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1、所谓的纤维组织细胞肿瘤,主讲:王全红教授 山西省肿瘤医院病理科,定 义:,此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞,其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系,故称“所谓的纤维组织细胞肿瘤”。 由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组成的肿瘤; 分类:良性、中间性和恶性三类。 以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表。,WHO改动内容,2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动: 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨
2、细胞瘤放入所谓的纤维组织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。,分类,良性: 中间性: 恶性:,腱鞘巨细胞瘤; 黄色瘤; 纤维组织细胞瘤及其亚型;,隆突性皮纤维肉瘤; 非典型性纤维黄色瘤; 巨细胞纤维母细胞瘤;,多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化 多形性肉瘤; 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分 化多形性肉瘤伴巨细胞;,腱鞘巨细胞瘤,定义:是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜的肿瘤; 按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。,腱鞘巨细胞瘤,局限型,定义: 是一种局限性的自主性增生; 由滑膜样的圆形
3、单核细胞和多少不等的破骨样多核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞以及炎症细胞组成。 通常发生于手指。,临床表现,好发30-50岁的中青年,女:男=2:1; 主要发生于手指,尤其是食指和中指,邻近腱鞘滑膜或指间关节; 表现为缓慢生长的无痛性小结节,结节大小在数年内保持不变,部分病例有外伤史; 肿瘤多固定于深部的组织结构,与表皮无粘连; 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块,邻近的骨有不同程度的退变,约10%的患者可发生骨皮质的破坏。,大体形态,周界清晰,分叶状; 瘤体直径0.5-4CM,位于足部者,体积相对较大,且外形不规则; 切面呈灰红、灰黄色,常伴有黄色或棕色斑点,质地较坚实。,组织
4、形态,周界清晰,常有纤维性包膜包绕,包膜可伸入肿瘤内,将肿瘤分隔成分叶状; 肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成; 间质伴有不同程度的胶原化,可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润;,组织形态,多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡样结构,其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞。 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布,或聚集于结节周边或胆固醇结晶周围,胞质内可见含铁血黄素性颗粒。,A:示周界清楚,B:示散在的多核巨细胞,C:示成片的单核细胞,D:示裂隙样或假腺泡状结构,E和F:大量泡沫样组织细胞,免疫组化,单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50
5、%的病例表达結蛋白; 部分病例表达MSA; 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。,鉴别诊断,肉芽肿性病变:多伴有大量的慢性炎症细胞浸润; 腱鞘黄色瘤: 腱鞘纤维瘤:由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成,极少含有黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。,临床上多有血脂升高; 病变呈多灶性; 主要由黄色瘤细胞组成; 多核巨细胞和炎症细胞稀少; 另一特征为胆固醇裂隙,在腱鞘巨细胞瘤中少见。,治疗和预后,将肿瘤完整切除,并保证边缘阴性,注意尽量避免损伤手足功能; 良性肿瘤; 可复发,特别是细胞丰富和核分裂活跃者,以及仅作肿瘤摘除而有残留者; 再次手术仍有获得治愈可能。,腱鞘巨细胞瘤,弥漫型,定义:由滑
6、膜样的圆形单核细胞组成,局部呈破坏性增生。 位于关节内:可呈绒毛状或结节状; 位于关节外:在软组织内形成浸润性生长的肿块,可伴或不伴邻居关节的累及; 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结节性腱鞘滑囊炎。,临床表现,较少见,倾向于发生青年人,女性略多见; 发生在关节内者,主要位于膝部、臀部及踝部、肘部、肩部; 发生在关节外者,主要位于膝、大腿和足,多位于关节外软组织,也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限,可伴关节渗液和积血; 病史较长,常达数年;,大体形态,体积较大,常超过5CM; 呈多结节状, 质地坚实或呈海绵样; 灰白色、黄色或棕色。,组织形态,低倍镜下为杂乱的绒
7、毛结构; 肿瘤周围无包膜包绕,呈片状弥漫性生长,并浸润周围软组织,如横纹肌; 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构; 细胞密度不一,致密区和疏松区交替分布; 单核细胞有两种,破骨样多核巨细胞的数量相对较少,还可见多少不等的泡沫样组织细胞,间质内常见淋巴细胞浸润。,A:示绒毛结构,B:示肿瘤浸润横纹肌,C:示假腺样结构,D:示假腺泡状结构,E:示大圆形细胞,胞质周 边可见含铁血黄素,F:肿瘤内可见少量的多核巨细胞,免疫组化,同局限型腱鞘巨细胞瘤;,鉴别诊断:,局限型腱鞘巨细胞瘤; 软组织巨细胞瘤: 滑膜肉瘤:少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。,多结节状,由胶原纤维带分隔; 瘤细胞单一
8、; 由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成,破骨样巨细胞 均匀分布于单核细胞内; 黄色瘤细胞少见; 裂隙或假腺样结构罕见。,隆突性皮纤维肉瘤(DFSP),定义: 具有较高的局部复发率,极少远处转移。,是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤; 由形态一致、纤细的短梭形细胞组成; 呈特征性的席纹状排列; 并常浸润至皮下脂肪组织。,临床表现,多发生于青少年,发病高峰25-45岁,男性略多见; 好发于躯干、四肢近端和头颈部; 起始表现为皮肤斑块状结节,单个或多个,自皮肤向表面隆起 呈缓慢持续性生长,病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。,大体形态,位于真皮或皮下,原发性肿瘤多为单结节肿块,
9、复发性病变可多灶性; 质地坚实,灰白色,部分病例粘液变性而呈胶东样或透明状; 直径0.5-17CM,平均5CM;,组织形态,经典型DFSP: 肿瘤位于真皮层内; 由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成; 肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细胞稀疏区相隔; 深部常浸润至皮下脂肪组织; 形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。,组织形态,浅表部位和周边区域: 中心区域: 细胞异型性不明显; 核分裂像多少不等; 凝固性坏死不常见。,瘤细胞纤细; 多呈不规则的束状排列; 瘤细胞间或肿瘤边缘为胶原纤维; 似真皮纤维瘤;,细胞丰富; 呈特征性的席纹状或车辐状排列; 瘤细胞紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织;,A
10、:示肿瘤位于真皮内,与表皮间有一狭层间隔,B:示皮下脂肪组织内蜂窝状浸润,C:肿瘤浸润横纹肌组织,D:部分病例也可有相对清楚的周界,E:示席纹状排列,F:示瘤细胞紧密围绕汗管,G:示凝固性坏死,组织形态,DFSP的组织学亚型 色素性DFSP: 纤维肉瘤型DFSP:,也称Bednar瘤; 占DFSP的5%; 含有散在分布、多少不等的树突状 色素细胞;,5-10%的DFSP; 部分区域瘤细胞异型性明显; 核分裂像增多; 常呈细长的条束状或鱼骨样排列; 似纤维肉瘤;,A:色素性DFSP,B:纤维肉瘤型DFSP,C:色素性纤维肉瘤型DFSP,组织形态,粘液型DFSP: 杂合瘤: 伴有肌样/及纤维母细胞
11、性分化的DFSP:部分原发或复发肿瘤内可见嗜伊红的肌样结节或条束,多数因斜切增厚的血管壁造成。,见于5%的DFSP病例; 间质呈粘液样变性; 尤复发病例;,少数病例; 可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域; 或完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样的复发瘤。,D:黏液性DFSP,E:示经典的DFSP区域,F:示巨细胞纤维母细胞区域,G:肌样/肌纤维母细胞性DFSP,组织形态,颗粒细胞型DFSP:少数病例瘤细胞胞质呈细颗粒样。 萎缩型或斑型:,表现为皮肤萎缩、皮肤松弛或呈斑状; 镜下位于真皮浅层; 由类似良性的梭形细胞组成; 呈不规则的条束状排列,无明显席纹状结构。 易漏诊或误诊为真皮纤维瘤或纤维组织增生; 免疫强
12、阳性表达CD34可助诊断。,组织形态,硬化型DFST:经典DFST形态 大量硬化性间质; 栅栏状和含有较多Verocay小体的DFST: 伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFST:,除经典形态外,瘤细胞还呈栅栏状排列; 可见Verocay小体; 类似周围神经肿瘤; 瘤细胞表达CD34,不表达S-100。,经典结构; 大量类似脑膜上皮样漩涡结构,似脑膜瘤; 漩涡结构与经典结构有移行; 表达CD34,不表达EMA。,H:肿瘤内见大量脑膜上皮样漩涡,I:H的高倍结构,J:示席纹状区域与漩涡状结构之间有移行,免疫组化,瘤细胞弥漫强阳性表达CD34; 粘液性的DFST和纤维肉瘤性DFST中,CD34明显减少,可
13、阴性; 伴有肌样分化的肌样结节表达actins。,A:CD34标记,B:-SMA标记,鉴别诊断,真皮纤维瘤: 深部纤维组织细胞瘤:,DFST取材表浅时易被误诊为真皮纤维瘤; 含有组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、含铁血黄素性 吞噬细胞或杜顿巨细胞等,DFST极少或不含有; 不表达CD34。,可向皮下脂肪组织内延伸; 形态上多呈楔状,或有圆钝平滑的边缘,与DFST的 蜂窝状或板层状浸润有所不同; 瘤细胞表达Fa,不表达CD34。,鉴别诊断,弥漫性神经纤维瘤:,瘤细胞短小、纤细; 无核分裂像; 细胞丰富程度不如DFST; 一般不见席纹状结构; 可见触觉小体或神经性分化的形态结构; 瘤细胞表达S-100或
14、NF。,鉴别诊断,多位于深部软组织内; 瘤细胞具有明显的异型性和多形性; 可见瘤巨细胞; 核分裂像及病理核分裂易见; 瘤细胞不表达CD34。,恶性纤维组织细胞瘤:,鉴别诊断,浅表性纤维肉瘤: 粘液性脂肪肉瘤: 色素性神经纤维瘤:,纤维肉瘤型DFST中多可见到经典的DFST区域可资鉴别; 但有学者认为DFST很可能发展为浅表性纤维肉瘤。,不见经典的DFST区域; 脂肪母细胞可资鉴别;,表达S-100和NF标记; 不表达CD34标记;,治疗和预后,主要采用局部广泛切除术,并确保边缘没有肿瘤残留; 局部复发率较高,如切除不净或切缘少于2CM,局部复发率可达40%; 极少发生远处转移; 纤维肉瘤型DF
15、ST恶性程度高,表现为复发次数增加、间隔缩短及远处转移。,多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤,定义: 是多形性恶性纤维组织细胞瘤的代表类型; 由席纹状或交织条束状排列的多形性梭形细胞组成; 肿瘤内可见多形性和异型性十分明显的多形性瘤细胞或瘤巨细胞; 间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞反应和炎症细胞浸润。,临床表现,好发于50-70岁的中老年人,男性多见; 部位: 发生于实质脏器的MFH多为梭形细胞癌或肉瘤样癌。,好发于下肢,尤大腿; 2/3位于肌肉内,浅表者多为深部者蔓延所致; 部分病例发生在上肢和腹膜后; 位于腹膜后者多为去分化脂肪肉瘤中的肉瘤成分。,临床表现,位于四肢:
16、 位于腹膜后: X线: CT:显示大腿肌肉内分叶状软组织阴影,密度近于肌肉,中央可因粘液变性、出血等呈低密度。,体积多在5-10CM; 表现为无痛性肿胀或日渐增大的肿块。,体积常10CM; 可有恶心、不适、体重减轻等症状或压迫症状。,体积常5CM; 显示大腿深部非特异性的软组织肿块影; 可累及骨膜。,MRI T1加权显示肿块呈低至中密度,与肌肉相近,T2加权显示肿块呈中至高密度。,大体形态,呈结节状或分叶状; 体积5-10CM,位于腹膜后者体积往往较大,达20CM; 切面呈灰白色、灰黄色或灰红色鱼肉状; 常见出血、坏死、粘液变性或囊性变。,左大腿恶性纤维组织细胞瘤,恶性纤维组织细胞瘤,组织形态,主要由席纹状排列的胖梭形细胞组成; 梭形细胞在形态上类似纤维母细胞/肌纤维母细胞。 部分区域呈纤维肉瘤的交织条束状或鱼骨样排列。 含有多形性和异型性均十分明显的多形性瘤细胞,细胞核大、不规则,染色质粗而深染,可因吞噬脂质而呈泡沫样。 可见多少不等的多形性瘤细胞。,组织形态,多形性区和席纹状区之间可见过渡或移行。 肿瘤内