神经内科脊髓疾病

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1、脊 髓 疾 病 Disease of the spinal disease,神经内科,第一节 概述 第二节 急性脊髓炎 第三节 延髓空洞症和脊髓空洞症 第四节 脊髓亚急性联合变性,第一节 概 述,The anatomic features of the cord,脊髓位于椎管内，上端在枕大孔处与延髓相连，下端成圆锥（由骶髓35和尾髓所组成） 。圆锥下端伸出一根细丝，称为终丝，终止于第一尾椎骨膜的背侧。 脊髓相应31个节段，自上而下共分出31对脊神经根：颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。,脊髓外形呈微扁圆柱体，两个膨大：颈膨大：由颈5胸2脊髓组成；腰膨大：由腰1骶2脊髓组成。

2、 在圆锥以下的腰骶神经根称为马尾，马尾由腰2至尾节共10对神经根组成。,The anatomic features of the cord,成人脊髓全长4245cm，脊髓只到腰椎1下缘或腰椎12交界处。颈髓节段较颈椎高一个椎骨，上、中胸髓节段较胸椎高两个椎骨，下胸髓节段较胸椎高三个椎骨，腰髓则相当于胸椎1012，骶髓相当于胸椎12和腰椎1。,T2胸骨角 T4乳头 T6剑突 T8肋弓平面、 T10平脐 T12腹股沟韧带中点平面。,脊髓由三层结缔组织被膜包围: 硬脊膜：外面与脊椎骨膜之间的间隙称为硬膜外腔. 蛛网膜：其下面为充满脑脊液的间隙，称为脊髓蛛网 膜下腔。 软脊膜：紧贴于脊髓的表面，形成齿

3、状韧带。,The anatomic features of the cord,脊髓的被膜,硬脊膜 脊髓蛛网膜 软脊膜,硬膜外隙,硬膜下隙,蛛网膜下隙,终池,齿状韧带,后正中沟 后外侧沟 （后根纤维沿此沟进入脊髓内） 前正中裂 （脊髓前动脉从脊髓前面走出 ）,（横切面）位于中 央由以神经细胞为 主所组成的灰质和 周围由传导纤维所 组成的白质。,The anatomic features of the cord,Gray matter,呈“H”状，其中心为中央管。中央管前、后方为灰质的前、后连合。灰质两翼均分前角、后角，C8L2及S23有侧角。前角内含有运动神经细胞。发出的神经纤维组成前根，支配有

4、关肌肉；后角内含浅感觉第二级神经元胞体，接受来自后根纤维的神经冲动。,C8L2侧角内主要为交感神经纤维，发出的纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能。 S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤维支配膀胱、直肠和性腺,Gray matter,C8T1侧角发出交感纤维，一部分支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺。 颈上交感神经径路损害时，出现异常表现称为Horner征。,Gray matter,Horner syndrome(霍纳征）,White matter,主要由上行（感觉）和下行（运动）有髓纤维的传导束组成 前索(下行)：皮质脊髓前束、顶盖脊髓束、内侧纵

5、束、前庭脊髓束及网状脊髓束 侧索 (上行束):脊髓丘脑束、脊髓小脑束 (下行束):皮质脊髓束及红核脊髓束 后索(上行传导束): 薄束（内侧）和楔束（外侧）,三、The reflex of spinal cord,伸反射 亦称牵张反射(stretch reflex) 。肌肉被牵引时，引起肌肉的收缩和肌张力。突然牵引肌肉时，引起被牵引的肌肉突然收缩，即肌腱反射；肌肉被持续牵引时导致肌张力增高，以保持身体的姿势。 屈反射(flexion reflex) 一种防御反射或缩回反射。,牵张反射反射弧,脊髓休克（spinal shock） 当脊髓完全被切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，由于丧失了中枢神经系统

6、高级部位对于脊髓的正常调节，切断面以下的脊髓反射活动完全消失，要经过若干时间后才能恢复，这个不发生反射活动的现象，称为脊髓休克。,三、The reflex of spinal cord,四、Blood vessels of spinal cord,脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓腹侧合为一支，沿脊髓前正中裂下降。供应脊髓横断面前2/3 区域 脊髓后动脉：起源于一侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓后外侧沟下降，脊髓的灰质后角及后索均由脊髓后动脉供应。 根动脉：沿脊神经根进入椎管，分为前后两股。 冠状动脉环 脊髓静脉的行径与动脉相同，由前后根静脉回流至硬膜外椎静脉丛。,脊髓的动脉

7、,五、Syndromes of the diseases of spinal cord,节段性和传导束性症状和体征。 一般表现： 三大障碍二个异常 运动障碍； 感觉障碍； 膀胱、直肠括约肌功能障碍。 反射异常； 血管运动、内分泌及营养功能的异常,脊髓损害的横向定位,后根：受损的节段内各种感觉减退或消失，可有放射性疼痛。 后角：产生同侧节段性分离性感觉障碍（即痛、温觉缺失而触觉及深感觉保留）。 灰质前连合：产生两侧对称性节段性分离性感觉障碍。 (痛、触觉分离) 前根和前角：支配相应的肌节下运动神经元性瘫痪。 侧角：植物神经功能障碍，引起血管舒缩、发汗立毛反射障碍以及皮肤指甲营养改变等。,The

8、hemicord (Brown-Sequard) syndrome,病灶同侧：损害水平以下深感觉缺失（后索受损），上运动神经元性瘫痪（锥体束受损），血管舒缩运动障碍（早期皮肤潮红，后期皮肤紫绀发冷，侧索中下行的血管舒缩纤维受损）。 病灶对侧：损害水平以下痛觉和温觉消失而触觉保留（因不交叉的触觉纤维在健侧后索中上行）。,脊髓横贯性损害,该节段平面以下出现双侧上运动神经元性瘫痪，四肢瘫或截瘫，各种感觉丧失，大小便障碍和脊髓反射的改变。 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，如急性脊髓炎、外伤等，早期首先出现脊髓休克现象。,运动障碍的定位诊断,脊髓受损 前角节段性周围性瘫痪。脊髓灰质前角炎（小儿麻痹症)

9、 侧束受损表现锥体束征，如肌萎缩侧束或侧束硬化症（无感觉障碍） 半切症病灶侧以下肢瘫，可区别下肢瘫（胸段为上运动神经瘫、腰段为下运动神经元下肢瘫痪） 横贯性表现为截瘫，可以有传导束型感觉障碍、膀胱功能障碍,运动障碍的定位诊断,前根受损下运动神经瘫脊髓压迫症（前侧） 周围神经受损 末梢性下运动神经元瘫 肌肉萎缩明显 、肌张力降低、生理反射消失、无病理反射、肌力减退,纵向定位,纵向定位（1）,高颈段（颈14）： 四肢上运动神经元性瘫痪 损害水平以下全部感觉缺失 大小便障碍 并有呼吸困难（C35两侧前角受损）或呃逆（膈神经受刺激引起膈肌痉挛）。可有颈枕部疼痛，屈颈时有向下放射的触电感（Lhermit

10、te征）。,纵向定位（2）,颈膨大（颈5胸2）： 四肢瘫痪，上肢呈下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角受损所致），下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉丧失，颈8及胸1节段侧角细胞受损时产生霍纳氏综合征。,纵向定位（3）,胸段（胸212）： 胸髓是脊髓最长,血液供应较差,而最易发病的部位（T4）。 两下肢呈现上运动神经元性瘫痪（截瘫），各种感觉丧失，大小便障碍、出汗异常。 感觉障碍的平面是确定脊髓损害节段的重要依据。束带感，或环绕躯干的神经痛。,纵向定位（4）,Beevor征阳性： 病变在胸8至11时，引起腹直肌下半部无力而上半部肌力正常，患者仰卧，检查者以手压患者前额，患者用力抬头时可

11、见脐孔向上移动。,纵向定位（5）,腰膨大（腰1骶2）： 两下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉减退或缺失，大小便障碍。腰13受侵时产生下背痛并放射至大腿前内侧，累及腰5骶1时则产生类似坐骨神经痛的症状。损害腰23时膝反射消失而跟腱反射增强，损害腰5骶1时跟腱反射消失。,纵向定位（6）,圆锥（骶35和尾节）： 髓内病变的特点：马鞍区（肛门生殖器周围）感觉缺失，肛门及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，两下肢无明显运动障碍。神经根痛少见。,纵向定位（7）,马尾：髓外病变的特点 症状与圆锥相似，但早期常有剧烈的神经根痛，位于会阴、膀胱及骶部，并沿坐骨神经放射。症状和体征多为单侧或双侧不

12、对称性，各种感觉均受损害而无感觉分离，可有下肢下运动神经元性瘫痪，膝及跟腱反射消失，大小便障碍不明显或至后期方始出现。,髓内、髓外病变的鉴别,第二节 急性脊髓炎 Acute myelitis,概 念,脊髓炎按起病的快慢可分为： 急性（在数日内症状发展到高峰）； 亚急性（26周）； 慢性（超过6周）。 急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性 横贯性损害,概 念,按炎症部位又可分为： 脊髓前角灰质炎（选择性侵犯脊髓前角的灰质） 横贯性脊髓炎（侵犯几个节段的所有组） 上升性脊髓炎（病变不断向上扩展） 播散性脊髓炎（有多数散在的病灶） 脊髓脊髓炎（脊膜与脊髓均受累）,病 因,病因不明。多数患者在出

13、现脊髓症状前14周有上呼吸道感染、发热、腹泻等病毒感染症状。,病 理,以胸髓（T35）最常见，其次为颈段和腰段。为横贯性损害。受累脊髓水肿、充血或软化。 镜检可见软膜充血，并有炎性细胞浸润 。脊髓实质显示充血、水肿或血栓形成 。灰质的神经节细胞及白质的轴突与髓鞘均有不同程度的变性。,临床表现,任何年龄均可发病，但好发于青壮年。无性别差异，病前数天或12 周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，或外伤、受凉等诱因。,临床表现,最常见的首发症状 为胸段根痛或局限性背 痛，然后迅速于数小时至数日内出现损害平面 以下肌无力或截瘫、感觉缺失及膀胱、直肠括 约肌功能障碍。 最常侵犯上、中胸髓，颈髓、腰髓次

14、之， 骶髓少见。,临床表现,运动障碍： 多为24周，取决于脊髓损伤的程度及并发症情况 脊髓休克表现 瘫痪肢体肌张力降低、腱反射消失、病理反射阴性，腹壁反射、提睾反射消失 颈4脊髓受损则可因膈肌受累出现呼吸困难。 恢复期肌张力逐渐升高，腱反射活跃、病理反射阳性，肌力逐渐由远端恢复。,临床表现,感觉障碍 病变平面以下一切感觉均消失。有少数病 人在感觉消失区的上缘有一感觉过敏区，或呈 束带样感觉。 感觉的恢复一般较运动恢复慢。,临床表现,植物神经功能障碍 发病后即可出现大小便失禁或潴留。失张力 性膀胱（充盈性膀胱）张力性膀胱（反射性神 经原性膀胱，逼尿肌）。 损害平面以下有皮肤干燥、无汗或皮肤变薄

15、容易破溃，趾甲脆弱、角化过度等改变。,辅 助 检 查,脑脊液检查：非特异性脊髓炎的脑脊液动力学检查正常，外观多无色透明，蛋白质与白细胞可有不同程度的增多，白细胞中以淋巴细胞占多数。脑脊液的其他特征性改变，视病因而定。,腰椎穿刺,辅 助 检 查,电生理检查：VEP 正常；SEP正常或减低；MEP异常；肌电图呈失神经改变 影像学检查：脊髓MRI可见病变部脊髓增粗，病变节段髓内斑点或片状异常信号。,诊 断,起病急骤，病前常先有上呼吸道感染症状， 病变平面以下有瘫痪、感觉缺失以及膀胱、直肠括约肌功能障碍症状和脑脊液变化。,鉴别诊断,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病： 四肢呈对称性迟缓性瘫痪 ，可有感觉异

16、常、颅神经受累。但无大小便异常。 脊髓压迫症: 硬脊膜外脓肿 ,椎管内肿瘤，常有身体其他部位化脓性感染灶，伴根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激症 、急性脊髓横贯性损害。CT、MRI可鉴别,鉴别诊断,视神经脊髓炎： 视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。脊髓体征多为不完全性横贯性、脊髓半离断或上升性脊髓损害。 脊髓前角灰质炎： 多于发热数天后、体温尚未恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。 周期性麻痹：对称性迟缓性发作，无感觉障碍及尿便障碍,鉴别诊断,脊髓前动脉栓塞综合征：表现为病损部位的根痛或弥漫性疼痛，迟缓性瘫痪，脊髓休克期结束后为痉挛性瘫痪，浅感觉障碍,深感觉正常，大小便障碍 结核性脊髓炎：常有全身中毒症状及其他结核病灶，X线可见椎体破坏，椎间隙变窄、椎旁寒性脓肿等改变,治 疗,对非特异性急性横贯性脊髓炎的治疗主 要是支持疗法与预防并发症（防褥疮、防尿路感染、防