罗英瑾-06-14-病例分析

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1、Case Study of CNS,神经系统病例分析示例,病例1,女孩，5岁，近两天腰痛，两腿痛。突然发烧39.5C。次日早晨不能下床，左下肢不能活动。检查:发现头、颈、两上肢和右腿无运动障碍，左下肢完全瘫痪，左腿肌张力减退，腱反射（膝和跟腱）消失。三周后，左大腿能够屈收,并能伸膝，但其他运动未见恢复。一个月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，明显萎缩。无其他任何感觉障碍。,诊断：急性脊髓前角灰质炎 急性脊髓前角灰质炎是一种病毒引起的急性传染病。患儿腰腿疼痛，表明后根或脊髓内的后根纤维为炎症反应所刺激。但无持久性的感觉障碍，证明此部分无严重损伤。患者有明显的左下肢运动障碍：腱反射消失、肌萎缩，而

2、无感觉障碍，说明既非锥体束受损伤（如锥体束受损伤则产生痉挛性瘫痪），也非周围神经受损伤（周围神经损伤一般兼有运动和感觉障碍），病变在前角，从肌萎缩重在足、小腿和大腿后面，脊髓受损伤的主要节段应在腰骶膨大的下段（L4S2）。,女，35岁，主诉近数月来身体虚弱无力，先是右手，后是左手。在感觉无力 前，右手有两次偶然受伤，一次是自己用熨斗烫伤，另一次是用刀子划伤，但两次都无痛觉，二次相隔数周。检查时发现患者双手掌骨明显突出。患者均不能作手指收展运动和拇指内收、对掌运动。患者双手内侧至掌正中线处痛觉缺失；痛觉缺失区向上延至前臂掌面和背面的内侧半;在上臂前面痛觉缺失区在内侧1/3，上达腋窝水平，在背面则

3、不到内侧一半。上睑稍下垂，右侧特别明显，瞳孔缩小也在右侧。双侧腕关节屈伸肌有些力弱，前臂肌有些萎缩。,病例2,诊断：脊髓空洞症 脊髓空洞症是一种慢性进行性疾病，主要病变为脊髓 内空洞形成和胶质增生。此患者脊髓空洞病变很快自中央管向周围发展，破坏了脊髓丘脑束在白质前连合处的交叉纤维，因此开始两上肢痛、温度觉消失的区域是大致相似的。但当空洞增大，侵犯了前角，造成了带有肌萎缩的弛缓性麻痹。从痛觉缺失的皮节区域看，病变应主要在C8和Tl水平。 从手的骨间肌明显萎缩来看，也符合这个节段受损伤。眼睑下垂和瞳孔缩小是Horner综合征的主要表现，表明至T1的中间外侧核受损。因T1-2侧角细胞发出的交感节前纤

4、维至颈上神经节中继，节后纤维至瞳孔开大肌和上睑的平滑肌等，当Tl侧角细胞受到损伤时，发生上睑下垂和瞳孔缩小。,男，24岁， 背部被刺伤，立刻跌倒，两下肢失去运动。数日右腿稍能活动。又过一周后右下肢几乎恢复了运动。但左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢无随意运动，腱反射亢进，Babinski征阳性，右侧躯干胸骨剑突水平以下和右下肢丧失痛和温度觉。但左侧痛、温度觉完好，左侧躯干剑突以下和左下肢触觉减弱，但右侧触觉未受影响。左下肢位置和被动觉丧失，但右下肢正常。,病例3,诊断：胸髓左侧半边横断 根据患者的表现，显然不是周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导通路。伤区在第5胸椎，并偏左侧，在这个水平造成了

5、脊髓左侧半边横断（Brown-Sequard综合征）。患者左下肢完全瘫痪，腱反射亢进，表明左侧皮质脊髓束损伤；左下肢位置、运动觉消失（薄束）和右侧痛、温度觉消失（脊髓丘脑束）也表明伤区在脊髓左侧。从患者痛、温度觉丧失区在剑突水平以下，推测脊髓受损伤的节段约在T6,男，65岁，突然不省人事数小时，意识恢复后，不能说话 ，右上、下上肢不能运动。数日后，舌仍活动不灵活，但可以说话了。数周后，检查时发现：右上、下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌腱、膝腱和跟腱反射亢进，腹壁反射消失， Babinski征阳性，无肌萎缩。吐舌时舌尖偏向左侧，左侧舌肌明显萎缩。全身痛、温度觉正常。身体右侧，除了面部，振动觉和两点辨别性

6、触觉完全消失。,病例4,诊断：舌下神经交叉性偏瘫 舌萎缩，吐舌时向左侧偏斜，表明左侧舌下神经受损伤。右侧上、下肢痉挛性瘫痪，是上运动神经元损伤。结合舌下神经损伤情况，推测病灶应在锥体交叉以上还是以下？病灶向锥体背侧侵犯，伤及左侧内侧丘系，因此右侧丧失了振动觉和辨别性触觉。,橄榄中部平面,中央管第四脑室 中央灰质室底灰质 三叉神经脊髓束、核 下橄榄核 锥体 内侧丘系 顶盖脊髓束 内侧纵束 舌下神经核、根丝 迷走神经背核、根丝 孤束核,脑桥中下部平面,中央管第四脑室 中央灰质室底灰质 前庭神经核 蜗神经核 斜方体（内侧丘系） 外侧丘系 三叉丘系 顶盖脊髓束 内侧纵束 展神经核 面神经核、根丝、膝

7、锥体束 皮质桥束 脑桥核 脑桥小脑纤维,女，50岁，几个月前额部严重头痛，以后觉得右上肢力弱，右手变得笨拙，右下肢也变得力弱了。随着身体右侧力弱，说话也有困难，视物时出现重影。检查时发现：左侧瞳孔比右侧的大，向前平视时左眼转向外下方。左眼瞳孔直接对光反射和调节反应消失，左上睑下垂。右上、下肢无随意运动，跟腱和髌腱反射亢进和 Babinski 征皆见于右侧。右侧眼裂以下面瘫，吐舌时舌尖偏向右侧， 但舌肌不萎缩。,病例5,诊断：动眼神经交叉性偏瘫 从左眼的症状看，瞳孔开大、无瞳孔直接对光反射、外斜视和上睑下垂，都属于动眼神经损伤症状。右侧肢体痉挛性瘫痪，腱反射亢进，表明上运动神经元损伤（皮质脊髓束

8、）。此外，还有面肌和舌肌的症状（皮质核束）。推测病灶只有在何处才会出现以上症状？由于患者陈述几个月来头痛，就不能除外此区肿瘤的可能性。这是典型的Weber综合征,上丘平面,第四脑室大脑水管 室底灰质管周灰质 大脑脚 脚底 锥体束 皮质桥束 黑质 被盖 四大丘系 （内三脊外） 滑车神经核 红核 动眼神经核 动眼神经副核 顶盖上丘,男，55岁，因头晕跌倒，并未丧失意识。当有人将他送至家中，发现患者语言不清。两个月后检查发现：四肢肌张力和反射正常，但右上、下肢有些共济失调。咀嚼肌、面肌及舌肌无麻痹。腭垂（悬雍垂）偏向左侧，表明右侧软腭肌麻痹。喉镜检查发现右声带麻痹。两足靠拢站立并闭目时，身体歪向右侧

9、。右侧面部和左侧肢体、躯干痛和温度觉消失。触觉正常。,病例6,诊断：小脑下后动脉血栓形成 患者开始眩晕跌倒是由于右侧前庭神经核受刺激所致。由于小脑下后动脉的分支供应延髓的背外侧区，血管的病变阻断了右侧的三叉神经脊束（和核）和脊髓丘脑束，于是产生了患者这样的痛、温变觉消失。但是右侧软腭肌和声带麻痹，可能什么神经核受到损伤？由于病灶侵及了与小脑相联系的纤维，出现共济失调。,橄榄上部平面,中央管第四脑室 中央灰质室底灰质 三叉神经脊髓束、核 下橄榄核 锥体 内侧丘系 顶盖脊髓束 内侧纵束 舌下神经核 孤束核 蜗神经核 前庭神经核,女孩，13岁，出生时正常，婴儿期未患过严重疾病，几岁时生长发育正常。近

10、来身高、体重均较同龄者低。智力发育正常。8岁时发生过顽固性多尿，伴有烦渴。当时给予垂体后叶加压素(Pitressin)，有显著疗效。检查时发现：身高、体重都比同龄者低下，营养不良，无色素沉着和皮下肿物。外生殖器婴儿型。视神经盘（乳头）稍微苍白，完全双颞侧偏盲。颅侧位X 线像表示蝶鞍增大，鞍背有侵蚀。,病例7,诊断：垂体瘤 女孩的眼底视神经盘苍白（这是因为视交叉部被压迫，视神经萎缩所致）、X 线像骨质侵蚀以及双颞侧偏盲，请考虑什么部位可能有肿瘤发生？此患者手术中发现一肿物，压迫了视交叉，也侵犯了漏斗和灰结节。,男，68岁，右手震颤，已有半年，睡熟时震颤即消失，最近逐渐加重。自觉四肢肌有时不灵活。

11、检查时发现患者谈话时很少笑，很少眨眼，发音低而无力。行走时步态姿势还正常，只是右上肢肘关节屈曲。坐下时，右手交替收缩和放松，安静时加重。以右手拿住病历，震颤暂时停止，但将病历放在桌上后震颤又重新出现。患者右肘、腕对被动运动肌张力增强。浅、深感觉无异常，反射正常。,病例8,诊断：震颤麻痹 震颤麻痹开始多先侵及手部，患者右手震颤，面部表情呆板，不常眨眼，在被动运动时显出肌张力很高。这是震颤麻痹的早期。病变主要在黑质。患者服用左旋多巴后，症状有所缓解。请考虑震颤麻痹与痉挛性瘫痪有何不同。,震颤麻痹 paralysis agitens 又称Parkinson氏病（1817年，英国医师 James Pa

12、rkinson），旧纹状体损害（中脑黑质病变） 临床特点：运动过少，肌张力过强。 静止性震颤 搓丸样动作 48次/秒 肌张力增高（齿轮状或铅管状） 肌肉强直 疼痛 随意运动少、慢、小（面具脸、慌张步态、小写症） 特殊姿势：头前倾、躯干略屈、上臂内收、肘关节弯曲、腕略伸、指掌关节弯曲而指间关节伸直，拇指对掌，髋及膝关节轻度弯曲,大脑皮质新纹状体黑质网质部 新纹状体苍白球内侧部丘脑 VA, VL大脑皮质,大脑皮质,新纹状体,苍白球 外侧部,黑质网质部,苍白球 内侧部,VA, VL,纹状体损伤后的有关临床 震颤麻痹 paralysis agitens 目前认为，黑质上行抵达纹状体的多巴胺递质系统的功

13、能在于抑制纹状体内乙酰胆碱递质系统的功能，黑质多巴胺递质功能受损，导致纹状体内乙酰胆碱递质系统功能亢进即锥体外系功能亢进。 氧化应激时，PD患者DA氧化代谢过程中产生大量H2O2和超氧阴离子，在黑质部位Fe2+催化下，进一步生成毒性更大的羟自由基，而此时黑质线粒体呼吸链的复合物I活性下降，抗氧化物特别是谷胱甘肽消失，无法清除自由基，因此，自由基通过氧化神经膜类脂、破坏DA神经元膜功能或直接破坏细胞DNA，最终导致神经元变性。 -synuclein基因突变 parkin突变基因 DJ-1 基因突变 LRRK2基因突变,男，62岁，在观看足球赛中突然晕倒，意识丧失2天。意识恢复时，右侧上、下肢瘫痪

14、。6周后检查发现右上、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，吐舌时偏向右侧，无萎缩，右侧眼裂以下面瘫。整个右半身的各种感觉缺损程度不一，但位置觉、振动觉和两点辨别性触觉全部丧失。温度觉有些丧失，痛觉未受影响。瞳孔对光反射正常，但患者两眼视野右侧半缺损。,病例9,诊断：内囊出血 右上、下肢痉挛性瘫痪表明上运神经元损伤症状；因舌麻痹而不萎缩，面下部亦麻痹，表明皮质脊髓束和皮质核束都受损伤。位置、振动和辨别性触觉的存在要求后索至大脑皮质这条通路必须完整，而痛觉在背侧丘脑水平感知。两视野右侧半缺陷要发生在左侧视束以上受损。请考虑，只有在何处损伤才会出现以上症状？,Anterior thalamic radiat

15、ion,Frontopontine tract,Lentiform nucleus,Corticorubral tract,Parieto-occipito- temporo-pontine tract,Acoustic radiation,Optic radiation,Head of caudate nucleus,Corticonuclear tract,Corticospinal tract,Dorsal thalamus,Central thalamic radiation,Medial geniculate body,Lateral geniculate body,女，20岁，18

16、岁时曾患亚急性细菌性心内膜炎用大量青霉素治疗了6周。8个月前，忽然晕倒，神志不清约1小时。当意识恢复后，仍神智模糊56天，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性瘫痪，随意运动消失，无肌萎缩。右眼裂以下面肌麻痹。吐舌时舌尖伸向右侧，无萎缩。右下肢和左上、下肢无改变。无视觉和躯体感觉障碍。唇、舌能够运动，但不能说出规则的言语，问话时，只能回答简单的几个字，如“是”或“不是”。,病例10,诊断：运动性失语症 患者右上肢痉挛性瘫痪，意味着上运动神经元损伤。右侧眼裂以下面瘫和舌肌麻痹也支持上运动神经元损伤（见图）。患者右上肢瘫痪而右下肢完好，推测病变可能在大脑皮质吗？这样定位与运动性失语症是相符的，优势半球的Broca区在中央前回的前下方。这是由于供应此区大脑中动脉的分支血栓所致。患者曾患有心内膜炎病史，故此栓子是常见的。,病例讨论,病例一,患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活。,查：,1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好；,2. 左下肢瘫