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1、1,小 儿 造 血 系 统 特 点 (Hematopoiesis),复旦大学附属儿科医院 翟晓文 MD PhD 副主任医师,2,小儿造血特点,胎儿期造血 中胚叶造血期 : 2w-9w 肝脏造血期 : 5w-5m 骨髓造血期 :5m-生后,3,1 2 3 4 5 6 7 8 9 10,卵黄囊,胸腺,骨髓,淋巴结,肝,脾,中胚叶造血期,肝脏造血期,骨髓造血期,妊娠月数,胚胎期造血示意图,4,小儿造血特点,生后造血 骨髓 造血: 骨髓 红髓-黄髓 骨髓外造血:极少 感染造血增加 肝脾淋巴结肿大,5,血象特点-红细胞及血红蛋白(hemoglobin),出 生 时: 红细胞 571012/L 血红蛋白
2、150220g/L 生理性溶血:胎儿红细胞大 寿命短 生理性贫血:红细胞生成素不足 骨髓造血功能减低 循环血量增加,6,血象特点-白细胞(leukocyte),初生时:1520109/L 出生后:两个交叉 7 岁后:两者比例与成人相似,7,2,4,6,8,10,1 2 3 4 8 10 14,70 60 50 40 30 20 10,%,淋 巴 细 胞,中性粒细胞,5岁,5天,小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线,日数,岁数,8,血象特点-血小板(platelet),较稳定 与成人相似 150300109/L,9,血象特点-血容量,小儿相对比成人高 占体重比例: 新生儿: 10% 儿 童: 8
3、-10% 成 人: 6- 8%,10,血象特点-血红蛋白种类,成人型:HbA和HbA2 胎儿型:HbF 出生时: HbF约占70% HbA约占30% 生 后: HbF迅速为HbA代替 1岁时: HbF不超过5% 2岁以后:HbF不超过2% HbA95% HbA22-3% 对血红蛋白病的诊断有一定的意义,11,贫血(Anemia),海拔为零时 6月-6岁:小于110g/l 6 -14岁:小于120g/l 新生儿:小于145g/l 1-4月:小于90g/l 4-6月:小于100g/l,12,贫血分类,按照严重程度分类 新生儿 轻度贫血:90g/l至正常下限 120144g/l 中度贫血:6090g
4、/l 90120g/l 重度贫血:3060g/l 6090g/l 极重度贫血:30g/l 60g/l,13,贫血分类,红细胞形态特点分类 病因和发病机理的分类,14,贫血诊断,病史 体格检查 实验室检查,15,贫血治疗原则,去除病因 一般治疗 药物治疗 输血 造血干细胞移植 并发症治疗,16,Thanks!,17,根据MCV MCH MCHC分为三类,18,病因和发病机理的分类,红细胞及血红蛋白生成不足 营养性贫血 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 感染性及慢性疾病性贫血 再生障碍性贫血,19,病因和发病机理的分类,红细胞破坏过多 红细胞内部异常 膜缺陷 酶缺乏 珠蛋白异常 红细胞外部异常 感染性
5、免疫性 机械性 化学或物理性,20,病因和发病机理的分类,红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血,21,病史,年龄: 新生儿期: 失血性或溶血性 婴幼儿期: 营养性 感染性或溶血性 学龄前或学龄期: 慢性失血性再障 或其他疾病 伴随症状: 黄疸及血红蛋白尿:溶血 骨骼疼痛: 骨骼浸润,22,病史,贫血发展过程: 发展快:急性溶血或失血 发展慢:慢性溶血或失血 营养缺乏 再障 肿瘤性,23,病史,感染史:溶血 家族史:溶血 系统疾病史:肾病 风湿性 肿瘤性 食物及药物史:蚕豆病 AIHA,24,体格检查,面色苍白 黄疸:溶血 肝脏浸润 胆道阻塞 出血:再障 肿瘤 肝脾淋巴结肿大:髓外造血,25,实验室检查,红细胞形态:大小 色素含量 异型 网织红细胞:增高 减低 白细胞和血小板计数白细胞形态 白细胞、血小板、骨髓 红细胞渗透脆性试验、红细胞酶活力测定 Coombs试验、铁代谢检查、分子生物学,