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1、心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定义,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和原发限制型心肌病,获得性心肌病：,炎症性心肌病 应激性心肌病
2、围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病,心肌病分类,心 肌 疾 病,特异性心肌病,原 发 性 心 肌 病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,扩张型心肌病概念,扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。,a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。
3、,病毒,DCM,扩张型心肌病病因,肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,临 床 表 现,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音,扩张型心肌病临床表现,症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状 体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,扩张型心肌
4、病辅助检查,X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波 超声心动图 心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检,扩张型心肌病病心电图表现,敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM,“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱”
5、室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病超声心动图特点,BNP/ NT-proBNP,脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml ),采取排除法：,各器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,扩张型心肌病诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,扩张型心肌病治疗,病因治疗 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 心律失常治疗 CRT CRTD、ICD 抗凝治疗 心脏移植 左室成形术,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐,
