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1、,一、非特异性免疫特征 （一）皮肤与粘膜 它们起着使机体与外界隔离的保护作用。 但在新生儿期皮肤角质层薄，只有 层，细嫩松软，基底层发育不良，极易受 损，屏障作用差。胃液分泌极少，杀伤力 弱，加上肠壁粘膜通透性高，病原微生物 易进入血液。,（二）吞噬系统 新生儿特别未成熟儿吞噬功能较弱，中性 粒细胞的胞膜弹性差，呈僵硬状态，不易变 形或形成伪足，故趋化作用差，进行细胞吞 噬的力量弱，因而破坏异物消化作用减低。 同时，新生儿中性粒细胞代谢率高，耗氧量 大，也是吞噬功能减弱的原因之一。,（三）补体水平低 补体是正常血清中一组具有酶活性的蛋白 质，共有血清蛋白补体通过趋 化作用、调理作用和免疫粘连作
2、用，扩大 细胞吞噬功能。在抗体的参与下，补体还 能表现出多种抗感染作用。补体缺损易发 生细菌感染。,二、特异性免疫特征,特异性免疫又称获得免疫，是获得免疫经后 天感染（病愈或无症状的感染）或人工预防 接种（菌苗、疫苗、类毒素、免疫球蛋白等） 而使机体获得抵抗感染能力。一般是在微生 物等抗原物质刺激后才形成的（免疫球蛋白、 免疫淋巴细胞），并能与该抗原起特异性反 应。特异性免疫具有特异性，能抵抗同一种 微生物的重复感染，不能遗传。,种类 细胞免疫 T细胞是参与细胞免疫的淋巴细胞，受到抗 原刺激后，转化为致敏淋巴细胞，并表现 出特异性免疫应答，免疫应答只能通过致 敏淋巴细胞传递，故称细胞免疫。,免
3、疫过程通过感应、反应、效应三个阶 段，在反应阶段致敏淋巴细胞再次与抗原 接触时，便释放出多种淋巴因子（转移因 子、移动抑制因子，激活因子，皮肤反应 因子，淋巴毒，干扰素），与巨噬细胞， 杀伤性T细胞协同发挥免疫功能。细胞免疫 主要通过抗感染；免疫监视；移植排斥； 参与迟发型变态反应起作用。其次辅助性T 细胞与抑制性T细胞还参与体液免疫的调节。,体液免疫 B细胞是参与体液免疫的致敏B细胞。 在抗原刺激下转化为浆细胞，合成免疫球 蛋白，能与靶抗原结合的免疫球蛋白即为 抗体。免疫球蛋白分为五类。 IgG是血清中含量最多的免疫球蛋 白，唯一能通过胎盘的抗体，具有抗菌、 抗病毒、抗毒素等特性，对毒性产物
4、起中 和、沉淀、补体结合作用，临床上所用丙 种球蛋白即为IgG。,IgM是分子量最大的免疫球蛋白，是个体 发育中最先合成的抗体，因为它是一种巨 球蛋白，故不能通过胎盘。血清中检出特 异性IgM，作为传染病早期诊断的标志，揭 示新近感染或持续感染，具有调理、杀菌、 凝集作用。,IgA有两型即分泌与血清型。分泌型IgA 存在于鼻、支气管分泌物、唾液、胃肠液 及初乳中。其作用是将病原体粘附于粘膜 表面，阻止扩散。血清型IgA，免疫功能尚 不完全清楚。IgE是出现最晚的免疫球蛋 白，可致敏肥大细胞及嗜碱性粒细胞，使 之脱颗粒，释放组织胺。寄生虫感染，血 清IgE含量增高。,IgD其免疫功能不清。 还有
5、一类无T与B淋巴细胞标志的胞， 具有抗体依赖细胞介导的细胞毒作用能杀 伤特异性抗体结合的靶细胞，又称杀伤细 胞，简称K细胞，参与ADCC效应，在抗病 毒，抗寄生虫感染中起杀作用。再一类具 有自然杀伤作用的细胞，称为自然杀伤细 胞即NK细胞。在杀伤靶细胞时，不需要抗 体与补体参与。,第二节 免疫缺陷病,-原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease，PID）免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷，本质是基因突变导致 -继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency ，SID)或免疫功能低下（immunocompromise ）与环境因
6、素相关 -获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome，AIDS),免疫缺陷病的病因与分类,一、原发性免疫缺陷病,原发性免疫缺陷病分类,1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 2.联合免疫缺陷病 3.吞噬细胞数量和/或功能缺陷 4.补体缺陷,原发性免疫缺陷病的相对发病率,T细胞/B细胞联合缺陷,补体缺陷,吞噬细胞缺陷,T细胞缺陷,2%,50%,20%,10%,18%,抗体缺陷,PID的共同临床表现,共同临床表现 反复感染 自身免疫性疾病 恶性肿瘤 其他：阳性家族史，生长发育迟缓,1.反复感染,（1）特点 反复性，迁延性 多重性：呼吸道最常见 难治性 机会感染
7、多 （2）年龄,（3）病原 抗体缺陷G+菌化脓性感染 T细胞缺陷病毒、真菌、原虫和分枝杆菌 补体成分缺陷奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷金葡球菌、肉芽肿,2.自身免疫性疾病 3.肿瘤 淋巴系统肿瘤常见，如B系 淋巴瘤 4.其它 家族史, 生长发育迟缓, 肝脾淋巴结肿大或扁桃体/ 淋巴结缺如,PID的诊断和实验筛查,诊断思路 - 是否存在免疫缺陷 - 原发(PID)或继发(SID) - 缺陷的类型和程度,诊断依据 （1）病史 感染史 预防接种史 家族史 发病年龄 （2）体检：胸腺、淋巴结、扁桃体等 （3）X线检查,慢性肉芽肿病(CYBB),备解素缺陷（PFC）,湿疹血小板减少综合征(WASP),严重
8、联合免疫缺陷病（IL-2RG）,X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）,X-连锁淋巴增生性疾病(XLP）,X-连锁高IgM血症（CD40L）,基因诊断,常见PID举例,1.X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA） 以抗体缺陷为主的免疫缺陷 又称Bruton 病 最早发现的PID，见于男孩 Xq21.322 Btk：Bruton酪氨酸激酶,发病机制,XLA病例，19岁，消瘦，生长发育迟缓， 关节病变及感染后遗留的皮肤疤痕,XLA病例，19岁，关节炎X线表现,XLA病例，19岁，脑脓肿、咽喉壁、椎前脓肿,2.严重联合免疫缺陷病(severe combin
9、ed immunodeficiency，SCID) 联合免疫缺陷,X连锁 常染色体隐性遗传 PID 中最严重的类型之一 以T 细胞的分化严重障碍为特征,3.湿疹血小板减少伴免疫缺陷 伴有其他典型表现的免疫缺陷病 又称Wiskott-Aldrich综合征（WAS) 免疫缺陷、湿疹和血小板减少三联征 X-连锁隐性遗传（Xp11.22) 发病率：1/10万1/20万,4.慢性肉芽肿病（chronic granulomatous, CGD) 吞噬细胞缺陷,X连锁 常染色体隐性遗传 吞噬细胞还原型辅酶II(DAPDH)氧化酶缺陷,原发性免疫缺陷病的治疗,1.一般治疗 预防和治疗感染 保护性隔离 用杀菌剂
10、，疗程长，剂量大 细胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVHR 选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品,2.替代治疗 静脉注射丙种球蛋白(IVIG) 高效价免疫血清球蛋白(SIG) 用于严重感染及预防 血浆 细胞因子 酶,3.免疫重建 胸腺组织移植 胚胎胸腺 胸腺上皮细胞 造血干细胞移植(HSCT) 骨髓干细胞移植 脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎肝 基因治疗（腺苷脱氧酶ADA）,预防 做好遗传咨询，检出致病基因携带者， 并给予遗传学指导 对生育过性连锁遗传免疫缺陷病患儿者， 再次怀孕，应做产前检查,二、继发性免疫缺陷病,早产儿和未成熟儿 遗传代谢性疾病 染色体异常 (21-三体综合征）、尿毒症、糖
11、尿病、蛋白质丧失性肠病、肾病综合征、张力性肌萎缩、镰状细胞贫血,导致SID的常见因素,营养不良 -维生素和微量元素缺乏 -蛋白质-热能营养不良,导致SID的常见因素,营养紊乱,免疫功能低下,反复感染,肿瘤 自身免疫性疾病,营养紊乱与免疫功能的关系,免疫抑制剂 放射线、 免疫抑制药物、 糖皮质激素、抗淋巴细胞抗体、抗T细胞单抗,导致SID的常见因素,感染 先天性风疹，出疹性病毒感染（麻疹、水痘），HIV感染，巨细胞病毒感染，传染性单核细胞增多症，细菌性感染，分枝杆菌、霉菌或寄生虫感染,导致SID的常见因素,肿瘤 组织细胞增生症、类肉瘤病、霍奇金病和淋巴瘤、白血病、骨髓瘤、粒细胞减少症和再生障碍性
12、贫血、骨髓移植后发生的淋巴瘤,导致SID的常见因素,外科及损伤 烧伤、脾切除、麻醉、脑外伤 其它 红斑狼疮、慢性活动性肝炎、肝硬化,导致SID的常见因素,第三节 风湿热 Rheumatic Fever,风湿热（rheumatic fever) 是常见的风湿性疾病 （rheumatoid diseases)。主要表现为心脏炎、游走性 关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 临床表现的变迁 - 发病率下降 - 病情变轻，不典型 - 可主要表现为单纯性心肌炎 -仍然是主要的后天性心脏病,病因,A组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症 约 0.3%3% 病例于 2 5 周后发生风湿热， 取决于： * 链球菌在
13、咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质,链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核-下丘核抗体 心肌、心内膜IgM、IgG、IgA 沉积，关节 /滑膜液免疫复合物，补体成分，循环免疫复合物 T细胞异常：CD4/CD8 ，Th2 ，IL-1 ， IL-6 ，粘附分子ICAM-1 （尤见于心 肌损害者）,发病机制,荚膜：透明质酸酶,关节,细胞膜：M蛋白、M相关蛋白,心肌,糖蛋白,心内膜,原生质膜：蛋白、脂质、糖,心肌,下丘脑/尾核,A组溶血性链球菌,发病机制,链球菌 发生相 链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 咽峡炎 组织的 受被破 官的免 风湿热 交叉反 坏 疫性损 应 伤,刺激防
14、清除链 免疫反 御性免 球菌 应自行 疫反应 消退,无 病,病理, 变性渗出期（1月左右） * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * 病理：水肿，淋巴细胞、浆细胞浸润，浆性/纤维素 性渗出 增殖期（34月） * 部位：心肌、心内膜、（皮肤） * 病理：风湿小体（Aschoff body) 硬化期 * 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺动脉瓣 * 病理：疤痕形成、疣状赘生物形成 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,临床表现,- 发热 急性起病 3840， 2周后低热 隐匿起病 低热
15、或无热 - 关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 -不适、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗等, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,- 心肌炎 心动过速、心音减弱、心界扩大，心 肌张力差和心搏减弱。心电图：PR间期延长， ST-T改变，QT延长 - 心内膜炎 心尖部收缩期IIIII级和舒张中期隆隆 样杂音，主动膜瓣区DM吹风样杂音。早期杂音可消 失，反复发作后永久存在（发展为风湿性心脏瓣 膜病） - 心包炎 积液不多，不易发现，可有一过性心底部 摩擦音，常提示严重心脏炎和发生心力衰竭 - 心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %7%） 皮肤症状（7%）,关节炎, 大关节红、肿、热、痛 游走性，不留后遗症 持续数日4周, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%）
