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1、心脏瓣膜病 Valvular Heart Disease,许嘉鸿 副主任医师,心脏瓣膜病,心瓣膜及其附属结构(包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌)由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样变性、先天发育畸形、结缔组织疾病及创伤等原因造成的以心瓣膜增厚、粘连、纤维化和缩短为主要病理特点,以单个或多个瓣口狭窄和(或)关闭不全主要表现的一组心脏病。由风湿热引起的风湿性心脏瓣膜病最重要,但其他原因逐年增多。,3,心脏解剖结构,风湿热,定义:主要表现为胶原纤维、结缔组织的炎症。主要累及心脏、关节和中枢神经系统等。 病因及发病机理:风湿热是链球菌感染引起的变态反应,为一种自身免疫性疾病。 病理:为结缔组织渗出性
2、和增殖性炎性反应,以阿效夫(Aschoff)结节为特征,反复发作可以引起心脏瓣膜纤维化,导致慢性心瓣膜病。,风湿热,临床表现: 发热,多汗 心脏炎,为本病最重要的表现 关节炎,为多发、游走和不对称性 皮肤病变,环形红斑和皮下结节 舞蹈病 其他,风湿热,实验室检查: 血常规和血沉 血清抗链球菌抗体 心肌标记物 其他检查,风湿热,诊断: 主要表现:心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节 次要表现:发热和关节痛、急性期反应物质增加、心电图示PR间期延长,风湿热,鉴别诊断: 类风湿 心肌炎 心包炎,风湿热,治疗: 一般处理 控制链球菌感染 抗风湿治疗 防治并发症,风湿热,预防:,风湿性心脏瓣
3、膜病,简称风心病。是风湿性炎症引起的慢性心脏瓣膜损害,并由此产生不同程度的瓣膜狭窄或关闭不全,或二者同时存在,并导致心脏血流动力学改变,出现一系列临床症侯群。以二尖瓣狭窄为主要特征。,风湿性心脏瓣膜病,流行病学: 40岁以下多发,女性多于男性,南方高于北方,农村高于城市; 本病二尖瓣受累率较高达95,主动脉瓣为2030。,二尖瓣狭窄 (Mitral Stenosis,MS),病因: 风湿性 其他:老年退行性、先天性、结缔组织病、多发性骨髓瘤等均少见。,MS的病理,二尖瓣狭窄的类型 瓣膜交界处,占30% 瓣叶游离缘,占15% 腱索,占10% 以上部位的结合,占45% 结局:二尖瓣开放受限,瓣口横
4、断面积减少,风湿性二尖瓣狭窄的病理,瓣叶弥漫性纤维化 交界处融合 腱索增厚融合,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄 左房压力增高 左房增大 肺动脉高压 右心室增大与右心衰竭,二 尖 瓣 狭 窄,二尖瓣,MS 的病理与病理生理,二尖瓣面积减小(1 cm) 跨瓣压差增高(20 mmHg) 左房压增高(25 mmHg) 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺间质水肿 劳力性呼吸困难 持续左房压增高 肺动脉高压 右室后负荷增加 右心衰 左房增大 附壁血栓、房颤,MS的临床表现,症状:常在中度狭窄时才出现症状 呼吸困难:肺淤血、肺水肿,最常见的早期症状 咯血:见于支气管血管破裂、心力衰竭和肺梗死等多种原因 咳嗽 声嘶:左房增
5、大,喉返神经受压 其他:心悸(心动过速、心律失常)、,MS的临床表现,体征 “二尖瓣面容”,多见于重度二尖瓣狭窄 心尖部舒张期隆隆样杂音伴震颤,可有S1亢进、开瓣音(OS); P2亢进、Graham-Steell杂音(肺动脉高压);房颤 胸骨左缘34肋间抬举性搏动(右室增大) 颈静脉怒张、腹水、下肢肿(右心衰),MS的X线改变,后前位:左房大、肺动脉段膨隆、双心房影、右室增大、肺淤血水肿 右前斜位:食管受压(吞钡) 左前斜位:左主支气管上抬,风湿性心脏病MS,正常心影,二尖瓣狭窄 胸片后前位(前图)示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小
6、如常。左侧位(右图)示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。,X 线 表 现,MS的ECG改变,二尖瓣型P波(左房增大) 房颤 右室肥大,心电图示心房纤颤,P波消失,心律绝对不规整 心电图还提示右室肥厚,电轴右偏,侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主,也是右室肥厚的特点,在此图中没有显示出来。 心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大,MS的超声心动图改变,M型及二维: 左房增大、可有右房和右室增大、左室功能多正常 二尖瓣瓣叶增厚、粘连、钙化、开放受限、瓣口面积减小 多普勒:舒张期二尖瓣血流速度增快、常有三尖瓣返流(肺动脉高压),超声心动图,
7、鱼口样改变,舒张期二尖瓣口面积1.1cm2,用超声心动图评价MS的程度 (正常二尖瓣面积:46 cm),14,MS的诊断和鉴别诊断,诊断:舒张期杂音、X线、ECG、UCG 鉴别诊断 二尖瓣相对性狭窄-二尖瓣血流增加 AustinFlint杂音 左心房粘液瘤 慢性肺心病右心室极度扩大致相对性三尖瓣狭窄、且心尖区为右心室取代时 缩窄性心包炎瘢痕压迫二尖瓣环,MS的诊断与鉴别诊断,二尖瓣相对性狭窄: 重度贫血,扩张型心肌病、重症心肌炎、甲亢、先天性心脏病和严重二尖瓣反流等,是由于左室扩大而二尖瓣环未能相应扩大,MS的并发症,房颤 (Af) 急性肺水肿 右心衰竭 血栓栓塞: Af、大左房、栓塞史、心排
8、血量 降低时易发生; 脑动脉栓塞多见 肺栓塞 感染性心内膜炎:瓣叶钙化、Af和HF时少见 肺部感染,MS的治疗,一般治疗 风湿热的二级预防:苄星青霉素 预防呼吸道感染和IE 适当活动,定期复查 休息、限盐、利尿等,并发症的治疗,大咯血: 镇静、利尿、止血 急性肺水肿:基本同急性左心衰竭 扩张静脉系统药物,如硝酸脂类药物 洋地黄的使用,减慢心室率 扩张支气管 利尿剂 吗啡,MS的治疗,心房颤动: 减慢心室率、力争转复窦律、预防栓塞 急性:西地兰、地尔硫卓、阻断剂、电复律 慢性:转复窦律(电、药物)、控制心室率、 注意电复律指证,复律前后服用华法林 预防栓塞:长期口服华法林 右心衰竭:限盐、利尿、
9、地高辛,MS的治疗,介入和手术治疗 经皮球囊二尖瓣成形术(PBMV): 单纯MS的首选 注意适应症为中重度单纯MS 直视或闭视瓣膜分离术 人工瓣膜置换术(生物瓣、机械瓣),经皮球囊二尖瓣成形术,二尖瓣关闭不全 (mitral incompetence,MI) (mitral regurgitation,MR),定义:指二尖瓣装置(包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)和左心室的结构和功能的完整性受到损害,导致收缩期二尖瓣关闭不全,二尖瓣关闭不全,MR的病因 急性 腱索断裂 感染性心内膜炎:瓣膜穿孔、 腱索和乳头肌断裂 急性心肌梗死:乳头肌功能障碍或断裂 胸部外伤 人工二尖瓣功能障碍,MR的病因,慢性
10、风湿性 二尖瓣脱垂 冠心病 退行性变 感染性心内膜炎 结缔组织病 其他,MR的病理生理,急性:左房、左室容量负荷急剧增加 左室舒张末压、左房压急剧增高(左房大小正常) 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺水肿/心输出量减少、血压降低 休克(来不及代偿)。 慢性:左室容量负荷缓慢增加 左室舒张末压逐渐增高、左室功能衰竭 左房压逐渐增高、左房逐渐增大 肺淤血 肺动脉高压 右室衰竭(代偿失代偿)。,二尖瓣狭窄,病理生理 : 左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全 心室排血量降低,二 尖 瓣 关 闭 不 全,二尖瓣,MR的临床表现,症状:(症状有无及轻重视急性、慢性和关闭不全轻重而异) 急性: 呼吸困难:劳力
11、性、夜间阵发性、端坐呼吸困难 肺水肿或心源性休克 慢性:病程较长 疲乏无力,呼吸困难 水肿(晚期、右室衰竭),MR的临床表现,体征 心尖部搏动增强 左室增大,向左下移位 心尖部全收缩期吹风样杂音,级以上。 S1减弱、常有S3 肺动脉瓣第二心音亢进 收缩中期喀拉音和收缩晚期杂音,MR的辅助诊断,胸部X线: 左室增大、肺淤血、肺水肿 ECG:左室肥大 超声心动图:左房及左室增大、左室收缩功能(LVEF)减低,二尖瓣反流,二尖瓣关闭不全(MR),胸片正位(左图)示两肺充血,肺门大而模糊。心脏明显增大,以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影,肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡(
12、右图)示左心房段有明显压迹及后移。,MR的X线表现,彩色多普勒,最大射流面积 轻度MR:8cm2,心超,二尖瓣弥漫后叶增厚 前叶、后叶脱垂,21,诊断和鉴别诊断,诊断:根据症状、杂音和辅助检查 鉴别诊断: 生理性杂音 相对性二尖瓣关闭不全 三尖瓣关闭不全:RV显著扩大时 室间隔缺损 主动脉瓣狭窄:胸骨左缘收缩期喷射性杂音,MR的并发症,房颤 感染性心内膜炎 栓塞 心力衰竭,MR的治疗,急性:内科治疗一般为术前过渡措施 血管扩张剂:硝普钠或酚妥拉明 静脉用强心剂、利尿剂 主动脉内球囊反搏术(IABP) 外科手术,MR的治疗,慢性: 内科治疗:限盐、利尿剂、洋地黄和ACEI改善心功能;抗凝(针对左
13、房血栓);预防感染和风湿热 手术治疗(瓣膜修复术、置换术),主动脉瓣狭窄 (Aortic Stenosis,AS),AS的病因 风湿热 先天性(二叶瓣畸形等) 退行性钙化(有增多趋势) 感染性心内膜炎 多数可伴有关闭不全或二尖瓣损害,AS的病理生理,AS 左室向心性肥厚、左室舒张末压增高 左室舒张末容量增加 左房压增高 肺毛细血管压增高 肺淤血和肺水肿 心输出量减少 心肌缺血,主动脉瓣狭窄,病理生理: 左室射血负荷增加 左心室向心性肥厚 左心衰竭 AS 冠状动脉及脑动脉血流减少 心脏性猝死,AS的临床表现,症状: 呼吸困难:为肺淤血不断加重而出现 晕厥:脑灌注不足,与运动有关 心绞痛:常由劳累
14、诱发,冠脉流量储备减低 猝死:心肌缺血诱发心律失常 “呼吸困难、晕厥和心绞痛”为常见三联征,AS的临床表现,体征 S1正常、A2减弱或逆分裂 主动脉瓣区收缩期喷射性杂音、向颈部传导、常伴有震颤 细迟脉,脉压差变小,AS的辅助诊断,胸部X线:主动脉瓣钙化、扭曲的主动脉、 左房及左室增大 ECG:左室肥厚、可有房室传导阻滞 超声心动图: 左室向心性肥厚或增大 主动脉瓣增厚和狭窄、 左房增大、主动脉根部扩张。,X线表现,用心导管检查评价AS的程度 (正常主动脉瓣面积:24cm),AS的诊断与鉴别诊断,典型杂音时不难诊断 确诊有赖超声心动图 与产生相似杂音的其他疾病相鉴别,34,诊断和鉴别诊断,诊断:
15、 合并关闭不全和二尖瓣损害,多为风心病 65岁者,退行性老年钙化性病变多见 鉴别诊断 其他左室流出道梗阻疾病 MR、TR、室间隔缺损,AS的并发症,心律失常 猝死 感染性心内膜炎 栓塞 心力衰竭,AS的治疗,预防感染性心内膜炎 处理心律失常 处理心功能不全 治疗心绞痛 手术治疗:球囊成型术效果不佳。 外科瓣膜置换术:成人AS的主要方法。 重度AS伴有心绞痛、晕厥和心力衰竭者最适宜.,主动脉瓣关闭不全 (Aortic Regurgitation,AR),AR的病因 急性 感染性心内膜炎 创伤 主动脉撕裂:主动脉夹层、高血压 人工主动脉瓣功能障碍,AR的病因,慢性瓣叶 风湿性 主动脉瓣二叶瓣畸形 主动脉瓣脱垂 强直性脊柱炎 感染性心内膜炎 退行性,AR的病因,慢性主动脉根部 梅毒性 马方综合征 强直性脊柱炎 高血压或动脉粥样硬化,AR的病理生理,主动脉瓣返流 左室舒张末压增高 左室舒张末容量增加 左室收缩功能减低 左室射血分数(LVEF)减低、心输出量减低 低血压、休克 左房压增高 肺淤血、肺水肿,二尖瓣狭窄,病理生理: 左心扩大与左心衰竭 AI 舒张期主动脉血液返流 相 对 性二尖瓣狭窄