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1、黄疸的诊断思路,湘雅医院消化内科 阳惠湘教授,？,是不是 黄 疸,黄疸：(血清) 总胆红素( TB ) 34.2 mol/L (2.0mg/dl） 隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0mg/dl）,假性黄疸 总胆红素( TB ) 正常 食物、药物、脂肪堆积,？,是那种 黄 疸,正常胆红素代谢,肝细胞对胆红素的代谢,摄取 A+UCB 血液运输 肝细胞Y+Z蛋白 AY UCB滞留,结合 UCB+葡萄糖醛酸 葡萄糖醛酸转移酶 CB,排泄 肝内运转（膜、细胞骨架） 胆管排泄,结合胆红素-直接胆红素 (conjugated bilirubin，CB)： 水溶性，
2、可从尿中排出，,非结合胆红素-间接胆红素 (unconjugated bilirubin，UCB) ： 脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现,TB=UCB+CB,影响血液非结合胆红素的因素,影响血液结合胆红素的因素,诊断思路,非结合胆红素,诊断思路,诊断思路,Gilbert综合征,1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合） 使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常,y,A,A,临床表现,自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可在85.5mol/L以下,重症者可在85.5mol/L以上，
3、其他肝功正常 患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常，可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。,诊断性治疗,结合胆红素,诊断思路,诊断思路,诊断思路,临床特点,诊断思路,ERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）,肝外 胆管扩张,肝外胆管阻塞 部位 程度 范围 直接观察壶腹部 乳头部有无病变,PTC（经皮肝穿刺胆管造影）,肝 内 胆管扩张,胆管阻塞 部位 程度 范围,诊断思路,诊断思路,诊断思路,诊断思路,泼尼松 10mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50
4、%以上， 有诊断和治疗意义,苯巴比妥 30mg-60mg， 3次/d， 连服5-7天， 可使胆红素下降 50%以上， 有诊断和治疗意义。,诊断思路,Roter综合征,肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍 非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常,患者无任何症状， 多起病于儿童期，有家族史， 肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。 肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗,临床表现,Dubin-Johnson综合征,肝细胞对结合胆红素 排泄障碍,活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒（
5、黑肝）,结合胆红素+非结合胆红素,诊断思路,发病机制,病因,PTA延长,PTA纠正胆汁淤积,PTA不能纠正肝细胞损害,注射VitK 24-48h后,诊断思路,国内外学者的观察结果均表明： PT 或 PTA 是准确判断预后的一项重要指标。 PTA 愈低，出血发生率及病死率愈高,患者：吴定辉，男，25岁，湖南省浏阳人。 主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄10年。,是不是黄疸？,TB： 170.4umol/L,是那一种黄疸？,总胆红素: 170.4umol/L 结合胆红素 : 87.0umol/L 非结合胆红素: 83.4umol/L ,是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？,特点 结合胆红素、非结合胆红素增高 尿
6、胆原、尿胆红素均增高 肝功能异常,肝实质细胞损害： AST 正常、ALT正常、 TB 、UCB 、CB 损肝间质细胞害： IgG正常、 IgA正常、IgM正常、 球蛋白 31.8g/L 有效肝细胞数（储备）： 白蛋白正常、凝血酶原时间正常 肝内、肝外胆汁淤积： ALP正常、 -GT正常、 TB、 CB,肝功能,肝细胞无损伤,胆管无损伤,病因检查,肝炎全套均阴性,铜蓝蛋白：正常,风湿全套、免疫全套、 狼疮全套、ANCA均正常,自免肝全套、,甲功三项均正常,腹部B超： 肝、胆、胰、脾未见明显异常,肝穿刺： 检查所见：右肝上界锁骨中线6肋间，肋下（-），肝形态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗，
7、分布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常规消毒、铺巾，2%利多卡因4ml局麻后，彩超引导下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检，进针2次，获取黑色组织2条送检。,病理检查报告,3、肝细胞对结合胆红素排泄障碍,1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶不足（结合）,治疗,苯巴比妥钠 30mg tid 共10天,2011年4月28日 湘雅医院 肝功能：GLB: 31.8g/L 总胆红素: 170.4umol/L 结合胆红素: 87.0umol/L 非结合胆红素：83.4umol/L(余无异常) 2011年5月7日 肝功能: 总胆红素: 123.1umol/L 结合胆红素: 66.5umol/L (余无异常) 非结合胆红素：66.6umol/L,最后诊断 先天性黄疸,小结,谢谢,
