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1、白细胞碎裂性血管炎,山 东 省 立 医 院 皮肤科 张 莉 2011.06.01太原,一. 过敏性紫癜 Anaphylactoid purpura,病 因：不明。 细菌、病毒、药物、食物、系统性疾病。 机 理 免疫复合物沉积于血管壁，引发炎症反应，血管壁通透性增加，发生紫癜。,过敏性紫癜,临床表现 1.多见于少年儿童。 2.多有上呼吸道感染症状：咳嗽、低热、不适等。 3.自觉症状不明显。 4.对称发生于双下肢，以小腿为主。（腰骶部以下） 5.早期：针尖至粟粒大的瘀点或红斑； 晚期：紫红色斑，可触及，压之不退色。 可有血疱发生。 紫癜，成批发生。皮疹单一。,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过
2、敏性紫癜,过敏性紫癜临床分型,单纯型：仅有皮肤紫癜； 关节型：皮疹伴有大小关节肿胀疼痛。 腹 型：皮疹伴有腹痛、恶心、呕吐。 肾 型：皮疹伴有蛋白尿、血尿、管型 尿。 混合型：除单纯型外，两种或两种以上同 时存在。,过敏性紫癜,2005年 欧洲风湿病防治委员会 欧洲儿童肾脏病防治委员会 美国风湿协会 共同制定新的HSP诊断标准。,新的过敏性紫癜诊断标准,1.皮肤紫癜， 2.弥散性腹痛， 3.组织学检查示以IgA为主免疫复合物沉 积， 4.急性关节炎或关节痛， 5.肾脏受累。,过敏性紫癜,其中1.皮肤紫癜为必备条件， 加上2.3.4.5.中的至少一条 即可诊断为过敏性紫癜。,过敏性紫癜,腹痛型H
3、SP的患儿血中凝血因子，在发病早期剧烈腹痛时明显降低，与疾病严重程度相关，症状缓解后恢复正常。 凝血因子不是HSP的诊断标准，但是早期测定凝血因子的活性可作为腹型HSP诊断一个参考指标， 在皮肤紫癜未出现之前测定，可以早诊断，及时干预。,过敏性紫癜,HSP患儿肾脏受累的标志 血清胰岛素样生长因子- （ IGF- ） 胰岛素样生长因子结合-3 早期预测HSP肾脏损害的指标： 肾尿表皮生长因子（EGF） ,过敏性紫癜,尿4项指标 尿微量白蛋白 转铁蛋白 2-微球蛋白 N-乙酰-D-氨基-葡萄糖胺酶 可作为诊断HSP早期肾损伤的灵敏指标。,过敏性紫癜,实验室检查 1.血常规：无异常。 2.凝血因子、
4、出凝血时间：无异常。 3.尿常规：可有血尿、蛋白尿、管型尿。 4.毛细血管脆性增高。,过敏性紫癜,组织病理 真皮浅层细小血管白细胞碎裂性血管炎组织学改变。 DIF：血管壁有IgA及C3沉积。,过敏性紫癜,IgA沉积并不等同于过敏性紫癜的诊断。 患者缺乏其他过敏性紫癜的典型特征， 但有IgA沉积的血管炎： 可能伴有肿瘤； Wegener肉芽肿； 炎性肠病； 有资料显示，血管中有IgA沉积者仅有24%为过敏性紫癜患者。故过敏性紫癜的诊断必须密切联系临床。,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜,治疗 找病因、除病灶：感染、食物、药物。 抗感染： 琥乙红霉素片 成人 0.751.0g/d，分
5、34次； 儿童2550mg/kg/d，分34次。 罗红霉素片 成人 150mg/次 ，bid； 儿童 5-10mg/kg/d，分2次。,过敏性紫癜,治疗 1.单纯型： 降低血管脆性及通透性，增加血管致密度及弹性。 VitC：0.10.2g，tid；或12g/d，静滴； VitE：0.1g，qd bid； VitP：20mg，tid； 葡萄糖酸钙：0.51.0g，tid；或 10%葡萄糖酸钙10ml/d，静推； 适当应用抗组胺药。,过敏性紫癜,以上处理 是各型过敏性紫癜的基础用药,过敏性紫癜,2. 关节型： 加用非甾体类抗炎药，缓解关节症状。 吲哚美辛 20mg ， tid； 布洛芬 0.2 ，
6、tid；,过敏性紫癜,3.肾型： 加用免疫抑制剂，减轻或控制肾损害。 雷公藤多甙片 20mg ， tid qid； CTX片 100mg/d； 或100mg/d ，静推。 潘生丁 50mg， tid； 儿童 3-5 50mg/kg/d，分2-3次； 或 阿魏酸纳（一夫宁） 儿童 5mg/kg/d，静脉。 阿魏酸哌嗪（保肾康）100mg， tid； 儿童 3-5mg/kg/d，分次口服。,过敏性紫癜,4.腹型： 解痉止痛，缓解腹部症状。 山莨菪碱片 成人510mg ， tid； 儿童0.10.2mg/kg ， tid。 山莨菪碱针剂 成人510mg，肌注 qd 或 bid； 儿童0.10.2mg
7、/kg ，肌注qd 或 bid。,过敏性紫癜,各型过敏性紫癜症状严重时: 糖皮质激素联合免疫抑制剂； 糖皮质激素冲击； IVIG。,二.变应性皮肤血管炎 Allergic cutaneous vasculitis,病 因：不明。 感染、药物、肿瘤、自身免疫病等。 发病机理： 抗原抗体免疫复合物（型变态反应） 沉积于细小血管壁，引发血管炎。,变应性皮肤血管炎,临床表现 1.多见于中青年，女男。 2.好发于双下肢。（腰臀部以下） 3.自觉疼痛、灼热。 4.多形性皮疹：红斑、丘疹、风团、紫 癜、水疱、血疱、坏死、结痂、溃疡、 疤痕等。 特征性皮疹：出血性斑丘疹。,变应性皮肤血管炎,临床表现 5.可伴
8、有全身症状：低热、头痛、乏力、关 节痛 等。 6.可伴有系统损害： 肾（蛋白尿、血尿）； 胃肠道（腹痛、血便）； 神经（复视、感觉运动障碍）等。 称为变应性皮肤系统性血管炎。,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,皮肤变应性血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,实验室检查 缺乏特异性。 血常规：血小板，血红蛋白； 血补体； 血沉； 球蛋白； 类风湿因子（）。,变应性皮肤血管炎,组织病理 白细胞碎裂性血管炎。 真皮全层小血管内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白样变性
9、，管壁及周围中性粒细胞浸润，有核尘及血管外红细胞，可见到血栓。 DIF：血管壁有免疫球蛋白IgG及C3沉积。 早期为C3和IgM沉积。,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤血管炎,变应性血管炎,变应性血管炎,皮下 脂肪间隔 小血管,变应性皮肤血管炎,鉴别诊断： 根据临床、组织病理、免疫病理。 过敏性紫癜： 皮疹：单一，紫斑。无症状。 （可伴有腹痛、关节痛、血尿、 蛋白尿）。 病理：真皮浅层细小血管白细胞碎裂 性血管炎改变。 DIF：血管壁有IgA及C3沉积。,变应性皮肤血管炎,鉴别诊断 变应性皮肤血管炎： 皮疹：多形性，红斑、丘疹、风团、紫癜、 水
10、疱、血疱、结痂、溃疡、疤痕等。 自觉 疼痛。（可伴有系统损害） 病理：真皮全层小血管白细胞碎裂性血管 炎改变。 DIF：血管壁有IgG及C3沉积。,变应性皮肤血管炎,治 疗 1.找病因、除病灶： 感染灶、食物、药物等。,变应性皮肤血管炎,治 疗 2.抗炎、抑制白细胞趋化： 大环内酯类抗菌药： 四环素类抗菌药： 秋水仙碱： 氨苯砜： 沙利 度胺（反应停）： 雷公藤多甙：,变应性皮肤血管炎,治 疗 3.辅助用药： VitC、VitE、VitP， 葡萄糖酸钙： 潘生丁： 2550mg/次，tid； 保肾康 ： 100mg， tid； 儿童： 3-5mg/kg/d，分次口服。 非甾体类抗炎药：,变应性
11、皮肤血管炎,治 疗 4.症状重者 泼尼松20 40mg/d，症状控制后渐减量。 5.外用药： 激素及抗生素软膏或霜剂。,三. 急性发热性嗜中性皮病 Acute febrile neutrophilic dermatosis 又称 Sweet病,是一种少见病。 病因和发病机制不明。,Sweet病,好发于女性，男：女为1：5，大多数发病年龄在21-60岁。 20%-25%的患者伴发恶性肿瘤。,Sweet病,临床分为4型： 经典型（特发型） 药物诱导型 肿瘤相关型 妊娠相关型,Sweet病,在肿瘤相关型中，血液系统疾病占85%，其中又以急性髓系白血病最为常见，其次为淋巴瘤、骨髓增生异常综合征（MDS
12、)和慢性粒细胞白血病（CML）。 Sweet病反复发作或加重的患者，数月到1年后可转化为急性髓系白血病。 本病的发生可预示白血病的复发。,Sweet病,临床表现 全身皮肤均可发生，面颈四肢多见。 扁平隆起斑块，边界清楚、陡峭。表面可 呈乳头状或粗颗粒状，似假性水疱。可见 水疱或脓疱。自觉疼痛、触痛。质韧至较 硬，斑块中央可渐消退，有鳞屑和色沉， 周边远心扩大呈环状。愈后不留疤痕。,Sweet病,辅助检查 血WBC计数， 中性粒比例， ESR 。,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet
13、病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,组织病理 表皮大致正常，可有海绵水肿。真皮乳头水肿，可形成水疱，真皮中上层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，有大量中性粒细胞浸润，散在淋巴和组织细胞。有血管外红细胞及核尘。但纤维素变性不明显或轻。,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,Sweet病,四. 持久性隆起性红斑 Erythema elevatum diutinum,少见的限局性白细胞碎裂性血管炎。 好发于20-50岁。 男女发病相同。,持久性隆起性红斑,临床表现： 肢体伸侧，持久性、对称性分布。 丘疹、结节
14、、斑块、肿块 ， 可见水疱和溃疡， 红色或紫色，有时呈黄色。 痒、痛、压痛、灼热 可与溃疡性结肠炎伴发且平行。,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,组织病理 早期：白细胞碎裂性血管炎的典型特征； 晚期：肉芽组织形成和纤维组织增生。 罕见的组织病理学特征： 栅栏状坏死性肉芽肿， 化脓性肉芽肿样特征。,持久性隆起性红斑,无浸润带,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,持久性隆起性红斑,诊断及鉴别诊断 临床
15、结合病理可以与皮肤变应性血管 炎和Sweet病区分开。,持久性隆起性红斑,治疗 同皮肤变应性血管炎。 对激素治疗反应一般。 皮损局限或纤维化明显：强效激素局封。,五、荨麻疹性血管炎 Urticarial vasculitis,（UV）,病因：不明。 相关因素： 药物和化学物品： 感染：病毒、细菌、寄生虫等。 肿瘤： 某些系统疾病：CTD,荨麻疹性血管炎,发病机理 免疫复合物疾病，型变态反应。 分型： 低补体（C4）； 正常补体。,荨麻疹性血管炎,临床表现：中年女性多见（3040岁）。 全身症状：发热、不适、关节肿痛、肌痛 淋巴结肿大、肾损害等。 皮损：风团样损害。 持续存在24h以上，可有浸润
16、感。 消后留色沉及脱屑。 自觉：烧灼、痒或痛。,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,组织病理： 白细胞碎裂性血管炎。 补体正常者：管周有嗜中、单一核、嗜酸性 细胞浸润。 低补体者： 间质中大量嗜中性粒细胞，而 无嗜酸性粒细胞。,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,荨麻疹性血管炎,诊断： 风团样损害的特点、全身症状及组织病理 鉴别诊断： 慢性荨麻疹、SLE。,荨麻疹与荨麻疹性血管炎鉴别,荨麻疹性血管炎,治疗 抗组胺药无效。 激素+免疫抑制剂。 抑制白细胞趋化和抗炎： DDS、 秋水仙碱、 羟氯喹、 非甾体抗炎药。,六、 结节性多动脉炎 Polyar
