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1、2-4 氨基酸代谢,一、蛋白质的营养作用,（一）蛋白质的生理功能,1. 维持组织细胞的生长、更新和修补,2. 参与多种重要的生理活动,催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。,3. 氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。,氮平衡=,食物摄入氮-(尿氮+粪氮),可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系,1、氮平衡,（二）蛋白质的需要量,*总氮平衡：摄入氮=排出氮 （蛋白质分解与合成处于平衡）如成人,*正氮平衡：摄入氮排出氮 （蛋白质合成量多于分解量）如儿童、孕妇,*负氮平衡：摄入氮排出氮 （蛋白质分解量多于合成量）如饥饿、消耗性疾病,2、蛋白质的需要量
2、,成人每日最低蛋白质需要量为3050g。 我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。,蛋白质的营养价值取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少,必需氨基酸：机体不能合成的氨基酸，必需从食物中摄取，有八种：缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏氨酸、赖 “借一两本淡色书来”,非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸，婴儿期组氨酸和精氨酸合成不足，也称为必需氨基酸,半必需氨基酸：酪氨酸和半胱氨酸。,（三）蛋白质的营养价值,蛋白质的互补作用,营养价值较低的蛋白质若其必需氨基酸互相补充，混合食用时则可大大提高营养价值。,蛋白质的营养价值,蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、质量比。,谷类蛋白质含赖氨酸较少而
3、含色氨酸较多 豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少,肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用,腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。,蛋白质的肠道腐败作用,（四）蛋白质的肠道腐败作用,1、胺类(amines)的生成,假神经递质(false neurotransmitter),苯乙醇胺、 -羟酪胺结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。,-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。(可能与肝昏迷的机制有关),2、 氨的生成,降低
4、肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。,3、其它有害物质的生成,大部分随粪便排除体外,少量吸收经肝解毒.,常保持大便通畅，即可保持健康美丽！,二、氨基酸代谢,氨基酸代谢库(metabolic pool),食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。,（一）氨基酸的代谢概况,氨基酸代谢库,氨基酸代谢概况,目 录,（二）氨基酸的脱氨基作用,定义 指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。,脱氨基方式,氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基,氨基酸氧化脱氨的主要酶：,*
5、 L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，辅基为FMN）,* D-氨基酸氧化酶（活性强，但体内D-氨基酸少，辅基为FAD）,* L-谷氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织 专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆,1、氧化脱氨基作用,+ NH3,-酮戊二酸,L-谷氨酸脱氢酶,2、转氨基作用(transamination),定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。,反应式,大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外. 该反应平衡常数近1,因此转氨基作用既是氨基酸的分解也是非必
6、需氨基酸的合成途径.,转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛）,*丙氨酸氨基转移酶（ALT）,又称谷丙转氨酶（GPT）,临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高,*天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称谷草转氨酶(GOT),临床意义：心肌梗患者血清AST升高,正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织),转氨基作用的机制,转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 维生素?,转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。,通过此种方式并未产生游离的氨!,转氨基作用的生理意义,3、联合脱氨基作用,两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。,类型, 转氨基偶联氧化脱氨基作用
7、,定义, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环, 转氨基偶联氧化脱氨基作用,H2O+NAD+,转氨酶,此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸 代琥珀酸,次黄嘌呤 核苷酸 (IMP),腺苷酸代琥 珀酸合成酶,此种方式主要在肌肉组织进行。,50% NH3 in brain,（三）-酮酸的代谢,1、经氨基化生成非必需氨基酸,2、转变成糖及脂类,3、氧化供能,-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。,氨是机体正常代谢产物，具有毒性。 体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解
8、毒。 （门静脉血氨浓度比较高） 正常人血氨浓度一般不超过 0.6mol/L。,（四）氨的代谢,1、血氨的来源与去路,血氨的来源, 组织分解：氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺类的分解也可以产生氨, 肠道吸收：肠道吸收的氨, 肾脏泌氨：肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,血氨的去路, 在肝内合成尿素，这是最主要的去路, 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物, 合成谷氨酰胺, 肾小管泌氨,分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。,2、氨的转运,（1）丙氨酸-葡萄糖循环,反应过程,丙 氨 酸,葡 萄 糖,肌肉 蛋白质,氨基酸,NH3,谷氨酸,-酮戊 二酸,丙酮酸,糖酵解途径,肌肉,
9、丙氨酸,血液,丙氨酸,葡萄糖,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸,NH3,尿素,尿素循环,糖异生,肝,丙氨酸-葡萄糖循环,葡萄糖,目 录,（2）谷氨酰胺的运氨作用,反应过程,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。,生理意义,谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 临床可服用谷氨酸盐来降低NH3,3、尿素的生成,（1）生成部位 主要在肝细胞的线粒体及胞液中。,（2）生成过程,尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Hens
10、eleit循环。,瓜氨酸,2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水,鸟氨酸循环,线粒体,胞 液,目 录,（3）反应小结,原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。,限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,（4）生理意义： 体内氨的主要去路, 解氨毒的重要途径。,（5）高氨血症和氨中毒,血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。,TCA循环 ,脑供能不足,脑内 -酮戊二酸,氨中
11、毒的可能机制I-肝性脑病（肝昏迷）,脑内渗透压增大,氨中毒的可能机制 II,脑水肿,1、氨基酸脱羧基作用,脱羧基作用(decarboxylation),（五）个别氨基酸的代谢,（1）-氨基丁酸 (-aminobutyric acid, GABA),GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。,（2）组胺 (histamine),组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，创伤性休克，过敏反应等可出现。组胺还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌，常做为诱导胃活动研究的诱导剂。,（3）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT),5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组
12、织有收缩血管的作用。,（4）多胺(polyamines),鸟氨酸,腐胺,S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ),脱羧基SAM,鸟氨酸脱羧酶,CO2,SAM脱羧酶,CO2,精脒 (spermidine),丙胺转移酶,5-甲基-硫-腺苷,精胺 (spermine),多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。癌症病人观测病情指标之一。,2、一碳单位的代谢,（1）概念,某些氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸、组氨酸）代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。,（2）种类,甲基 (methyl),-
13、CH3,甲烯基 (methylene),-CH2-,甲炔基 (methenyl),-CH=,甲酰基 (formyl),-CHO,亚胺甲基 (formimino),-CH=NH,（3）四氢叶酸是一碳单位的载体,FH4的生成,FH4携带一碳单位的形式,（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）,N5CH3FH4,N5、N10CH2FH4,N5、N10=CHFH4,N10CHOFH4,N5CH=NHFH4,一碳单位主要来源于氨基酸代谢,（4）一碳单位来源,（5）一碳单位的生理功能,作为合成嘌呤和嘧啶的原料合成核酸； 通过S-蛋氨酸向其它化合物提供甲基； 把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来； 应
14、用（抗癌抗菌）：参照核苷酸代谢。,3、含硫氨基酸的代谢,胱氨酸,甲硫氨酸（蛋氨酸）,半胱氨酸,甲硫氨酸,S-腺苷同型 半胱氨酸,S-腺苷甲硫氨酸,同型半胱氨酸,FH4,N5CH3FH4,N5CH3FH4 转甲基酶,(VitB12),H2O,腺苷,RH,ATP,PPi+Pi,胆碱、肌酸、肾上腺素等,（1） 甲硫氨酸与转甲基作用,（2）半胱氨酸分解可产生硫酸根,PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体,4、芳香族氨基酸的代谢,(1) 苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 多巴 儿茶酚胺类 酪氨酸,酪氨酸酶,黑色素,苯丙酮酸,正常极少 堆积：先天痴呆,白化病,苯丙氨酸羟化酶,儿茶酚胺(catecholam
15、ine) 的合成,帕金森病(Parkinson disease)患者多巴胺生成减少。 在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。,酪氨酸的分解代谢,体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。,苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU),体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。,（2）色氨酸代谢,色氨酸,5-羟色胺,一碳单位,丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA,维生素 PP,5、支链氨基酸
16、的代谢,支链氨基酸,亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，三者均为必需氨基酸。 亮氨酸为生酮氨基酸，缬氨酸为生糖氨基酸，异亮氨酸为生糖兼生酮氨基酸。 正常血中支链氨基酸/芳香族氨基酸比值为3.05.0，严重肝病时比值下降。,三、糖、脂类、蛋白质代谢的联系,琥珀酰CoA,延胡索酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,柠檬酸,乙酰CoA,丙酮酸,PEP,磷酸丙糖,葡萄糖或糖原,糖,-磷酸甘油,脂肪酸,脂肪,甘油三酯,乙酰乙酰CoA,酮体,CO2,CO2,氨基酸、糖及脂肪代谢的联系,T A C,目 录,糖,脂肪,蛋白质,少量转变,糖类较多时转化,中间产物氨基化转变,脱氨基合成,脱氨基合成,糖、脂类、蛋白质代谢的联系,思考题,1.名词解释 氮平衡 必需氨基酸 蛋白质的互补作用 转氨基作用 一碳单位 2
