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1、弥漫性间质性肺病的 诊治思路,弥漫性间质性肺病概述,弥漫性间质性肺病是一大类疾病，病因超过200余种。 临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似。,拟讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ IIP的治疗进展,拟讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ IIP的治疗进展,肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些
2、组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。 肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。 临床实践中，这些术语常与胸部X线表现相关,基本概念,基本概念,Interstitial lung disease (ILD) Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Diffuse Interstitial lung disease (DILD) Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneum
3、onitis (UIP),Interstitial Lung Disease,Interstitial Lung Disease,ABPA,心衰,详细的病史 有无症状 病程过长或过短 咯血或咯黄脓痰 发热、胸痛 体格检查 湿性罗音、哮鸣音 胸腔积液 血清化验,如何判断是否是间质性肺病？ -个人的体会,HRCT 胸腔积液 不对称性 肺功能 肺功能正常 弥散正常 支气管镜检查 BALF和TBLB 有创肺活检,需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ IIP的
4、治疗进展,DPLD/ILD,肉芽肿疾病 结节病、 PLCH,胶原血管疾病 (包括血管炎）,吸入因素 职业（有机无机） 环境（包括家居） 气体蒸汽气溶胶 爱好鸟宠物,遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病,某些特异性疾病 肺泡蛋白沉积症（PAP） 肺淋巴管平滑肌瘤病 慢性嗜酸细胞性肺炎 医源性（药物放射）,特发性间质性肺炎（IIP）,感染 * 病毒 非典型病原体 PCP,继发于其他系统疾病 消化、肾脏、循环等,Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease (DPLD / ILD),已知原因： 药物
5、、CTD、粉尘、放射 等,肉芽肿性疾病： 结节病、外源性过敏性肺炎 等,其他： LAM、PLCH、EP等,特发性间质性肺炎 (IIP),ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277,特发性肺纤维化（IPF/UIP）,非特异性间质性肺炎（NSIP）,隐原性机化性肺炎（COP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,
6、不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气
7、道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,胸膜肺弹力纤维增生症Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE）,成年人（中位年龄57岁），无性别偏向。 约 50%出现反复感染。 有家族ILD和非特异性自身抗 体。 60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。 HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。 病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维
8、化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia （AFOP）,病理： 肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。 HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。 临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反应。,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎
9、的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的IIP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,气道中心性纤维化,病理： 病变以小气到周围为主。 HRCT：双肺中心性间质性改变（网格影及索条影）。 临床：无性别和年龄差异,特发性间质性肺炎（IIP）,急性/亚急性IP COP AIP,吸烟相关性IP DIP RBILD,特发性间质性肺炎的分类(2012年),主要的IIP,少见的IIP,不能分类的I
10、IP,慢性致纤维化性IP IPF NSIP,特发性淋巴细胞间质性肺炎 特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症,由于证据不够下列二个病理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎,家族性 2-20%, 非家族性 80%,不能分类IIP的原因,1. 临床、放射或病理学资料不充分； 2. 临床、放射或病理学发现存在显著不一致： 先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变 , (如，病理证实的 DIP 随着激素治疗后表现为残留NSIP表现) 出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中 , (如. OP表现同时伴有显著的纤维化) 同一个患者出现
11、多种 HRCT和 / 或病理学类型.,“Unclassifiable disease” 10% of IIPs,需要讨论的问题,间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ IIP的治疗进展,病史、体格检查、胸部 X 线检查和肺功能测定,不是 IIP 如：可能与胶元血管疾病、环境、应用药物有关,可能是IIP,HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型的临床表现,临床上无典型的IPF表现或HRCT不典型,具有诊断另一种DPLD 的特征，如 PLCH,怀疑其他 ,TBLB或 B
12、ALF ？,如果无诊断意义,TBLB, BALF或其它相关检查,外科肺活检,不能明确诊断的IIP,HRCT,UIP,NSIP,OP,DAD,DIP,RB,LIP,病史 体格检查 血清化验（自身免疫学指标） HRCT 支气管镜 BALF和TBLB 肺功能 有创肺活检,诊断方法,HRCT在诊断IIP中的作用,普通CT vs HRCT,次级肺小叶(secondary puLmnonary lobule)，又称肺小叶(pulmonary lobule)：由一支细支气管(或35支终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成，是肺的基本结构和功能单位。HRCT用于临床之前，放射学家通常按肺叶、肺段的
13、概念来理解肺的解剖，很少用到次级肺小叶的概念。,次级肺小叶 The Secondary Lobule,From: Maffessanti & Dalpiaz, Diffuse Lung Diseases, Springer 2006,HRCT criteria for UIP pattern,Subjected to external review,UIP pattern,Possible UIP pattern,Inconsistent with UIP pattern,其它类型IIP HRCT表现,RBILD,DIP,NSIP,LIP,HRCT对IIP的诊断价值,对于典型的IPF表现，可以
14、根据HRCT临床诊断，正确率在90%以上。 对于某些较为典型的IIP，如COP、LIP可以结合临床拟诊。 对于以磨玻璃为主要表现的HRCT，理论上是不能做出鉴别诊断的。,支气管肺泡灌洗的价值,支气管肺泡灌洗的价值,Am J Respir Crit Care Med. 2012,May 1, Vol 185, Iss. 9, pp 10041014,DPLD：支气管肺泡灌洗,对IIP没有确诊作用，但可以起参考作用 能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病 BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用 可以帮助估测治疗反应和预后 ?,BALF中
15、某些类型细胞比例升高的临床意义,淋巴细胞为主型 嗜酸粒细胞为主型 中性粒细胞为主型 淋巴细胞比例15% 嗜酸粒细胞比例1% 中性粒细胞比例3% 结节病 嗜酸粒细胞肺炎 胶原血管病 非特异性间质性肺炎 药物性相关性肺病 特发性肺纤维化 过敏性肺泡炎（HP） 骨髓移植 吸入性肺炎 药物相关性肺病 哮喘，细支气管炎 感染：细菌、真菌 胶原血管病 变应性肉芽肿性血管炎 支气管炎 放射性肺炎 ABPA 石棉肺 隐源性机化性肺炎(COP) 霍杰金淋巴瘤 DAD 淋巴增殖性疾病 细菌、真菌、寄生虫及 ARDS 肺孢子虫感染,肺活检的意义,DPLD：肺组织活检,外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检/电视引导下的胸腔镜肺活检（ VATS ） 经皮肺穿刺 经支气管肺活检（TBLB）,DPLD：临上
