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1、黄疸的诊断思路,湘雅医院消化内科 阳惠湘教授,?,是不是 黄 疸,黄疸:(血清) 总胆红素( TB ) 34.2 mol/L (2.0mg/dl) 隐性黄疸 总胆红素( TB ) 17.1-34.2 mol/L(1.0-2.0mg/dl),假性黄疸 总胆红素( TB ) 正常 食物、药物、脂肪堆积,?,是那种 黄 疸,正常胆红素代谢,肝细胞对胆红素的代谢,摄取 A+UCB 血液运输 肝细胞Y+Z蛋白 AY UCB滞留,结合 UCB+葡萄糖醛酸 葡萄糖醛酸转移酶 CB,排泄 肝内运转(膜、细胞骨架) 胆管排泄,结合胆红素-直接胆红素 (conjugated bilirubin,CB): 水溶性,
2、可从尿中排出,,非结合胆红素-间接胆红素 (unconjugated bilirubin,UCB) : 脂溶性,不溶于水,胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出,尿液中不出现,TB=UCB+CB,影响血液非结合胆红素的因素,影响血液结合胆红素的因素,诊断思路,非结合胆红素,诊断思路,诊断思路,Gilbert综合征,1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶不足(结合) 使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常,y,A,A,临床表现,自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸,血胆红素轻症者可在85.5mol/L以下,重症者可在85.5mol/L以上,
3、其他肝功正常 患者可无症状,黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加重,可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常,可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多,尿胆红素(一)胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。,诊断性治疗,结合胆红素,诊断思路,诊断思路,诊断思路,临床特点,诊断思路,ERCP(经十二指肠镜逆行胰胆管造影),肝外 胆管扩张,肝外胆管阻塞 部位 程度 范围 直接观察壶腹部 乳头部有无病变,PTC(经皮肝穿刺胆管造影),肝 内 胆管扩张,胆管阻塞 部位 程度 范围,诊断思路,诊断思路,诊断思路,诊断思路,泼尼松 10mg, 3次/d, 连服5-7天, 可使胆红素下降 50
4、%以上, 有诊断和治疗意义,苯巴比妥 30mg-60mg, 3次/d, 连服5-7天, 可使胆红素下降 50%以上, 有诊断和治疗意义。,诊断思路,Roter综合征,肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍 非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常,患者无任何症状, 多起病于儿童期,有家族史, 肝脾不大,黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重,妊娠可减轻。 肝组织检查无异常,细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大,其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好,无特殊治疗,临床表现,Dubin-Johnson综合征,肝细胞对结合胆红素 排泄障碍,活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒(
5、黑肝),结合胆红素+非结合胆红素,诊断思路,发病机制,病因,PTA延长,PTA纠正胆汁淤积,PTA不能纠正肝细胞损害,注射VitK 24-48h后,诊断思路,国内外学者的观察结果均表明: PT 或 PTA 是准确判断预后的一项重要指标。 PTA 愈低,出血发生率及病死率愈高,患者:吴定辉,男,25岁,湖南省浏阳人。 主诉:皮肤、巩膜黄染,尿黄10年。,是不是黄疸?,TB: 170.4umol/L,是那一种黄疸?,总胆红素: 170.4umol/L 结合胆红素 : 87.0umol/L 非结合胆红素: 83.4umol/L ,是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸?,特点 结合胆红素、非结合胆红素增高 尿
6、胆原、尿胆红素均增高 肝功能异常,肝实质细胞损害: AST 正常、ALT正常、 TB 、UCB 、CB 损肝间质细胞害: IgG正常、 IgA正常、IgM正常、 球蛋白 31.8g/L 有效肝细胞数(储备): 白蛋白正常、凝血酶原时间正常 肝内、肝外胆汁淤积: ALP正常、 -GT正常、 TB、 CB,肝功能,肝细胞无损伤,胆管无损伤,病因检查,肝炎全套均阴性,铜蓝蛋白:正常,风湿全套、免疫全套、 狼疮全套、ANCA均正常,自免肝全套、,甲功三项均正常,腹部B超: 肝、胆、胰、脾未见明显异常,肝穿刺: 检查所见:右肝上界锁骨中线6肋间,肋下(-),肝形态正常,表面光滑,实质回声中等,光点稍粗,
7、分布均匀,彩超定位后,取左侧卧位,右季肋区常规消毒、铺巾,2%利多卡因4ml局麻后,彩超引导下用16G穿刺活检针行肝脏穿刺活检,进针2次,获取黑色组织2条送检。,病理检查报告,3、肝细胞对结合胆红素排泄障碍,1、肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍 2、葡萄糖醛酸转移酶不足(结合),治疗,苯巴比妥钠 30mg tid 共10天,2011年4月28日 湘雅医院 肝功能:GLB: 31.8g/L 总胆红素: 170.4umol/L 结合胆红素: 87.0umol/L 非结合胆红素:83.4umol/L(余无异常) 2011年5月7日 肝功能: 总胆红素: 123.1umol/L 结合胆红素: 66.5umol/L (余无异常) 非结合胆红素:66.6umol/L,最后诊断 先天性黄疸,小结,谢谢,