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1、癫痫 epilepsy,广州癫痫病医院,Gk. Epilambanein- to seize or attack ( by gods or demons) Sacred Disease,一 概念,癫痫 羊吊风 一组大脑神经元异常放电引起的短暂性中枢神经功能时常为特征的慢性脑部综合症。具有突然发生、反复发作的特点。 表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等方面的不同障碍,癫痫发作 seizure,二 发病率,0.5,三 病因分类,原发性癫痫 未发现脑部、代谢异常 与遗传有关 幼儿、青少年 药物反应好 继发性癫痫,四 病因,1 遗传,2 脑部因素,先天性疾病 外伤 高热惊厥后遗症 感染 脑血管病
2、颅内肿瘤 变性疾病,3 全身因素,中毒 营养代谢疾病 心血管疾病,4 其他因素,年龄 激素 睡眠 诱发因素,五 发病机制,神经元结构和功能改变 神经细胞膜电位 神经递质异常： 兴奋性递质增多：谷氨酸、门冬氨酸 抑制性递质减少：氨基丁酸（GABA） 电解质紊乱,局限性皮质放电 皮质放电，下传丘脑和中脑网状结构，在上传扩散到整个大脑皮质 中脑、丘脑原发性放电，投射到整个大脑 放电在网状结构被抑制,Ictal SPECT scan showing an isolated increased blood flow in the left frontal lobe, the area of seizur
3、e onset.,MRI of the brain demonstrates dysplasia in the right frontal lobe, which may be a region of epileptogenesis.,Routine EEG recorded from scalp electrodes revealing spike and slow waves in the left temporal region.,六 临床表现,（一） 单纯部分性发作（simple partial seizure）,1分钟 意识无障碍 简单的运动、感觉、自主神经或精神症状 继发性脑器质性
4、病变,1 部分运动性发作Motor seizures:,局部肢体抽动 ：一侧口角、眼眶、手指或足砋 杰克逊癫痫,2 体觉性发作Sensory seizures:,麻木、针刺、冷、触电觉 口角、舌、手指 特殊感觉发作 视觉 听觉 嗅觉 眩晕,3 自主神经发作Autonomic seizures,头痛癫痫 腹痛癫痫 心悸、出汗、恶心、呕吐、嗜睡,4 精神性发作Psychic seizures:,遗忘症：似曾相识dja vu 、似不相识jamais vu 、强迫思维、快速回忆往事 情感异常：无名的恐惧、愤怒、忧郁、欣快 错觉：视物变大变小、感觉肢体变化 “I almost enjoy them. T
5、he feeling of dja vu, as if Ive lived through this moment and I even know whats going to be said next. Everything seems brighter and more alive.“,（二）复杂部分性发作,精神运动性发作、颞叶边缘发作复杂部分性发作 又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶的颞叶，故又称为颞叶癫痫（发作）。 起始为精神或感觉症状，随后意识障碍、自动症、遗忘症 有意识障碍,广州癫痫病医院,1 仅有意识障碍,意识中断 凝视 苍白 虚脱 入睡,2 精神症状
6、,特殊感觉发作 内脏感觉发作 记忆障碍发作 思维障碍发作 情感障碍发作 自动症automatisms start in a small area of the temporal lobe or frontal lobe of the brain. They quickly involve other areas of the brain that affect alertness and awareness,（一）特殊感觉性发作：多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难地形容的怪味，如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。若伴有意识模糊、梦境感者称钩回发作，病变我在颞叶钩回。视幻觉语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝
7、到异味感。前庭性者有旋转感，飘浮感等。 （二）内脏感觉性发作：常表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升，还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。,（三）记忆障碍发作：常见的为对陌生的人、地有似曾相识（人物）或旧地重游（环境）的熟悉感；或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。 （四）情感障碍发作：表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。 （五）思维障碍发作：表现为强迫思维、妄想等。,（六）自动症：发作期间意识混浊，做出一些简单或复杂的动作，分别称为简单自动症和复杂自动症。前者可表现为咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（称摄食或口咽自动症），或为反复搓手、拍手、解开衣扣、抑制摸衣裳袋等症状（自然数行或或习惯
8、性自动症）；后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动，做出一些不可理解或可以理解的动作及行为，如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等，然后又复入睡，次晨对发作经过毫无所知；漫游症又称神游症，系指发作发生在白昼，表现炉子开原工作岗位，无目的漫游，或搭乘车船，外出旅游等，对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋，表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉，可作出一些伤人、毁物，甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。,（三）失神发作Absence seizures,小发作 儿童、少年 70% of cases, abse
9、nce seizures stop by age 18. are brief episodes of staring 意识丧失，活动突然停止，数秒 blanks out 不能回忆,（四）全面性强直阵挛发作,1 先兆（aura）：数分钟数小时之前 上腹不适、眩晕、情绪不稳、感觉异常 与病灶部位有关 颞叶primal sensations, and ancient instincts Anxious or nervous feelings, epigastric sensations, fear suggests that early in life the temporal lobes are
10、heavily involved in feelings and instincts, but later they take on more responsibilities.,Special-senses auras seeing, hearing, or tasting things derealization (feeling as if things arent real) or depersonalization (out-of-body experiences). Sudden changes in mood (other than fear and anxiety) the m
11、ost widely experienced special-senses aura is dj vu.,Intellectual auras Language disorders forced thinking in males with high IQs,2 强直期tonic seizures 意识丧失 全身骨骼肌持续收缩 上睑抬起 眼球上窜 喉头痉挛，叫声 牙关紧闭,头颈反张 上肢屈曲，握拳，抱胸， 下肢强直 持续1020 秒,3 阵挛期clonic seizures jerk 对称性节律性四肢抽动 1分钟左右 停止，松弛 心率、血压、分泌、瞳孔扩大 呼吸停止、紫绀、 对光反射、深浅反射
12、消失、病理反射阳性,4 惊厥后期 510分钟 牙关紧闭 大小便失禁 呼吸恢复 心率、血压、瞳孔恢复 肌张力松弛 意识恢复,（五）婴儿痉挛,以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“折刀样”或“鞠躬样”、“点头样”发作最多，亦可呈Moro反射（拥抱反射）样痉挛发作。常在婴儿期（46个月）发病，多伴有智力发育迟滞，脑电图呈高度失律，称West综合征。可由胎儿期、围产期及出生后多种原因引起。,（六）癫痫持续状态,一次发作持续30分钟 多次连续发作，间歇期神志未恢复完全 诱因 脏器损害：脑心、肝、肾等,六 诊断,病史 脑电图 药物疗效,七 鉴别,癔症 晕厥,八 治疗,1 发作时
13、的处理,一般处理：防外伤、保持呼吸道通畅、防窒息,2 癫痫持续状态,控制发作 首选安定类：安定1020mg iv,15 分钟可重复；100200mg 静滴 苯妥英钠 1518mg/kg iv 异戊巴比妥，0.5mg 10%水合氯醛 灌肠,3 发作间歇期,原则 早期治疗 个体化，最小剂量、最少药物 观察疗效副作用 停药,4 常用药物,部分发作：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠、扑痫酮、氯硝安定 大发作：丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠、扑痫酮、氯硝安定 失神发作：丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝安定 婴儿痉挛症：促肾上腺皮质激素，强的松，氯硝安定,5 手术,The VNS implant devices,致痫灶切
14、除术,许多研究证实在致痫灶切除后痫性发作的严重程度和频率可以治愈或明显改善。准确确定致痫灶的位置和边界是手术成功的关键。,软脑膜下皮质横切术,当癫痫灶位于皮质功能区或皮质功能区的附近，切除可导致不能接受的功能缺损，在这种情况下发展起来了软脑膜下皮质横切术。根据解剖学知识，皮层功能单位与大脑表面垂直呈柱形，痫性发作的扩散主要依赖于皮层水平方向的纤维联系，垂直脑表面的方向切断皮层间的水平连接，中断痫性发作的扩散。这项技术单独或联合致痫灶切除术适用于痫性发作在感觉、运动和语言内或其周围。,刀外科,刀放射外科通过磁共振定为致痫灶将立体放射的射线聚焦于脑内的病灶(对毗邻的组织没有有意义的放射剂量)，杀死
15、致痫灶的细胞。最佳的效果在术后1236个月。这种治疗的益处主要包括减少住院治疗次数、不需开颅和低的感染和出血风险。刀最初被用于深部脑损伤，后来被成功扩展到肿瘤和动静脉畸形。,迷走神经刺激术,迷走神经刺激术是一种小的可植入装置，在1997年被批准应用于患有难治性癫痫12岁以上的青少年和成年人。可编程的信号发生器植入左胸上部，通过皮下导线发送信号到左侧迷走神经，它的作用机制不确定，但是它可以是脑电图去同步化。2个多中心随机对照临床附加试验对比高频率刺激或低频率刺激组，二者的发作频率分别下降了28%和和15%。迷走神经刺激术可以明显减少发作频率，少数病人可以完全控制。一些小样本研究建议迷走神经刺激术
16、在青少年是安全的和有效的。,广州癫痫病医院 ,对症处理 维持治疗：苯巴比妥0.2g im，苯妥英钠,The ketogenic diet,a special high-fat, low-carbohydrate diet that helps to control seizures in some people with epilepsy. butter, cream, mayonnaise, and peanut butter Over half of children who go on the diet have at least a 50% reduction in the number of their seizures. Some children even become seizure-free.,
