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1、颅内动静脉畸形,概 述,颅内动静脉畸形(arteriovenous malformation , AVM)是一种脑血管的先天性发育畸形, 由动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘组成）,其间无毛细血管。,病理特点,病变间有脑组织，其周围脑组织可因缺血而萎缩，呈胶质增生带。,临 床 表 现,由于血管壁结构缺陷以及大量盗取周围正常血流,临 床 表 现,常为就诊原因，是脑AVM最重要的致残、致死原因之一，有头痛、呕吐、意识障碍等症状； 出血部位依次为：脑实质-蛛网膜下腔-脑室； 出血的危险与脑AVM大小呈反相关，与引流静脉数的多少密切相关； 再出血率及出血后死亡率都低于颅内动脉瘤，原因是出血源多为病理循
2、环的静脉，压力低于脑动脉压。,临 床 表 现,年龄越小出现的几率越高，1/3发生在30岁之前； 体积大的脑皮层AVM比小而深在的AVM容易引起癫痫； 癫痫与脑缺血、病变周围胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。,临 床 表 现,多为颅内出血的结果，有些病人在出血前有持续性或反复发作性头痛。 可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，或因AVM出血引起。,临 床 表 现,脑内血肿可致急性偏瘫； AVM增大的团块效应可出现进行性神经功能缺损：运动、感觉、视野以及语言功能障碍。,如何诊断AVM？,诊 断,临床依据： AVM脑出血常有头痛或癫痫史而无高血压史； 有颅内高压但症状发展较高血压
3、出血慢； 好发于年轻患者且部位为非典型的高血压脑出血 部位。,高血压好发出血部位,诊 断,C T：,平扫呈等密度，不易发现，可见部分病变钙化，高密度影。,诊 断,CTA:可清晰显示血管畸形影像，引流血管，供血动脉以及畸形血管团,CTA示：右颞顶动静脉畸形,CTA,CTA示：左岩上窦上方区域迂曲血管影，考虑血管畸形,诊 断,MRI及MRA：畸形血管团 呈簇状流空信 号，MRA可显 示供应动脉， 及引流静脉增 粗。,MRI,左颞枕叶AVM,MRI,右枕动静脉畸形,诊 断,DSA：诊断AVM的金标准，静脉显影早，可见畸形血管团，供应动脉增粗，引流静脉早期出现，还能反映其血流动力学特点，如高流量动静脉
4、瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。,额叶后部AVM,右顶枕AVM,DSA,右顶部小AVM,DSA,左顶叶动静脉畸形并出血,治疗前如何来评估病变风险？,一般使用Spetzler-Martin分级法,Spetzler-Martin 分级法,三项得分相加的结果数定级，级别越高手术难度越大，预后越差。,治疗方法,治疗方法,1、开颅手术（显微手术）：适用于表浅的非功能区病变 ，不适用于深部的、功能区的、结构复杂的血管畸形，术中注意主要引流静脉的保护，术后提防正常灌注压突破，可采用控制性低血压。,显微手术的优点,显微外科手术是动静脉畸形主要的治疗方法。,治疗方法,2、介入治疗：适应证是大型高血流量的AVM，部位深，重要功能区，供血动脉伴有动脉瘤，引流静脉细小屈曲，引流不畅，有出血可能者，患者不愿开颅手术者，特点：创伤小，术后恢复快。,右枕顶动静脉畸形栓塞前后,额叶后部脑动静脉畸形治疗前后,右枕叶动静脉畸形栓塞术前后,治疗方法,3、立体定向放射治疗（r刀）：放射治疗可使AVM的病变区形成血栓，相对风险较小，但仅适用于小于3cm的病变 ，动静脉畸形闭塞时间相对较长，其间有可能发生在出血的风险。,治疗方法,联合、分期治疗：大型的AVM 科室及医院间的合作,Thank You !,
