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1、神经病学(2),2请叙述脊髓病变时髓内、髓外病变鉴别要点：,（1）髓内病变：根痛少见，症状常为双侧性。感觉障碍自病变节段开始呈下行性发展，常为分离性感觉障碍，有马鞍回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显，括约肌功能障碍出现早且严重。椎管梗阻出现较晚，常不完全，GSF蛋白含量增加多不明显。脊柱X线平片较少阳性发现，脊髓碘油造影显示病变区脊髓局部增粗或蛛网膜下腔变窄。慢性髓内病变多为肿瘤或囊肿，急性病变多为脊髓出血，可由脊髓血管畸形破裂或肿瘤出血引起。 （2）髓外硬膜内病变：神经根刺激或压迫症状出现早，在较长时间内可为唯一的临床表现，是神经鞘瘤最常见的首发症状。脊髓损害自一侧开始，椎管梗阻较早而完全，CS
2、F蛋白明显增高，脊柱X线可见骨质破坏，脊髓造影显示边缘清晰、光滑的充盈缺损或肿瘤轮廓，脊髓向病变对侧推移。MRI可清晰显示占位性病变部位及大小。多为神经鞘瘤和脊膜瘤，病程进展缓慢。,3.病毒性脑炎的临床特点及诊断要点,临床特点： （1）多为急性起病，病前12周有上呼吸道感染前期症状 （2）头痛、高热； （3）精神症状，包括烦躁、谵妄、妄想、幻觉、人格改变、行为异常、记忆力和定向力障碍等。 （4）癫痫发作 （5）定位症状和体征：失语、偏瘫、凝视障碍、脑神经受损、锥体外系症状 （6）脑膜刺激征,（7）重者有不同程度意识障碍，甚至昏迷、脑疝 脑脊液化验特点： （1） 脑脊液常规和生化：压力增高，细胞
3、数轻或中度升高，以淋巴细胞为主。可有红细胞或黄变，说明病理学改变有出血坏死，是单疱脑炎的特点。糖和氯化物正常。 （2） 病毒抗体滴度升高，发病第5天后更明显。病毒抗体滴度1：80以上，血与CSF比 40，或动态测定CSF抗体有4倍以上升高有诊断意义。 影像学特点： （1） CT可见颞叶、额叶等部位出现不规则低密度，其中有高密度，脑室受压，中线结构移位。 （2） MRI可见颞叶、海马、额叶、枕叶等部位片状不规则长T1、长T2异常信号，中间有短T1、短T2异常信号，脑室受压，中线结构移位。,5. 癫痫药物治疗的原则、停药的指征,答：抗癫痫药物治疗应从小剂量开始逐渐增加剂量，直到维持剂量获最佳有效剂
4、量或出现明显不良反应；长期服药有效应维持35年；当一种抗癫痫药物无效时，可以换用另一种药物，换药时应重叠一段时间；当发作完全控制后至少再服12年后方可停药。在治疗期间应定期复查肝功能、脑电图和药物血浆浓度。,1、静止性震颤：是帕金森病的常见症状之一。表现为在安静状态下出现的，发生在小关节和有规律性的活动 2、脊髓休克 ：见于急性脊髓横贯性损害，瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射（腱反射，腹壁反射，提睾反射）消失，病理反射引不出，尿潴留。 3、短暂性脑缺血发作：指由于某种因素造成的脑动脉一过性或短暂性供血障碍，导致相应供血区局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍，症状持续时问为数分钟到数小时，24小时内
5、完全恢复，反复发作，不遗留神经功能缺损的症状和体征。,4、感觉过敏：轻微刺激引起强烈反应称为感觉过敏。为检查时的刺激与传导径路上的兴奋性病灶所产生的刺激总和引起，是痛觉敏感性增强或感觉阈值降低所致。 5、蛋白-细胞分离：常见于GBS，主要在第二周后出现，表现为脑脊液蛋白质增高，而细胞数正常。,简述帕金森病的主要临床表现。 答：静止性震颤，肌张力增高。运动减少，步态不稳和姿势异常,用表简述脑出血与蛛网膜下腔出血鉴别诊断要点。,脑出血 蛛网膜下腔出血 发病年龄 中老年多见（5065岁） 各年龄均可见（青壮年多见） 病因 高血压、动脉硬化 动脉瘤、血管畸形 TIA 少 无 起病情况 激动时 激动时
6、起病缓急 急 急骤 意识障碍 多见、持续 多见、短暂 头痛 多有 剧烈 呕吐 多见 最多见 血压 增高明显 正常或增高 瞳孔 患侧又时大 正常 眼底 动脉硬化可见视网膜出血 可见玻璃体膜下出血 脑膜刺激征 有 明显 偏瘫 多见 无 脑脊液 压力增高，有血 压力增高，血性 CT检查 脑内高密度灶 蛛网膜下腔高密度灶,简述上、下运动神经元瘫痪的鉴别要点。,上运动神经元瘫 下运动神经元瘫 瘫痪分布 整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫) 肌群为主 肌张力 增高(折刀样) 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减弱或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束颤动 无 可有 肌电图 神经传导正
7、常，无失神经电位 神经传导异常，有失神经电位,列表简述急性脊髓炎与格林-巴利综合征的鉴别诊断要点。,急性脊髓炎 GBS病 史 感染、接种 感染全身反应 轻（低热） 轻（低热） 起病形式 急 急 小时 天神经根痛 轻或无 轻或无运动症状 软瘫或硬瘫 对称性软瘫感觉症状 传导束性 末稍型括约肌障碍 早期出现 少出现脑 脊 液 无椎管阻塞 无椎管阻塞 蛋白正常 蛋白细胞分离其 他 颅神经损害,5、简述癫痫复杂部分性发作、全身强直阵挛发作、失神发作的临床特征。,答：（1）癫痫复杂部分性发作（主要表现为自动症，即患者做一些看起来有目的，但实际上没有目的的活动，发作后不能回忆）、 （2）全身强直阵挛发作
8、（意识丧失、跌例，四肢抽动） （3）失神发作（突然发生，突然终止的意识丧失）的临床特征 （1）诊断为癫痫复杂部分性发作的依据是什么？ 答：1发作性（发作间期一如常人）， 2短暂性（每次持续12分钟）， 3刻板性（每次发作症状相似）， 4重复性（反复多次发作），以上为癫痫发作的共性 以自动症为主要表现（看起来有目的，但实际上没有目的的一些活动，事后不能回忆）是癫痫复杂部分性发作的主要特征（个性）脑电图异常 （2）癫痫的常见病因有那些？（头伤，肿瘤，脑血管疾病，中枢感染，寄生虫，遗传）,1、癫痫综合征：在癫痫中，有特殊病因，由特殊的症状和体征组成特殊临床现象称为癫痫综合征。 2、静止性震颤：是帕金
9、森病的常见症状之一。表现为在安静状态下出现的，发生在小关节和有规律性的活动。 3、脊髓半切综合征：一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征。锥体束损害产生病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；后索损害产生病变平面以下同侧深感觉障碍；脊髓丘脑束损害产生病变平面以下对侧浅感觉障碍。 4、脑卒中：急性起病，脑局部血液循环障碍导致的神经功能缺损综合征，脑卒中能引起局灶性的症状和体征，症状和体征与受累脑血管供血区域一致，症状持续时间至少24小时。 5、胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现肌束颤动几毒蕈碱样反应。,简述偏头痛发作期头痛的特征 答：部位：从眼眶或前额开始，逐渐波及到颞部或半边头痛
10、，部分可表现为全头疼痛； 性质：头痛呈博动性或跳痛 持续时间 ：不超过72小时 伴随症状：恶心呕吐，畏光怕声 程度：中到重度疼痛。,简述癫痫复杂部分性发作、全身强直阵挛发作、失神发作的临床特征,答：（1）癫痫复杂部分性发作（主要表现为自动症，即患者做一些看起来有目的，但实际上没有目的的活动，发作后不能回忆）、 （2）全身强直阵挛发作 （意识丧失、跌例，四肢抽动） （3）失神发作（突然发生，突然终止的意识丧失）的临床特征,2INGF的生理功能可归纳为三方面： 1）对神经细胞的早期发育具有神经营养效应 2）促进神经细胞的分化 3）对神经细胞突起分支的方向性影响 II神经营养因子的作用： 1）神经细
11、胞发生中存活、分化的依赖因子，是发育成熟神经元功能的调控因子，也是神经元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必需因子。医学.全在线 2）NTFs基因的缺失或突变可能成为某些神经元疾病的病因。 3）NTFs已成为一种寄予希望的抗神经元退变的因子。,3.神经变性病（neurodegenerative disorder）是指以神经元变性（neuronal degeneration）为主要病理改变的一大类疾病，可涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等不同部位，其特点是中枢神经系统中某个或某些特定的部位的进行性神经元的变性以至坏死，伴有胞质内结构紊乱，或出现包含体等，但无炎症或异常物质的累积。 1）基因突变，研
12、究显示遗传物质的改变可能是部分神经变性病最根本的原因； 2）能量代谢缺陷； 3）自由基分子代谢； 4）兴奋性氨基酸释放过度； 5）异常钙离子通道开放与Ca2+效应； 6）异常蛋白磷酸化和蛋白糖基化作用； 7）神经细胞凋亡； 8）神经营养因子缺乏。,.脑脊液具有重要的功能：,在中枢神经系统内脑脊液循环流动，可运送营养物质至脑细胞，并带走其代谢产物。脑脊液充满蛛网膜下腔，对脑、脊髓产生浮力，似脑的“水垫”起保护作用，可以避免震荡时对脑的冲击；在颅骨某点受到打击时，可以分散压力，避免直接冲击。脑脊液是脑内触脑脊液神经元感受内环境变化如pH、温度、化学成分（激素，离子）等的窗口， 亦是其分泌激素的运输
13、通道。触脑脊液神经元具有感受和分泌的功能。另一方面触脑脊液神经元的树突又感受脑脊液中温度、化学成分的变化，反馈调节下丘脑的功能。触脑脊液神经元与脑区其他神经元有突触联系，因此它将神经系统的活动与体液调节联系起来，构成脑脑脊液的神经体液回路。通过脑脊液循环，对调整颅内的压力有一定的作用。脑脊液还是了解血脑屏障功能状况及脑部病变的“窗口”和中枢神经系统治疗用药的一个途径。,、一般脑脊液化验检查包括哪些内容？写出各项正常值。 、包括脑脊液压力，Queckenstedt试验，细胞数、蛋白、糖、氯化物等。腰穿正常脑脊液压力为80180mm水柱(0.781.76KPa)，白细胞05106L，红血球为0,蛋
14、白0.150.45gL,糖2.54.4mmolL,氯化物120130mmolL。,、癫痫发作有哪些类型，治疗大发作及小发作的药物有哪些？ 、有部分性发作单纯部分性，复杂部分性，部分性发作，继发为全面性强直一阵挛发作。 全面性发作失神经发作，肌阵挛发作，阵挛性发作，强直性发作，强直一阵挛发作，无张力性发作。 未分类发作 治疗大发作强直一阵挛发作的药物有苯巴比妥，苯妥英钠、丙戌酸钠等。治疗小发作（失神经发作）的药物有乙琥胺，丙戌酸钠等。,、分别说明原发性三叉神经痛及面神经炎的治疗原则。 、原发性三叉神经痛的治疗原则是以止痛为目的，先用药物，如卡马西平、苯妥英钠。氯硝安定等，无效时可用神经阻滞或手术治疗。即浅酒精或甘油注射，或三叉神经根切断术。 而神经炎的治疗主要是改善局部血循环，减轻面神经水肿、促进面神经的机能恢复。可尽早使用强的松，理疗，角膜保护措施，恢复期应进行面肌的被动和主动运动锻炼，理疗和针灸等。,、试述坐骨神经痛的最常见病因，主要的症状及体征，以及主要的保守治疗方法。,、坐骨神经痛的最常见原因是腰椎间
