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1、1,小 儿 造 血 系 统 特 点 (Hematopoiesis),复旦大学附属儿科医院 翟晓文 MD PhD 副主任医师,2,小儿造血特点,胎儿期造血 中胚叶造血期 : 2w-9w 肝脏造血期 ： 5w-5m 骨髓造血期 ：5m-生后,3,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10,卵黄囊,胸腺,骨髓,淋巴结,肝,脾,中胚叶造血期,肝脏造血期,骨髓造血期,妊娠月数,胚胎期造血示意图,4,小儿造血特点,生后造血 骨髓 造血： 骨髓 红髓-黄髓 骨髓外造血：极少 感染造血增加 肝脾淋巴结肿大,5,血象特点-红细胞及血红蛋白（hemoglobin）,出 生 时： 红细胞 571012/L 血红蛋白
2、150220g/L 生理性溶血：胎儿红细胞大 寿命短 生理性贫血：红细胞生成素不足 骨髓造血功能减低 循环血量增加,6,血象特点-白细胞（leukocyte）,初生时：1520109/L 出生后：两个交叉 7 岁后：两者比例与成人相似,7,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70 60 50 40 30 20 10,%,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5岁,5天,小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,8,血象特点-血小板（platelet),较稳定 与成人相似 150300109/L,9,血象特点-血容量,小儿相对比成人高 占体重比例： 新生儿: 10% 儿 童： 8
3、-10% 成 人： 6- 8%,10,血象特点-血红蛋白种类,成人型：HbA和HbA2 胎儿型：HbF 出生时： HbF约占70% HbA约占30% 生 后： HbF迅速为HbA代替 1岁时： HbF不超过5% 2岁以后：HbF不超过2% HbA95% HbA22-3% 对血红蛋白病的诊断有一定的意义,11,贫血(Anemia),海拔为零时 6月-6岁：小于110g/l 6 -14岁：小于120g/l 新生儿：小于145g/l 1-4月：小于90g/l 4-6月：小于100g/l,12,贫血分类,按照严重程度分类 新生儿 轻度贫血：90g/l至正常下限 120144g/l 中度贫血：6090g
4、/l 90120g/l 重度贫血：3060g/l 6090g/l 极重度贫血：30g/l 60g/l,13,贫血分类,红细胞形态特点分类 病因和发病机理的分类,14,贫血诊断,病史 体格检查 实验室检查,15,贫血治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 输血 造血干细胞移植 并发症治疗,16,Thanks!,17,根据MCV MCH MCHC分为三类,18,病因和发病机理的分类,红细胞及血红蛋白生成不足 营养性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 感染性及慢性疾病性贫血 再生障碍性贫血,19,病因和发病机理的分类,红细胞破坏过多 红细胞内部异常 膜缺陷 酶缺乏 珠蛋白异常 红细胞外部异常 感染性
5、免疫性 机械性 化学或物理性,20,病因和发病机理的分类,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,21,病史,年龄： 新生儿期： 失血性或溶血性 婴幼儿期： 营养性 感染性或溶血性 学龄前或学龄期： 慢性失血性再障 或其他疾病 伴随症状： 黄疸及血红蛋白尿：溶血 骨骼疼痛： 骨骼浸润,22,病史,贫血发展过程： 发展快：急性溶血或失血 发展慢：慢性溶血或失血 营养缺乏 再障 肿瘤性,23,病史,感染史：溶血 家族史：溶血 系统疾病史：肾病 风湿性 肿瘤性 食物及药物史：蚕豆病 AIHA,24,体格检查,面色苍白 黄疸：溶血 肝脏浸润 胆道阻塞 出血：再障 肿瘤 肝脾淋巴结肿大：髓外造血,25,实验室检查,红细胞形态：大小 色素含量 异型 网织红细胞：增高 减低 白细胞和血小板计数白细胞形态 白细胞、血小板、骨髓 红细胞渗透脆性试验、红细胞酶活力测定 Coombs试验、铁代谢检查、分子生物学,
