内分泌分册诊疗指南.pdf

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1、第一章甲状腺功能亢进症第一章甲状腺功能亢进症 【概述】 甲状腺功能亢进症系指多种病因引起的甲状腺高功能状态， 产生 过量甲状腺激素而导致的临床综合征。常见的原因为 Graves 病、毒 性结节性甲状腺肿、 甲状腺自主高功能性腺瘤、 垂体分泌 TSH 肿瘤等。 本文主要叙述 Graves 病。 【临床表现】 (一)高代谢与高交感神经兴奋症候群 畏热、多汗、多食易饥、体重减轻、乏力、心悸、便次增加。并 发甲状腺功能亢进性心脏病时出现心房颤动等心律失常， 甚至心脏扩 大和心力衰竭等。 (二)甲状腺体征 常呈弥漫性， 对称性肿大， 质地呈轻或中度硬， 有时可触及震颤， 可闻及血管杂音。少数患者甲状腺肿

2、大不明显。 (三)眼征 Graves 病可伴浸润性或非浸润性突眼， 浸润性者可有畏光、 流泪、 复视、眼球明显突出、眼睑和球结膜充血、水肿、眼球活动障碍、角 膜溃疡、失明等;非浸润性突眼者仅有交感神经兴奋所致的上眼睑挛 缩、眼裂增宽、瞬目减少、惊恐眼神等。 【诊断要点】 1.高代谢的临床表现。 2.甲状腺弥漫性肿大。 3.实验室检查血清促甲状腺激素(TSH)降低，血清总甲状腺素(TT4)、 总三碘甲腺原氨酸(TT3)、血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3)和血清游离甲 状腺素(FT4)均可增高，Graves 病的诊断即可成立。甲状腺刺激抗体 (TS-Ab)阳性或 TSH 受体抗体(TR-Ab)阳性，

3、 可进一步证实本病为自身免 疫性甲状腺亢进症(Graves 病)。因 Graves 病是自身免疫性甲状腺病的 一种，所以也可同时出现甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)阳性、甲状 腺球蛋白抗体(TG-Ab)阳性。 少数患者 TSH 降低， FT4正常， 但是血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3) 增高， 可以诊断为T3型甲亢。 总甲状腺素(TT4)和总三碘甲腺原氨酸(TT3) 由于受到甲状腺激素结合球蛋白水平的影响， 在诊断甲亢中的意义次 于 FT4和 FT3。 131碘摄取率:24 小时摄取率增加，摄取高峰提前。 【治疗方案及原则】 (一)抗甲状腺药物(ATD) 常用药物包括甲琉咪唑(又称他巴唑)

4、、丙基硫氧嘧啶(PTU)。后者 尚具有抑制 T4在外周组织转换为 T3的作用。 全疗程一般为 1.52.0 年 或更长，通常分为三个阶段：症状控制期、减量期和维持期。控制期 约为 13 个月不等，使用剂量按病情轻重酌定，丙基硫氧嘧啶(PTU) 约为 150600mg/d(他巴唑 1510mg/d)，分 3 次口服;减量期约为 24 个月，每月减量 100mg/d，最后减至维持量 50100mg/d(他巴唑 510mg/d);维持期持续 1 年或更长。ATD 的停药指征尚未明确，包括 T3抑制试验转阴、TR-Ab、TS-Ab 转阴等指标。控制期和减量期应当每 4 周随访一次，根据临床症状和血清

5、TSH, FT4水平调整 ATD 的剂量， 防止药物性甲减的发生。 症状控制期和减量期可以加用左旋甲状腺素 (优甲乐)2550g/d，它可以预防和治疗由于 ATD 过量而导致的甲状 腺功能减退和甲状腺肿大。 对于突眼严重的患者也应当加用左旋甲状 腺素，预防突眼加重。ATD 的主要副作用是粒细胞减少症(发生率为 0.5%)和皮疹(发生率为 5%)。用药期间要定期监测白细胞数目，症状 控制期每周一次，减量期每 24 周一次。白细胞低于 4X109/L 时应当 加用升白细胞药物，白细胞低于 3X109/L 或粒细胞低于 1.5 X 109/L 时 应当停用此类药物。在早期，心律过快可酌用普蔡洛尔(心

6、得 安)1020mg，3 次/日，待症状好转后停用。 (二)放射碘治疗 无下述禁忌证者均可选择放射碘治疗:年龄小于 25 岁;妊娠 或哺乳妇女;白细胞持续低于 3X109/L 或中性粒细胞低于 1.5X109/L 者;严重突眼;活动性肺结核;有严重心、 肝、 肾疾病;甲亢危象。 放射碘治疗的剂量通常按每克甲状腺组织给 131碘70100微居里 (Ci) 。具体公式是:131碘治疗剂量=131碘剂量 X 估算的甲状腺重量 X(100甲状腺 24 小时摄碘率)。 对于重症患者、老年伴心脏病患者、甲状腺肿大显著者(大于 100g)，在治疗前应当先予 ATD 治疗，待甲状腺功能控制至正常后再 给予放射

7、碘治疗。 本治疗方法的主要并发症是甲状腺功能减退症。 国外报告远期甲 状腺功能减退症的发生率高达 80%。但是甲亢的复发率甚低。所以放 射碘治疗后要定期复查甲状腺功能。一旦发生甲减，即给予左旋甲状 腺素替代治疗。 (三)手术治疗 ATD 药物无效，停药后复发，不愿继续服药者但又不伴有严重突 眼、心、肝、肾、肺等严重疾患者和妊娠早(头 3 个月)、晚(后 3 个月) 期者， 可采用甲状腺次全切除术治疗。 手术治疗前需应用 ATD 控制甲 状腺功能至正常。甲状旁腺功能减退症和喉返神经损伤的发生率为 1%左右。 附附:甲亢危象甲亢危象 【概述】 因原有甲状腺功能亢进症，未获有效控制，在一些诱因如精神

8、刺 激、感染、手术、创伤等存在和激发下，出现原甲亢症状加剧等一系 列临床表现，称甲亢危象，属内科急诊，应紧急处理。 【诊断要点】 (一)甲亢病史 患者原有甲亢病史， 往往未获有效控制。 近日有精神刺激、 感染、 手术、创伤等诱因，原甲亢症状和体征显著加剧。 (二)临床表现 体温升高，先中度热后高热，可达 40或更高。体重锐减，恶 心，呕吐，心动过速，心率常在 160 次/分以上，伴大汗、腹痛、腹 泻，甚而谵妄、昏迷，直至死亡。死因常为高热虚脱、心力衰竭、肺 水肿或严重水、电解质代谢紊乱等。 (三)实验室检查 1.血中甲状腺激素(TT3、TT4、FT3、FT4)极度升高，超敏 TSH 测定 值极

9、低。 2.各种原发诱因所具有的实验室检查结果。 【防治】 去除诱因、积极治疗甲亢是预防危象发生的关键，尤其要积极防 治感染和做好充分的术前准备。一旦发生，则需积极抢救。 (一)抗甲状腺药物 抑制甲状腺激素的合成。一旦确诊，应尽快进行。首先 PTU，因 其可同时阻断 T4在外周组织中向 T3转化。首次剂量 600mg, 口服或 经胃管注入。如无 PTU 时，可用等量 MTU 或 MMI( tapazol)60mg。继 用 PTU(或 MTU)200mg 或 MMI20mg,3 次/日，口服。待症状减轻后改 用一般治疗剂量。 (二)复方碘溶液 抑制甲状腺激素的释放。在服首剂 PTU 后，12h 再

10、加用复方碘 溶液，首剂 3060 滴，以后每 68h，510 滴。或用碘化钠 0.51.0 加入 10%葡萄糖盐水中，静滴 1224h,以后视病情逐渐减量，一般使 用 37 天后停药。如患者对碘剂过敏，可改用碳酸锂 0.51.0g/d，分 3 次口服，连服 37 天。 (三)受体阻断剂和糖皮质激素 两者均可抑制外周组织中的 T4向 T3转化和明显缓解症状。可用 普萘洛尔 3050mg，每 68h 口服一次，或 1mg 经稀释后缓慢静脉注 射，视需要可间歇给药 35 次(禁用于伴哮喘或心功能不全的患者)， 氢化可的松 100mg 加入 5%10%葡萄糖盐水中静滴，每 68h 一次， 氢化可的松除

11、可抑制 T4转化为 T3外，尚可阻滞 T4释放，降低周围组 织对甲状腺激素的反应，增强机体的应激能力。 (四)血液透析、腹膜透析或血浆置换 如上述常规治疗效果仍不满意时，可酌情选用血液透析、腹膜透 析或血浆置换等措施，迅速降低血中甲状腺激素的浓度。 (五)支持疗法 应全程监护心、肾、脑功能，迅速纠正水、电解质和酸碱平衡紊 乱，补充足够的葡萄糖、热量和多种维生素等。 (六)对症治疗 包括供氧，防治感染，高热者给予物理降温，必要时可用中枢性 解热药，如对乙酰氨基酚(扑热息痛)等。但应注意:避免应用乙酰水杨 酸类退热药(因可使 FT3、FT4升高)。积极治疗各种合并症和并发症。 待危象控制后，应根据

12、病情选择适当的甲亢治疗方案，防止危象再次 发生。 第二章甲状腺功能减退症第二章甲状腺功能减退症 【概述】 甲状腺功能减退症是由于甲状腺激素合成、 分泌或生物效应不足 或缺少，所致的以甲状腺功能减退为主要特征的疾病。发病始于胎儿 及新生儿期，表现为生长和发育迟缓、智力障碍，称为呆小症。成人 发病表现为全身性代谢减低，细胞间粘多糖沉积，称为粘液性水肿。 根据原发性病因的不同，甲状腺功能减退症可以分为:原发性甲减: 由甲状腺病变所致;继发性甲减:因垂体TSH缺乏所致;三发性甲减: 系下丘脑 TRH 缺乏所致;外周组织性甲减:由甲状腺激素受体或受体 后病变所致。本文重点叙述成人原发性甲减。引起本症的原

13、因主要是 自身免疫性甲状腺炎、131碘治疗甲亢和甲状腺手术。 【临床表现】 本病起病常隐匿，以轻症起始，症状不典型。病情轻重取决于激 素不足的程度、速度和病程，可有乏力、困倦、畏寒、便秘、体重增 加、表情淡漠、反应迟钝、脱发、声音嘶哑、食欲不振、眼睑和颜面 水肿、皮肤干燥、结膜苍白、手掌皮肤发黄等。甲状腺体征因病因不 同而各异。桥本甲状腺炎时甲状腺显著肿大，质地中、重度硬，萎缩 性甲状腺炎时甲状腺不能触及。 本症累及心脏表现为心脏增大和心包 积液，称为甲减性心脏病。严重者可导致粘液水肿性昏迷。 【诊断要点】 1.典型的临床表现、体征和实验室检查。 2.血清 TSH 增高，血清 TT3、TT4、

14、FT3和 FT4均可减低，但以 FT4 为主。 3.血清甲状腺过氧化物酶抗体(TPI-Ab)、甲状腺球蛋白抗体(TG-Ab 强阳性提示为自身免疫性甲状腺疾病，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎 (又称桥本病)和原发性萎缩性甲状腺炎。 4.甲状腺 131碘摄取率降低。 【治疗方案及原则】 (一)甲状腺激素替代治疗 左旋甲状腺素片(优甲乐)为首选。总替代剂量，成人约需 0.050.3mg/d。每日早晨服用一次。注意:初治时剂量宜偏小，然后依 症状改善程度(血甲状腺激素和 TSH 水平)逐步递增。剂量以 0.025 0.05mg/d 开始，以后每 4 周增加 0.025 0.05mg/d，定期监测血清 TT3

15、、TT4、FT3、FT4和 TSH，直至正常水平。患冠心病的患者宜从更小 剂量开始，小剂量缓慢增加，避免诱发和加重冠心病。干甲状腺素片 制剂价格便宜， 主要含甲状腺素， 但是含量不够准确。 粗略计算 40mg 干甲状腺素片的甲状腺素含量，与左旋甲状腺素片 0.05mg 相当。 若伴有肾上腺皮质功能减退者， 甲状腺激素替代治疗应在有效糖 皮质激素替代治疗后进行。 (二)粘液性水肿昏迷的治疗 必须立即采取一系列抢救措施: 1.支持、对症治疗吸氧、保温、抗感染，保持呼吸道通畅。谨慎 补液，可用 5%10%葡萄糖生理盐水 5001000ml/d,缓慢静脉滴注， 每日补液量一半宜控制在 1000ml 以

16、内，NaCl 量也应限制，以免引起 心衰与脑水肿， 必要时， 氢化可的松 50100mg 静脉滴注， 酌情每 68h 一次。 2.甲状腺激素治疗应即刻补充快速的甲状腺激素，严重者静脉注 射 L-T3针剂，首次 4060g，以后每 6h,515g，静脉滴注，或首次 静脉注射 L-T4针剂 100200g，以后改用静脉滴注，至病人清醒后改 为口服片剂。如无注射液，可以 T3或 T4片剂经胃管给药，每 46h 给 予 2030g，清醒后改为口服。伴有心脏病者，起始剂量为一般用量 的 1/51/3。 第三章甲状腺结节与肿瘤第三章甲状腺结节与肿瘤 【概述】 甲状腺功能正常的单个或多个甲状腺结节颇为多见， 常见的病因 为结节性甲状腺肿、甲状腺腺瘤及退行性囊肿，发生率随年龄增大而 增加，其他有慢性淋巴细胞性甲状腺炎及甲状腺癌肿。良胜结节与恶 性结节的鉴别诊断和合理治疗极为重要。 【临床表现】 大多数结节性肿大起病隐匿，持续多年，不予重视，可于体检或 甲状腺超声波检查时发现，主要是要鉴别