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1、 什么是Wallerians变性？ Walleians变性是指：神经细胞包体坏死或者近端轴突损 伤后，切断了椎体细胞与轴突的联系，椎体束失去了营养 来源，即发生了Wallerians变性。 Wallerians变性包括皮质音髓纤维、 皮质延髓纤维皮质 脑桥纤维。 病变过程导致髓鞘脱失和胶质窄生，并伴有不 对称性萎缩。 累及皮质髓束的Wallerians变性引起大脑脚 桥脑和延髓的萎缩。 意义：在影像诊断中，往往仅注意脑的原发性损伤，而忽 略其继发性改变，提嵩对本病的认识可减少淜诊或误诊。 原发田苞损伤：脑梗垂、 脑外伤、 肿瘤多发性硬化、 颅 脑手术， AVM、 脑出血 特点：最堂见的神经元变
2、性，最长发生千皮质音髓束，亦 可累及其他神经元纤维束 原发性脑损伤可导致其远隔部位的继发性神经元变性， Wallerians变性(Wallerian degeneration , WO)是其中较 凿见的种。 WO的病理学表现为原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断 性损伤，损伤区近侧轴索发生变性至上个郎飞结，若损 伤区靠近细胞体，则可导致细胞体染色质溶解；损伤区远 侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏细胞堵生，并 吞噬、 消化崩解的轴索和髓鞘碎屑。 锥体束Wallerians变性的病理基础及临床表现 皮质肖髓束由中央前回上、 中部和中央旁小叶前半部等处 的皮质椎体细胞轴突鲤中而成，下行经内囊后支的
3、前部， 大脑脚底中五分之三的外侧和脑桥基底部至延髓椎体，它 起自中央前回，凡是影响中央前回、 基底节、 脑桥和延髓 的病变均易对皮质音髓束造成损伤。 锥体束Wallerians变性临床上除表现为脑损害部位的神经 系统功能缺损外，其所致神经功能障碍主要表现为明显的 锥体束征，如对侧瘫痪、 肌张力增离、 Babinskis征阳性 等。 锥体束变性与临床锥体束功能缺损程度密切相关，有锥体 束Wallerians变性的患者功能恢鲤不佳，无Walleians变 性的患者恢鲤较好； Wallerians变性越重，出现的越早， 患者预后越差。 Wallerians分期 Wallerians变性的病理改变随原
4、发性脑损伤发生后时间的 不同而异。 第期约4周，轴索退化伴轻微生化改变，影像学通常不能 发现异常。 第二期约4-14周，这时髓桥蛋白破坏，而髓鞘内髓质尚完 整，变性组织的亲水性增加。 第三期约为起病后数月至一年，变性组织的亲水性明显增 加，髓鞘髓质也遭破坏，并且有胶质堵生。 第四期约发起病后年 影像表现 CT 通凿只能反映出第四期的萎缩性改变。 MRI则可以显示从大脑， 脑干到音髓的些列变化。 第期影像学不能发现异常。 第二期，由于脂质蛋白质比值增加，病变区表现为T1WI高 信号，飞WI低信号。 第三期病变表现为T1WI低信号1飞WI嵩信号 第四期则表现为受侵犯区域萎缩，其中以脑干萎缩为著，
5、有时可显示出三期所显示的T2WI高信号。 影像学表现 Walleian变性的MR表现有两种， 种为脑白质纤维传导 束走行区中的T2WI禹信号区，另种为同侧脑干萎缩。 锥体束WO的特征性MR表现是与原发病灶（梗死或出血等） 相连的条状异堂信号。 此异室信号必须经由放射冠、 穿过 内囊膝部或内蠹后肢的前半部、 大脑脚和桥脑基底部，条 状异甫信号可以连续，也可以不连续，但一定与锥体束走 行致。 MRI (1) MRl(1) MRI (2) MRI (2) MRI (2) CT CT CT Wallerians变性鉴别诊断 脑缺血性病灶与Wallerians变性信号改变相似，均可表 现为长T1长T2信
6、号，在日常工作中，常常只注意到原发病 变而容易将继发改变忽略，或将Wallerians变性诊断为 脑缺血改变。 但引起Wallerians变性的原发病变多位千 大脑中动脉走行区，而锥体束走行区中内囊膝部及后支前 部是由大脑前动脉分支供血，延髓及脑桥动脉则是椎基 底动脉的分支。 即原发脑损伤部位与锥体束并不在同血管分布区域，不 能单纯用缺血来解释。 根据原发病灶的发生部位与时间， 结合轴位矢状位及冠状位多方位图像，可清晰显示变性 锥体束的形态、 信号改变及其与原发病灶的关系， 般易 作出诊断。 总结 Wallerians影像诊断要点： 1颅内脱髓鞘改变及缺血改变。 2. 同侧大脑脚的萎缩。 3增强后未见异凿强化改变。
