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1、心脏瓣膜病,Valvular Heart Disease（VHD） 心血管病研究所,概 述,心脏瓣膜病：瓣膜结构异常，狭窄、关闭不全 风湿性最常见病因 40岁以下 二尖瓣70，二尖瓣和主动脉瓣2030，主动脉瓣25 三尖瓣和肺动脉瓣病变少见,病 因,风湿热,A组乙型溶血性链球菌感染后的异常免疫反应 全身结缔组织的非化脓性炎症 侵犯心脏、关节 好发615岁 冬春季多见，无性别差异,病 因,0.33咽峡炎，14周风湿热 自身免疫性疾病 与A组乙型溶血性链球菌抗原、免疫复合物、细胞免疫、遗传机制有关,病 理,病变在结缔组织胶原纤维 病理改变是Aschoff小体 渗出、增生、硬化期 各器官改变：心脏（
2、心内膜、心肌、心包）、关节、皮肤、动脉、胸膜、肺、脑,临床表现,急性风湿热发生前26周有咽喉炎、扁桃体炎，或隐匿性 发热，面色苍白，疲惫 关节炎 游走、多发、大关节 红、肿、热、痛，活动受限 数周消失，无畸形,心脏炎,心肌炎 无症状，或心衰 心动过速，奔马律，杂音 心脏扩大，P-R延长，ST-T改变 心内膜炎 二尖瓣、主动脉瓣关闭不全 心包炎,舞蹈病，可自愈 47岁 无目的、不自主躯干或肢体快速运动 皮下结节 关节伸面，无痛，自行消失 环形红斑 躯干四肢屈侧，中心白，边缘隆起，无痛，自行消失,实验室检查,抗链球菌溶血素O抗体（ASO）滴度升高 白细胞和中性粒细胞升高，血沉加快 肌酸磷酸激酶CP
3、K-MB, cTnI, cTnT,诊断,1992年Jones诊断标准 两个主要表现或一个主要及两个次要表现,鉴别诊断,类风湿关节炎 SLE 强直性脊柱炎 SBE 病毒性心肌炎,治疗,一般治疗：休息，肌肉注射青霉素4060万单位，BID, 2-3W,或一次注射苄星青霉素60120万单位 青霉素过敏者用红霉素、林可霉素、头孢类或喹诺酮类,治疗,抗风湿治疗 单纯关节受累，阿司匹林，小儿80100mg/kg.d,分3-4次口服；成人3-4g/d，2W后减量，疗程4-8W 心脏炎，肾上腺皮质激素，泼尼松成人30-40mg/d，小儿1.5-2mg/kg.d,分3-4次口服,2-4W后减量，疗程8-12W，
4、停前二周加阿司匹林,预防和预后,初次发作 一次注射苄星青霉素60120万单位或肌肉注射青霉素40万单位，BID, 10天 复发预防 每34周注射苄星青霉素60120万单位，5年，最好至25岁，有风湿性心脏病者，最好终身预防 预后取决于心脏炎的严重程度,心 脏 瓣 膜 病,二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣 肺动脉瓣,狭窄 关闭不全,急性 慢性,风湿性心脏病患病率,/00,疾病诊治,病因和病理 病理生理 临床表现（症状、体征） 实验室和辅助检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预后,二尖瓣疾病,二尖瓣狭窄,Mitral Stenosis,二尖瓣狭窄病因,单纯二尖瓣狭窄占风湿性瓣膜病的25%，狭窄伴关闭不全占
5、40%，70为女性 病因主要为风湿性，50无急性风湿热史 先天性畸形、老年瓣环钙化 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮,病 理,瓣膜交界、瓣叶游离缘、腱索增厚粘连 开放受限，瓣口面积减小，呈“鱼口”状 左房增大 左房附壁血栓,病理生理,正常面积：4-6cm2 ，狭窄程度： 轻度：面积1.5-2cm2 中度：面积1-1.5cm2 重度：面积1cm2 左房增大，左房压，跨瓣压差 肺静脉、肺毛细血管压，呼吸困难 肺动脉高压，右心室增大，右心衰,临床症状,呼吸困难-最常见的早期症状 运动、感染、房颤等诱因 静息时呼吸困难 端坐呼吸 夜间阵发性呼吸困难,咯血 突然大量咯血 痰中带血丝 粉红色泡沫痰 肺梗死、胸
6、痛伴咯血,咳嗽 支气管粘膜水肿 左房压迫左主支气管 声嘶 左房和肺动脉压迫左喉返神经,体 征,二尖瓣狭窄 二尖瓣面容，双颧绀红 S1亢进，开瓣音；S1减弱，开瓣音消失 心尖区低调隆隆样舒张中晚期杂音 可有舒张期震颤,肺动脉高压、右心室扩大 右心室收缩期抬举样搏动 P2亢进 肺动脉扩张，收缩期喷射性杂音、叹气样舒张期杂音（Graham Steell杂音） 三尖瓣关闭不全收缩期吹风样杂音,实验室检查,X线 左房、右室增大，梨形心 右心缘有双心房影 左前斜位-左主支气管抬高 右前斜位-左房压迫食管下段 肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿,二尖瓣狭窄X线检查 左心房增大，胸骨左缘第3肋间心浊音界增大，使
7、心腰消失，如梨形，称二尖瓣型心,超声心动图可以明确诊断 M型示城墙样改变 前叶开放呈圆隆状 瓣叶增厚 交界粘连 瓣口面积缩小,二尖瓣前叶呈圆拱状；左房内云雾状影,诊 断,典型杂音 X线 心电图 心超,杂音鉴别诊断,经二尖瓣口血流增加，造成相对狭窄 严重二尖瓣反流 左向右分流 高动力循环 Austin-Flint杂音：主动脉瓣关闭不全 左房粘液瘤，杂音随体位改变,并发症,心房颤动 早期并发症 首发症状 阵发性-慢性 左室充盈减少 控制心室率,急性肺水肿 呼吸困难 粉红色泡沫痰 双肺布满干湿罗音,栓塞（20） 房颤、左房大、心排量低，栓塞史 脑动脉（占 2/3） 外周动脉（上、下肢） 内脏动脉（脾
8、、肾、肠系膜）,右心衰竭 感染性心内膜炎 肺部感染,治疗,一般治疗 预防风湿热，苄星青霉素120万U，im/4w 预防感染性心内膜炎 避免剧烈体力劳动 控制入水量，限制钠盐，应用利尿剂 避免诱因,咯血 取坐位 镇静剂 利尿剂，降低肺静脉压力,并发症治疗,急性肺水肿 类似急性左心衰处理 扩张静脉药物，减轻前负荷 快速房颤时，用洋地黄减慢心率,急性房颤 药物控制心室率 电复律或药物复律 长期用华法林预防血栓栓塞,持续性房颤复律指征 房颤1年 左房直径60mm 无高度或完全性房室传导阻滞 无病态窦房结综合征 复律前3周和复律后4周需抗凝（华法林）,永久性房颤 不宜复律、复律失败、不能维持窦性心律，用
9、地高辛控制心室率（0.125-0.25mg/d） 静息时70次/分 活动时90次/分 预防栓塞，有栓塞史，长期服用华法林 右心衰，限制钠盐，利尿剂和硝酸酯,介入和手术治疗,经皮球囊二尖瓣成形术PBMV 瓣膜条件 无左房血栓 闭式分离术 直视分离术 人工瓣膜置换术,预后,手术明显改善患者的生活质量和存活率 不经手术治疗者，10年存活率 无症状者84% 症状轻者42% 症状中度以上15%,二尖瓣关闭不全,Mitral Incompetence Mitral Insufficiency Mitral Regurgitation,二尖瓣关闭不全,瓣叶 风心病，占1/3，女性多见 二尖瓣脱垂 感染性心内
10、膜炎 肥厚型心肌病二尖瓣收缩期前移 先天性心脏病，心内膜垫缺损合并二尖瓣裂缺,瓣环 左室扩大造成二尖瓣环扩大 二尖瓣环退行性变和瓣环钙化 腱索 断裂、过长、融合 乳头肌 缺血、断裂、坏死 先天性畸形，缺如、淀粉样变等,病理生理,急性 二尖瓣反流 左房室容量负荷增加 左室、左房压力增高 肺水肿 右心衰竭,慢性 容量负荷过度 左室舒张末期容量增大，EF增加（代偿期） 左房室压力增加，肺淤血、右心衰（失代偿）,症状,病变程度：轻度、重度 起病急缓： 急性：乳头肌断裂，急性左心衰 慢性：风心，二尖瓣脱垂，轻度可无症状,急性 心尖搏动增强 P2亢进分裂 心尖部收缩期杂音 S3，较短的舒张期隆隆样杂音,体
11、征,慢性 心尖搏动：心尖向左下移位 心音：S1，S2分裂，S3，收缩中期喀喇音（脱垂） 杂音 风心：心尖部全收缩期杂音，向左腋下、左肩胛下传导 后叶脱垂：杂音向胸骨左缘、心底部传导 腱索断裂：海鸥音,实验室检查,X线 心影大小可以正常 左房室增大 肺淤血、肺水肿 二尖瓣环钙化,心电图 可以正常 左房室增大，左室肥厚 非特异性ST-T改变 心房颤动,超声心动图 脉冲多普勒 彩色多普勒,二尖瓣返流,左室造影 收缩期造影剂反流进入左房,症状 典型杂音 超声心动图,诊断,鉴别诊断,三尖瓣关闭不全 胸骨左缘第4、5肋间，吸气时增强，颈静脉收缩期搏动 室间隔缺损 胸骨左缘第3、4、5肋间，收缩期震颤 流出
12、道梗阻 主、肺动脉瓣狭窄 心超明确诊断,常见并发症,心房颤动 感染性心内膜炎 栓塞 心力衰竭 心律失常、猝死,治疗,急性: 降低肺静脉压，增加心排量，纠正病因 扩血管，利尿，降低前后负荷，减少反流，增加心排量 外科进行瓣膜置换术或修复术,慢性 内科治疗 预防感染性心内膜炎、风湿热 房颤处理：控制心室率、长期抗凝 心衰者，用洋地黄、利尿剂、ACEI、限制钠盐 经导管二尖瓣钳夹术(MitraClip),MitraClip 装置,外科手术适应证 重度关闭不全，心功能III或IV级 心功能II级，但心脏扩大，LVESVI30ml/m2,外科手术治疗 二尖瓣修复术 不需要长期抗凝 发生心内膜炎、栓塞少
13、人工瓣膜置换术（病变严重） 感染控制不满意，反复栓塞，药物治疗不佳，应早日手术 EF80mm，不宜换瓣,预后,预后差 年龄50岁 明显反流 瓣膜冗长增厚 左房室增大,主动脉瓣疾病,主动脉瓣狭窄,Aortic Stenosis,主动脉瓣狭窄,风湿性：为获得性主动脉瓣狭窄的常见原因瓣叶增厚挛缩，交界融合，常伴关闭不全 先天性：大多为先天性二叶式主动脉瓣畸形，或先天性主动脉瓣狭窄 退行性：瓣叶有钙化结节，伴二尖瓣环钙化,病理生理,成人主动脉瓣口3.04.0cm2。当瓣口面积减少1/4时，才出现血流动力学异常。 当瓣口1.0cm2时，左室压力负荷增加左室向心性肥厚顺应性减低左室舒张末压增高左房肥厚、收
14、缩增强增加左室充盈左室舒张末容量增加维持心搏量,心肌缺血 左室肥厚、收缩压增高，氧耗增加 毛细血管密度相对减少 心内膜下冠状动脉受压 主动脉-左室压差降低，冠状动脉灌注压降低,症状三联征,呼吸困难，90 心绞痛，60 晕厥或接近晕厥，30，脑缺血所致，多与运动有关 周围血管扩张，心排量不能相应增加 运动后即刻，静脉回流减少，心搏量下降 休息时，心律失常导致心搏量减少,体征,心音：S1正常，S2减弱或消失 杂音：主动脉瓣第一、二听诊区可闻及收缩期喷射性杂音，向颈动脉传导，伴震颤。狭窄越重，杂音越长。杂音响度与心功能有关 其它：左心扩大、颈动脉搏动延迟等,实验室检查,X线 左房室增大、主动脉根部扩
15、张 主动脉瓣钙化、肺淤血 心电图 左室肥厚劳损 传导阻滞、房颤、室性心律失常,超声心动图 瓣叶数量、性状 跨瓣压差估计狭窄程度 瓣口面积 心导管检查,诊断与鉴别诊断,典型杂音，结合心超，可明确诊断 与二、三尖瓣关闭不全、室间隔缺损杂音鉴别 与主动脉瓣上、瓣下狭窄、梗阻性肥厚型心肌病鉴别，有赖于心超,并发症,心律失常：房颤、室性心律失常 心源性猝死，1%-3% 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭 胃肠道出血：1525胃肠道血管发育不良,治疗,内科治疗 预防感染性心内膜炎 抗心律失常 缓解心绞痛 治疗心衰 随访心超,外科治疗,瓣膜置换术指征 反复晕厥或心绞痛 左心衰 无症状的重度狭窄，伴有左室肥
16、厚和进行性左心功能不全，跨瓣压差50mmHg 主动脉瓣口面积0.8CM2 经皮球囊主动脉瓣成形术 经皮主动脉瓣置入术（TAVI）,TAVI,预后,一旦出现症状，病情恶化，平均生存期心衰2年，晕厥3年，心绞痛5年 瓣膜置换术明显改善预后,相信您的视力？有几个黑点,主动脉瓣关闭不全,Aortic Incompetence Aortic Insufficiency Aortic Regurgitation,主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣 主动脉根部疾病,慢性病因,风湿性：可见瓣膜增厚、挛缩，舒张期瓣膜不能密合，常伴主动脉瓣狭窄及二尖瓣病变 感染性心内膜炎：瓣叶穿孔、赘生物介于瓣叶之间 先天性：二叶式主动脉瓣伴脱垂，室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂 粘液样变性：致瓣膜脱垂,梅毒性主动脉炎：致主动脉根部扩张 马凡氏综合症：升主动脉中层囊性坏死，常与二尖瓣脱垂同时存在 强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张 严重高血压、动脉粥样硬化,急性病因,感染性心内膜炎 创伤 主动脉夹层分离
