已有肾小管酸化功能障碍，而临床尚无酸中毒表现，则称为不完全性RTA。,【分型，dif
2、ferent types】 n 型远端RTA； n 型近端RTA； n 型型+型； n 型高钾型RTA；,低钾型远端肾小管酸中毒 （经典型远端或型 RTA） 【发病机制,pathogenesis】 远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍; 肾小管上皮细胞泌H+障碍 1. 肾小管上皮细胞H+泵衰竭 （分泌缺陷型）； 2. 肾小管上皮细胞通透性异 常（梯度缺陷型）；,【病因，etiology 】 n 先天遗传性肾小管功能缺陷： 儿童患者 n 后天获得性肾小管间质疾病： 成人患者，尤常见于慢性间质性 肾炎；,【临床表现，clinical features】 此型最常见，好发于女性 n 高
3、血氯性代谢性酸中毒； n 低钾血症：低钾性麻痹,心律失常； 低钾血症肾病：多尿、尿浓缩功 能损害； n 钙磷代谢障碍：高尿钙、低血钙，继发性甲 旁亢、高尿磷、低血磷； 骨病-骨痛、骨质疏松 及骨畸形； 肾结石； 肾钙化；,【诊断,diagnosis】 有以下几点即诊断 ： nAG正常的高血氯性 代谢性酸中毒； n低钾血症； n尿中可滴定酸及NH4+减少； n尿pH5.5或氯化铵（氯化钙）负荷 试验阳性（不完全性远端RTA 者）； 如出现低血钙、低血磷、骨病、肾 结石或肾钙化则更支持诊断；,【治疗,treatment】 n 积极治疗原发病，去除病因； n 纠正酸中毒：常用枸橼酸合剂（枸橼酸 10
4、0g+枸橼酸钠100g+水 1000ml）20ml30ml tid ;也 可服用碳酸氢钠； n 补充钾盐：可口服枸橼酸钾，也可用枸橼 酸合剂，不可用氯化钾，以免 加重高氯性酸中毒； n 防治肾结石、肾钙化及骨病：服枸橼酸合 剂后，尿钙将主要以枸橼酸 钙形式排出，其溶解度高， 可预防肾结石及钙化;对已发 生严重骨病而无肾钙化者可 以小心应用钙剂及骨化三醇 （1， 25(OH)2D3）治疗；,近端肾小管酸中毒 (型 RTA) 【发病机制,pathogenesis】 近端肾小管对碳酸氢离子（HCO3）重吸收障碍; n HCO3重吸收障碍 1、肾小管上皮细胞管腔侧Na+- H+ 交换障碍； 2、肾小管
5、上皮细胞基底侧Na+- HCO3协同转运（从细胞内转运 入血）障碍；,【病因，etiology 】 n 先天性肾小管功能缺陷； n 后天获得性各种肾小管间质疾 病；,【临床表现，clinical features】 nAG正常的高血氯性代酸； n 尿中可滴定酸和NH4+正常，尿 HCO3-增多； n 尿pH5.5； n 低钾血症较明显； n 肾结石及肾钙化发生率较远端型 轻；,【诊断,diagnosis】 有以下几点即诊断 ： n AG正常的高血氯性代谢性酸 中毒； n低钾血症； n尿中HCO3增多； n碳酸氢钠重吸收试验：HCO3 排泄分数15%；,【治疗,treatment】 n去除病因；
6、 n纠正酸中毒：需用NaHCO3，且剂 量大（612g/日）， 分次服，重度酸中毒： 低钠饮食+DCT 50mg， bidtid（减少细胞 外容积，促进肾小管 对HCO3的重吸收）； n口服枸橼酸钾； n补充磷酸盐、vitD；,型RTA型型 （混合性RTA）,高钾型远端肾小管酸中毒 （ 型RTA） 【发病机制,pathogenesis】 尚不清，可能与以下机制有关： n 醛固酮(aldosterone,Ald)分泌减 少； n 远端小管对醛固酮反应减弱； 肾小管Na+ 重吸收及H+ 、k+ 排泌受损，导致酸中毒及高钾血症。,【病因，etiology 】 主要由后天获得性疾病，包括肾上腺疾病和（
7、或）肾小管间质疾病及某些药物引起。,【临床表现及诊断，clinical features and diagnosis 】 nAG正常的高血氯性代谢性酸中毒； n高钾血症：其程度与肾功能不全严 重度不成比例； n尿NH4+减少，尿 pH5.5； n肾功能轻度-中度异常； n血清醛固酮水平降低或正常。,【治疗,treatment】 n 治疗原发病； n 纠正酸中毒:可用NaHCO3； n 降低高血钾：低钾饮食，口服离子交换树 脂，并口服利尿剂，如出现 严重高钾血症时应及时进行 透析治疗； n 肾上腺盐皮质激素治疗：可口服氟氢 可的 松（fludrocortisone),低醛固 酮血症患者0.1mg/d，而肾小 管抗醛固酮患者应0.3-0.5mg/d；,
