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1、癫痫 (epilepsy),癫痫是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。 由于异常放电神经元所涉及的部位不同，可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。它是多种原因引起的临床常见的症状之一。 据国内流行病学调查，其发病率约为人群的1，患病率约为人群的5。,脑电图基础知识,脑电图中的波(wave)定义为：脑电图记录中脑电极时之间的电位差的变化。同样还可以用活动 (activity)、节律(rhythm)来描述(例如活动或活动，节律或节律)。 根据脑电图的频率通常将脑电图分为： 慢波(slow wave)： 波(delta wave) 0.5 3Hz; 波(th
2、eta wave、中间慢波) 4 8Hz; 波(alpha wave)8 13Hz 快波(或波)14Hz以上; 中快波(inter mediate fast wave)14 17Hz; 波(beta wave)18 30Hz; 波(gamma wave)30Hz以上,21脑电图电极分布图,Dormicum,Baseline,自发电位和诱发电位,自发电位就是说这些种类的脑电图信号都是人脑内自发性产生的。 诱发电位就是通过某种刺激而产生的脑电图信号。比如用一种特殊设备刺激人的食指时所产生的脑电图信号。此类信号多用于进行某个功能的针对性研究。 刺激食指的脑电图信号一般可以用来进行人脑控制食指部位的研
3、究，通过计算刺激过程中产生的脑电图信号源来发现人脑控制食指的信号源所在的位置。,知觉位置图,运动位置图,病因及影响因素,一、病因 引起癫痫的原因繁多，可分为原发性和继发性两类： (一)原发性癫痫：其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。 (二)继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。常见的病因： 1.脑部疾病： (1)先天性疾病：结节性硬化、脑穿通畸形、小头畸形等。 (2)颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。 (3)颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。 (4)颅内感染：各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓
4、肿、蛛网膜炎、脑囊虫病、脑弓形体病、脑爱滋病等。 (5)脑血管病：脑出血、脑蛛网膜下腔出血，脑梗塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。 (6)变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆(Alzheimer病) 等。,病因及影响因素,2.全身或系统性疾病： (1)缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。 (2)代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。 (3)内分泌疾病：甲减，糖尿病、胰岛素瘤等。 (4)心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。 (5)中毒性疾病：有机磷、酰肼类药物、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。 (6)其他：如血液系统疾病、风湿性疾病等。,病因及影响
5、因素,二、影响因素： (一)遗传：经谱系、双生子及脑电图研究和流行病学调查等，充分证明原发性癫痫有遗传性，但不一定都有临床发作。近期认为外伤、感染、中毒后引发的癫痫可能也有遗传因素参与。 (二)年龄： 癫痫的初发年龄60%80%在20岁以前； 婴儿期首次发作者多为脑器质性特别是围产前期疾病，其后至20岁以前开始发作者常为原发性者； 青年至成年则颅脑外伤是一重要原因； 中年期后颅脑肿瘤为多； 老年者以脑血管病占首位。,病因及影响因素,(三)觉醒与睡眠周期： 有些全身强直-阵挛性发作患者多在晨醒后及傍晚时发作，称觉醒癫痫； 有的则多在睡入后和觉醒前发作，称睡眠癫痫； 觉醒及睡眠时均有发作者称不定期
6、癫痫。后者多为症状性癫痫。 婴儿痉亦常在入睡前和睡醒后发作，失神发作多为觉醒期发作。 (四)内分泌改变： 性腺功能改变对癫痫有一定影响。全身强直-阵发挛性发作及部分性发作常在月经初潮期发病，有的在经前或经期发作加频或加剧。少数仅在经前期或经期中发作者称经期性癫痫。妊娠可使癫痫发作次数增加，症状加重，或仅在妊娠期发作。后者称妊娠癫痫。,(五)诱发因素： 1. 发热、过量饮水、过度换气、饮酒、失眠、过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。 2. 感觉因素：某些患者对某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等较为敏感，当受刺激时可引起不
7、同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。 3. 精神因素：某些患者在强烈情感活动、精神激动、受惊、计算、奕棋、玩牌等时可促癫痫发作，称精神反射性癫痫。,发病机制,一、神经元癫痫性放电的发生 正常情况下，每一种神经元都有节律性的自发放电活动，但频率较低，一般为1020Hz。在癫痫病灶的周围部分，其神经元的膜电位与正常神经元有不同，在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”(PDS)的持续性去极化状态，并产生高幅高频(可达500Hz)的棘波放电。在历时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。,发病机制,二、癫痫性放电的传播 当异常放电仅局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作。 当异常放电不仅扩及同
8、侧半球而且扩及对侧大脑半球时，引起继发性全身性发作。 当异常电位的起始部分在中央脑(丘脑和上部脑干)而不在大脑皮质并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，则表现为失神发作； 广泛投射至两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。,发病机制,三、癫痫性放电的终止 其机制未明，可能脑内存在主动的抑制机制。即在癫痫发作时，癫痫灶内巨大突触后电位，通过负反馈的作用而激活抑制机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，抑制放电过程的扩散，并减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。此外在此过程中，抑制发作的代谢产物的积聚，神经胶质细胞对钾及已经释放的神经介质的摄取也起重要作用。,（a）发作
9、前1 min，（b）发作前36 s，（c）发作时,发病机制,四、影响癫痫性放电的因素：癫痫性放电的发作、传播和终止，与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关。 具有癫痫遗传素质者其膜电位稳定性差，在后天因素及促发因素作用下容易引起癫痫性放电及临床发作。 癫痫性放电与神经介质关系极为密切，正常情况下兴奋性与抑制性神经介质保持平衡状态，神经元膜稳定。当兴奋性神经介质过多或抑制性介质过少，都能使兴奋与抑制间失衡，使膜不稳定并产生癫痫性放电。 细胞内外钠、钾的分布也影响膜的稳定性。血清钙、镁离子减少，可使神经元兴奋性增强；微量元素铁、锌、铜、锰、锂等在癫痫发作中也起一定的作用。 最近对癫痫发
10、作与免疫因素的关系也作过许多研究，认为在致癫痫病因作用下，血脑屏障破坏，脑组织抗原进入血液循环可产生抗脑抗体，后者作用于突触，封闭抑制性受体，减少抑制性冲动，亦可促成癫痫性放电。,临床表现,（一）部分性发作 部分性发作（partial seizures）是指临床发作表现为局灶性或部分性的症状。 1. 简单部分发作 发作时病人的意识存在。单纯部分型发作包括：运动型；感觉或特殊感觉型；植物神经型；精神或情绪改变。 2. 复杂部分发作 为局部起源的发作，发作时病人伴意识障碍。这种意识障碍可以发生在起病的一开始，也可以由简单部分发作发展而来。复杂部分发作时表现为 意识的障碍并伴感知、情感、记忆、错觉、
11、幻觉等，同时有愣神、咂嘴及双手的不自主摸索动作称为自动症或精神运动型发作。 3部分性继发全面化,（二）全面性发作 全面性发作(generalized seizures)是指临床和脑电图变化从发作一开始就同时侵犯及两侧大脑半球，临床症状是双侧对称的，大部分均有意识丧失或意识障碍。 1. 失神发作 多见于儿童，女孩较多。临床表现为突发突止的意识障碍，可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。此时呼之不应，两眼发直，有时伴眨眼或轻度自动症动作。一般持续几秒或十几秒，一天多时发作十余次或几十次。 2. 肌阵挛发作 临床为全身型发作。表现为一瞬间的全身肌阵挛样动作，脑电图在发作间歇期可见到多棘波或单个的多
12、棘慢波综合。 3. 强直发作 全身强直伸展伴意识丧失，常常同时突然尖叫，有时病人因此而摔倒，强直发作大部分生于睡眠中。,4. 阵挛发作 多发生于儿童及幼儿，表现为两侧肢体的阵挛样抽搐且常合并意识障碍。 5. 强直阵挛发作 就是一般所谓的大发作，其临床表现为突然意识的丧失并全身抽搐，典型的包括一开始的强直期及随后出现的阵挛期，持续1-2分钟后病人全身松弛无力、昏睡。醒后有头痛、全身乏力、酸痛等症状。 6. 失张力发作 经常表现为失张力后的摔倒，典型的为突然的猝倒。发作时的脑电图有些仅仅表现为单发的棘慢波综合。 （三）不能分类的发作(unclassified seizures),诊断与鉴别诊断,一
13、、确定是否为癫痫发作 (一)依据病史资料 这是诊断癫痫的主要手段之一，因发作时多有意识障碍，故除向患者了解病史外，还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。 (二)脑电图检查 这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。 间歇期检查其阳性率可达50%以上。 若重复检查，并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增加到90%。,诊断与鉴别诊断,(三)排除其他发作性疾患： 1. 癔病：临床症状与癫痫有许多相似之处，但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。 2. 晕厥：发作时以意识障碍为主
14、症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复。 3. 暂时性脑缺血发作(TIA)：呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒，应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病，脑电图多无痫性发作波。 4. 发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作。但发作多在清晨，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖可迅速缓解。,诊断与鉴别诊断,(四)诊断性治疗 若经上述诊断程序仍不能
15、确诊而又有癫痫可疑者，可试投抗癫痫药物治疗，若为癫痫可减少或完全控制发作。,诊断与鉴别诊断,二、区分癫痫的发作类型 主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电，肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放，部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波，婴儿痉挛为高度失律脑电图。 三、查明癫痫的病因 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史，胎儿期、围产期的情况，有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查，如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电
16、图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查，以进一步查明病因。,癫痫治疗目的,第一是消除或控制癫痫发作，避免外伤或由于癫痫发作而导致的意外伤害或脑损伤。 第二预防复发，最终目的是提高患者的生活质量，让癫痫患者回归社会。,癫痫治疗,一、一般药物治疗： 1. 根据癫痫发作类型选择安全、有效、价廉和易购的药物。 大发作选用苯巴比妥90-300mg/d。丙戊酸钠 0.6-1.2/d，卡马西平 600-1200mg/d等。 复杂部分性发作：苯妥英钠 0.2-0.6/d，卡马西平0.2-1.2/d。 失神发作：氯硝安定5-25mg/d，安定7.5-40 mg/d。 癫痫持续状态：首选安定 10-20mg/次静注。 2. 药物剂量从常用量低限开始，逐渐增至发作控制理想而又无严重毒副作用为宜。 3. 给药次数应根据药物特性及发作特点而定。 4. 一般不随意更换或间断，癫痫发作完全控制2-3年后，且
