《病理生理学第12章弥散性血管内凝血》由会员分享，可在线阅读，更多相关《病理生理学第12章弥散性血管内凝血（58页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、弥 散 性 血 管 内 凝 血 diffuse intravascular coagulation,病 生 教 研 室,学 习 内 容,概 述,50年代 Schneider 墨西哥妇产科医生,DIC 概 念,激活凝血系统 血液凝固性,DIC 概 念,弥 散 性 血 管 内 凝 血（diffuse intravascular coagulation )是指由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物质入血，凝血酶增加，进而微循环中形成广泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，继发性纤维蛋白溶解功能增强，导致患者出现明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。,
2、先 高 凝 后 低 凝,DIC 是 病 理 过 程,特 征：凝 血 功 能 失 常,形 态 学 变 化：微 血 栓 形 成,表 现：出血、休克、器官功能障碍、贫血,DIC 的 分 型,严重G-感染、异型输血、急性移植排斥反应,恶性肿瘤转移、宫内死胎,慢性溶血性贫血、恶性肿瘤,按 发 生 速 度,急 性：,亚急性：,慢 性：,DIC 的 分 型,按 代 偿 情 况,DIC 的 分 期,DIC 的 病 因,流产、妊娠中毒症、胎盘早剥、羊水栓塞、 宫内死胎、子宫破裂、剖腹产手术等,1,凝 血 功 能,3,纤 溶 系 统,2,抗 凝 功 能,正 常 的 凝 血 和 抗 凝 血 过 程,4,血管 内皮
3、细胞,凝 血 过 程,凝血酶原激活物的形成,凝血酶原（II） 凝血酶（IIa）,纤维蛋白原（I） 纤维蛋白（Ia）,内凝系统,外凝系统,a,细 胞 抗 凝,体 液 抗 凝,抗 凝 功 能,抗 凝 血 过 程,体 液 抗 凝 . 抗 凝 血 酶 - （AT-III）、肝 素（heparin） . 组 织 因 子 途 径 抑 制 物（TFPI） . 血 栓 调 节 蛋 白（TM）-蛋 白 C （PC）系 统,灭活凝血酶 a, a，a, a,X1000,. AT-III 和 肝 素,. TFPI,a,Xa失活,内 皮 细 胞,TFPI,. TM - PC,细 胞 抗 凝,单 核 吞 噬 细 胞 系
4、统 吞 噬 作 用,纤 溶 系 统,纤溶酶原激活物形成,纤溶酶原 纤溶酶,纤维蛋白（原） FDP,抗 凝,血 管 内 皮 细 胞,促 凝,抗血小板作用(PGI2, NO，ADP酶) 抗凝作用(TFPI,TM,AT-,肝素样分子) 纤溶作用(tPA,uPA),分泌TF、凝血因子和等 分泌血管性假血友病因子（vWF） 分泌纤溶酶原激活物抑制物,抗 凝,DIC 的 发 病 机 制,DIC 的 发 病 机 制,组织因子释放，启动凝血系统 血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调 血细胞的大量破坏，血小板被激活 促凝物质进入血液,组 织 因 子 释 放，启 动 凝 血 系 统,组织损伤:脑、肺等TF丰富 产
5、科并发症:胎盘早剥、宫内死胎（胎盘TF最丰富） 癌细胞 感染性疾病:内毒素、外毒素、IL-1、TNF 内皮细胞TF表达,组 织 因 子 的 活 性,血管内皮细胞损伤，凝血、抗凝调控失调,严重感染和内毒素血症 强烈免疫反应生成过量抗原-抗体复合物 持续广泛的组织缺血缺氧 严重酸中毒等,受损的内皮细胞表面,正 常 内 皮 细 胞,1.胶原暴露，激活内凝系统,2.释放TF，激活外凝系统,血管结构示意图,3.抗凝作用降低：TM/PC,HS/AT-,TFPI,4.纤溶活性降低: 产生tPA 、PAI-1,5.血小板粘附聚集功能增强: 产生NO、PGI2、ADP酶,血 细 胞 大 量 破 坏，血 小 板
6、被 激 活,. 红 细 胞 损 伤 原因：血型不符输血、免疫性溶血 机制： 红细胞损伤ADP释出血小板激活血小板黏附聚集 红细胞膜磷脂释出凝血因子浓缩凝血酶生成,. 白 细 胞 损 伤,原因：内毒素刺激，白血病治疗,机制：释放组织因子，启动外凝系统,. 血 小 板 激 活 原因：内毒素、免疫复合物、内皮受损 机制：激活、粘附、聚集,血栓形成过程,血小板粘附在内皮下胶原,血小板不可逆聚集并释放,促 凝 物 质 入 血,胰蛋白酶、蛇毒、羊水、细菌、病毒进入血液，直接或间接激活凝血酶原，促进DIC发生、发展。,发 病 机 制 小 结,病 因,内 皮 受 损 凝 血、抗 凝 调 控 失 调,组 织 破
7、 坏 TF 入 血激 活 外 凝 系 统,RBC、WBC、Plt受损 血 液 凝 固 性 ,促 凝 物 质 入 血 激 活 凝 血 系 统,DIC的病因通过多种途径导致DIC发生、发展！,单 核 吞 噬 细 胞 系 统 功 能 受 损,清 除 活 化 的 凝 血 因 子 功 能 ,i.v内毒素 24h i.v内毒素 DIC,（单核吞噬细胞系统功能被封闭）,全 身 性Shwartzman反 应,1,2,3,肝枯否细 胞是单核 吞噬系统 主要部分,肝脏灭活 活化的 凝血因子,肝脏产生 PC、AT- 等抗凝物,肝 功 能 严 重 障 碍,血 液 高 凝 状 态,妊 娠,酸中毒,微 循 环 障 碍,3
8、、微循环障碍,肝肾灌流不足,清除凝血及纤溶产物能力,2、缺血,1、淤血,血流缓慢,血液淤积,血细胞聚集,微血栓,组织缺氧、酸中毒,组织损伤 血管内皮损伤,用 药 不 当： 6 - 氨 基 己 酸、PAMBA 大 量 使 用 （ 纤 溶 系 统 被 抑 制 ）,其 它,凝 血 功 能 障 碍 出 血,机 制： 1. 凝 血 物 质 被 消 耗 2. 继 发 纤 溶 系 统 激 活 3. FDP 形 成( 抗 凝 血 ）,器 官 功 能 障 碍,微 血 栓 形 成,器 官 缺 血、缺 氧,组 织 坏 死,功 能 衰 竭 （single or multi organ failure),DIC时，器官
9、功能障碍主要由于微血栓大量形成！,心 肌 中 的 微 血 栓,肝 内 微 血 栓,肾 内 微 血 栓,肺 泡,肺内微血栓,沃-弗综合征 (Waterhouse-Friderichsen syndrome): 微 血 栓 导 致 肾 上 腺 皮 质 出 血 坏 死 产 生 的 肾 上 腺 皮 质 功 能 障 碍。,The patient with Waterhouse-Friderichsen syndrome has sepsis with DIC and marked purpura.,席汉综合征 (Sheehan,s syndrome): 微 血 栓 导 致 垂 体 出 血 坏 死 产 生
10、 的 功 能 障 碍。,血粘度,毛细血管 通透性,血管扩张,激 活 补 体 及 激 肽 系 统,器 官 功 能 障 碍,缺血、缺氧 酸 中 毒,循 环 功 能 障 碍 休 克,血 液 流 动 阻 力,回 心 血 量,心 肌 功 能 障 碍,凝 血,微 栓 塞,出 血,贫 血,DIC 血 象（裂 体 细 胞）,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,因 微 血 管 发 生 病 理 变 化 而 导 致 红 细 胞 破 裂 引 起 的 贫 血，称 为 微 血 管 病 性 溶 血 性 贫 血(microangiopathic hemolytic anemia)。外 周 血 涂 片
11、 中 发 现 较 多 裂 体 细 胞（超 过 红 细 胞 数 2%），是 诊 断 DIC 的 重 要 参 考 指 标。,贫 血,微 血 管 病 性 溶 血 性 贫 血 机 制： 红 细 胞 被 机 械 性 破 坏 红 细 胞 变 形 能 力 ,DIC 的 防 治 原 则,防治原发病 改善微循环:低分子右旋糖苷 重新建立凝血和纤溶间的动态平衡 1.早期进行抗凝治疗小剂量肝素 2.在肝素治疗基础上，补充凝血因子和血小板 3.在肝素治疗基础上，加用抗纤溶药,病 例,患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血
12、尿；血压80/50mmHg，脉搏95次/分、细速；尿少。 实验室检查：Hb70g/L（110-150），RBC2.71012/L（3.5-5.0 1012/L），外周血见裂体细胞；血小板85 109/L（100-300 109/L），纤维蛋白原1.78g/L（2-4g/L）；凝血酶原时间20.9秒（12-14秒），3P试验阳性。尿蛋白+，RBC+。 诊断：胎盘早期剥离 弥散性血管内凝血 休克,问 题,该病例DIC的诊断依据是什么？ 分析该病例DIC的发病机制？ 简述该病例DIC的分型和分期。,本 章 目 的 要 求,掌握DIC，微血管病性溶血性贫血的概念及英语词汇. 掌握DIC的发病机制，机体
13、功能代谢变化及其机制. 熟悉影响DIC发生发展的因素，DIC的分期、分型. 了解DIC的防治原则.,Thank You !,Ia( I ) degradation,Fbg A , B , X Fbn X,Y, D, E,二聚体,多聚体,D-二聚体,3P试验,D Y,D E,FDP 检 测,血浆鱼精蛋白副凝试验（3P 试验） 正常：（-） DIC：（+） 意义：检查FDP X片段的存在。 D-二聚体检查：Fbn水解产生 反映继发性纤溶亢进指标,DIC 出 血（腹 主 动 脉 瘤 术 后）,血浆鱼精蛋白副凝实验原理,纤溶酶,纤维蛋白（原）,可溶性纤维蛋白单体复合物(SFMC),凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体 (FM),硫酸鱼精蛋白,自我融合,沉淀,纤维蛋白单体,FDP,FDP（X、Y、D、E）,
