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1、脑底异常血管网病 Moyamoya disease,烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。,脑底异常血管网病 Moyamoya disease,流行病学特点 1， 最初认为主要影响亚裔人群，现在全世 界许多种族当中都有发现。 2， 有两个年龄段的发病高峰：儿童，5岁； 成 人，40岁。 3， 女性发病将近是男性的两倍。 4， 在日本，是最常见的儿科脑血管疾病，发病率约为3/100，000儿童
2、。 5， 欧洲的发病数大约是日本的1/10，2005 年美国的发病率为0.086/100,000人。,遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变,病因,脑膜炎，非特异性动脉炎，多发性神经纤维瘤病，放射线，外伤，梅毒，螺旋体病，结核性脑膜炎，脑瘤，颅内感染，视神经胶质瘤，老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤,脑底异常血管网病 Moyamoya disease,基因研究 1，遗传因素在moyamoya中起重要的作用。 2，遗传位点在3,6,8,17常染色体上和特定的 HLA单倍体上。 3，许多家族性患者表现出多基因或不完全显现的常染色体显性遗传方式。 4，目前，基因研究存在不
3、足，需进一步探讨。,病理解剖学,异常血管网形成： 主要位于脑底部及基底节区， 表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 这些血管通常动静脉难辨，狭窄的异常血管网小动脉的内膜可见有水肿，增厚，中层弹力纤维化，弹力层变厚，断裂，以致淤血屈曲，血栓形成闭塞，扩张的小动脉可表现为中层纤维化，管腔变薄，弹力纤维增生，内膜增厚等，有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄动脉增加。,脑底异常血管网病 Moyamoya disea
4、se,临床症状分两类（根据病因）： 1，脑缺血 （脑卒中、短暂性缺血性发作/TIA、惊厥） 2，不良代偿 （脑出血、头痛） （受累动脉的程度，狭窄的进展，皮层缺血的范围以及对血供减少的反应等个体差异有助于解释临床表现的变化。）,Moyamoya出现在两个年龄段：小于10岁的儿童和30岁左右的成人。 儿童经常出现头痛，癫痫，行为障碍、反复轻偏瘫发作和相对少见的蛛网膜下腔出血。 成人多引起出血或中风。 血管闭塞的过程一旦开始，就倾向于持续恶化，除非使用外科手术治疗。反复的中风可以引起严重的功能障碍甚至死亡。,脑底异常血管网病 Moyamoya disease,脑底异常血管网病 Moyamoya d
5、isease,相 关 检 查 CT,可表现为小灶的低密度或正常（TIA) CTA, 可见狭窄 MRI, 急性梗塞用DWI, 慢性可经T1- and T2明确。由moyamoya所致的皮层血流量的减少可经FLAIR明确。（在脑沟内表现为线形高信号常春藤征） 脑血管造影，可明确血管的狭窄和侧枝血管的代偿，并据此于1969年根据疾病进展对moyamoya进行分级Suzuki grading system。 其他，有EEG，TCD，perfusionCT, xenon-enhanced CT等。,常春藤征,是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta
6、等首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。 文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具有特异性。 其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。,图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、线状强化信号( 常春藤征, 箭头) 图4 患者男, 26 岁, 轴位T2WI 图像 鞍上池、前纵裂池以及外侧裂池见圆点状、条状细小紊乱烟雾状异常血管( 箭头),A normal B 1-2 narrow of ICA
7、C 3-4 significant narrowing of the ICA and characteristic puff-of smoke collaterals D 5-6 obliteration of the ICA,A,B,Figure 4. Effects of Surgical Revascularization in Moyamoya. Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with pial synangiosis show internal (Panel A) an
8、d external (Panel B) carotid injections. There is abundant filling of the middle-cerebral artery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).,血液学检查,血沉 抗0 粘蛋白 C-反应蛋白 类风湿因 抗核抗体 抗磷脂抗体 钩体免疫试验
9、血小板的粘附和聚集,诊断,（1）颈内动脉终末段（TICA）和（或）大脑前动脉（ACA）起始段和（或）大脑中动脉（MCA）起始段严重狭窄或闭塞； （2）动脉期在闭塞动脉周围有异常血管网； （3）上述病变应该是双侧的。,脑底异常血管网病 Moyamoya disease,保 守 治 疗 以前主要应用于不能耐受手术及临床症状较轻的患者，但长、短期疗效不明显。 主要的药物： 抗血小板药、 抗凝剂（华法林，低分子肝素） 钙通道阻滞剂（头痛、偏头痛）,脑底异常血管网病 Moyamoya disease,手 术 治 疗 典型的手术是应用颈外动脉给缺血的脑组织提供新的血流灌注。 主要有两种血管重建的方法; 直接法；颈外动脉的分支（ usually STA)直接与皮层动脉吻合。 特点；快速增加缺血脑组织的血流量，不易在儿童开展 间接法；颈外动脉供血组织（如硬脑膜、颞肌或 STA)贴附于大脑组织。 特点；缺血脑组织血流量增加缓慢，易于在人群中开展 目前，两种手术方法的优缺点仍有争论。,脑底异常血管网病 Moyamoya disease,对症处理 1，增加血容量（平常的1.25或1.5倍） 2，预防低血压 3，吸氧 4，防止过度换气 5，稳定血糖水平防止电解质紊乱 6，控制癫痫 7，影像学检查,
