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1、神经系统定位定性诊断,神经系统疾病诊断原则 、病史+体征 、解剖（定位）诊断主要症状和体征的演变 、病因（定性）诊断病史+体征+辅助检查 、影象学诊断 、病理学诊断 6、分子生物学诊断,神经系统定位诊断 -脑,衡阳市中心医院 丁菁,内 容,脑的解剖 脑的功能区 脑的动脉,大脑半球 解剖生理,表面为大脑皮质，内部为白质、基底节及侧脑室。半球分为：额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶 习惯上称左半球为优势半球,胼胝体,扣带沟,中央沟,顶枕沟,距状沟 calcarine sulcus,枕颞沟,侧副沟,海马旁回 parahippocampal gyrus,海马回钩 uncus,海马沟,中央旁小叶,大脑半球内侧
2、、底面,枕颞外侧回,海马 hippocampus,脑 底 面,额叶,嗅球 olfactory bulb,嗅束 olfactory tract,前穿质,钩,海马旁回,枕颞外侧回,额叶 解剖生理,占大脑半球表面的前1/3。主要功能与随意运动和高级精神活动有关。 主要功能区：皮质运动区（4区）、运动前区（6区），运动性语言区（44、45区）、眼球随意协同运动区域（8区）、书写中枢、排尿排便中枢及额叶联合区等所在。,额叶 临床特点（一）,1.精神症状：痴呆和人格改变，多见于额极受损。 2.瘫痪：破坏性病灶：单瘫、偏瘫、中枢 性面、舌瘫。 刺激性病灶：部分性或全身性癫痫发作。 旁中央小叶：双下肢运动障碍
3、及尿便失禁,额叶 临床特点（二）,3.言语障碍： 运动性失语 4.书写障碍：优势半球 失写症 5.共同偏视：刺激性病灶向病灶对侧侧视、破坏性病灶凝视病灶侧,额叶 临床特点（三）,6.额叶性共济失调：病灶对侧下肢运动笨拙，步态蹒跚 7.强握与摸索反射：一侧出现定位意义大，是随意运动失去控制能力所致，是额上回后部近中央前回处的损伤 8. foster-Kennedy syndrome：见于额叶底部肿瘤。病变侧肿瘤压迫出现视神经萎缩，病变对侧因颅高压引起视乳头水肿。 其他：偶见木僵症、贪食、性功能亢进、高热及多汗等，与额叶运动前区部和丘脑的联系纤维损害有关,顶叶 解剖生理,皮质感觉区：中央后回（深、
4、浅感觉的皮质中枢）、顶上小叶（分辨性触觉和实体感觉皮质中枢） 运用中枢：优势半球缘上回，功能与复杂动作和劳动技巧有关。 视觉语言中枢：位于角回，为理解看到的文字和符号的皮质中枢,顶叶 临床症状(一),1.皮质感觉障碍：破坏性病灶-对侧深浅感觉障碍。刺激性病灶-部分性感觉性癫痫 2.体象障碍：对身体各部分的存在，空间位置及相互关系的认识发生障碍。包括自体认知不能和病觉缺失。 a偏侧忽视 b偏瘫不识症 c 幻肢现象 d偏身失存症 e 手指失认症 f 身体左右定向障碍 自体认知不能：右侧顶叶临近角回 病觉缺失：右侧顶叶临近缘上回 右顶叶病变出现失肢体感和幻多肢,顶叶 临床症状(二),3.失用症：肢体
5、动作的运用障碍。包括结构性失用、观念性失用、运动性失用及观念运动性失用 4.Gerstmann综合症： 主要涉及优势半球顶叶角回皮质损害所致，表现为四主症：手指失认、左右辨别不能、失写、失算 5.视野改变：顶叶深部视放射纤维损害，两眼对侧视野同向下象限盲。,颞叶 解剖生理,外侧面分为颞上回、颞中回、颞下回 颞横回,颞叶 临床症状（一）,1.感觉性失语：优势半球颞上回41、42区， 2.命名性失语（颞叶后部） 3.听觉障碍：颞横回是听觉中枢。单侧损害不引起耳聋，双侧引起耳聋。刺激性病灶引起幻听。 4.颞叶癫痫：复杂部分性发作即精神运动性发作、自动症、幻嗅、幻味、幻听、似曾相识,颞叶 临床症状（二
6、）,5.视野改变：颞叶深部视放射和视束受损，常为对侧同向偏盲或上象限偏盲 6.幻觉：幻听、幻视、幻嗅 7.精神症状：多发生于主侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变时。表现为人格改变、情绪异常记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。双侧颞叶内侧损害常表现为记忆力显著减退。,枕叶 临床症状（一）,为视觉中枢,主要临床症状： 1.视野改变：偏盲、象限盲、皮质盲 2.视幻觉：视中枢的刺激性病变。 3.视觉失认：左侧纹状体区周围及角回病变 4.视觉变形：视觉中枢及顶、颞、枕交界区病变。可是癫痫的先兆。,岛叶：功能与内脏感觉和运动有关。 边缘叶：大脑半球内侧面，与脑干连接部和胼胝体旁的环周结构，包括扣带回、海马回和钩回,内
7、囊 临床症状,是指位于尾状核、豆状核、和丘脑之间的白质结构。 分为前肢，膝部，后肢 典型的病变产生：对侧偏瘫、偏盲（同向）、偏身感觉障碍,基底节病变 解剖及临床表现,埋藏在大脑白质深部的灰质核团。 包括纹状体（尾状核和豆状核）、屏状核、杏仁核，广义的基底节将红核、黑质、丘脑底核也包括在内 主要表现为锥体外系症状：不自主运动和肌张力改变,小脑 解剖生理,（1）小脑皮质：从外向内分为分子层、蒲肯野细胞（Purkinge）层及颗粒细胞层。 （2）小脑内核（存在于小脑白质中）由外向中线4对核团：齿状核、栓状核、球状核和顶核 （3）小脑白质：由神经纤维组成 a.传入纤维 b.传出纤维 c.连接小脑不同部
8、位的固有纤维,解剖生理,深部核团,1. 顶核 2. 球状核 3. 栓状核 4. 齿状核,小脑传入信息:来自大脑皮质、脑干（前庭核、网状结构、下橄榄核）和脊髓 所有传入纤维 小脑下脚、中脚、上脚终止于小脑皮质及小脑蚓部（本体感觉冲动） 小脑传出纤维主要发自小脑深部核团（主要是齿状核） 小脑上脚（结合臂）在到达红核前先交叉（称被盖背交叉） 终止于对侧中脑红核 交换神经元后发出纤维再经被盖前交叉下行为红核脊髓束 脊髓前角细胞 小脑至前角的纤维经过两次交叉，故小脑半球与身体是同侧支配关系,小脑 生理功能,小脑的功能：小脑是神经系统重要的运动调节中枢，主要作用是维持躯体平衡、调节肌张力及协调随意运动。
9、绒球小结叶及顶核-原始小脑-平衡中枢:维持躯体平衡及眼球运动 小脑的前叶及后叶蚓锥、蚓垂-旧小脑-本体感觉、调节肌张力并维持身体姿势 后叶大部分新小脑-对随意运动起重要的协调功能，与精细动作有关,小脑 临床表现,小脑损害的主要临床症状：共济失调、平衡障碍、构音障碍。 小脑蚓部：躯干共济失调，如醉酒步态。但肢体的共济失调及眼震不明显。 小脑半球损害：病变同侧肢体共济失调，辨距不良，轮替运动差，伴肌张力减低，腱反射减弱或消失。有水平性眼震及小脑性语言（构音不清和暴发性语言等）。,脑 的动 脉,CTA,MRA,正常主动脉弓造影,脑动脉组织学特点,脑动脉的主干和分支均位于脑的腹侧面，然后再绕到背侧面
10、脑动脉分为皮层支、中央支，二者间吻合甚少，皮层支间吻合丰富，中央支间较前者差 脑动脉为肌型动脉，血管周围没有支持组织 脑动脉内膜有丰富的内弹力膜，中、外膜薄，没有外弹力膜脑动脉几乎无搏动 脑实质内外动脉均有神经纤维分布,脑动脉体系,颈内动脉系统 椎基底动脉系统,颈总动脉造影,正常颈内动脉DSA表现 （右侧）,正常颈内动脉DSA表现 （左侧）,大脑中动脉的功能分布,MCA-M1段的分叉方式,MCA M1段包含两部分：分叉前段；分叉后段。分叉方式： 分为二干：下干和上干（78） 分为三干：下、中和上干（12） 继续延续为无主干的多个小分支（10）,MCA上干,上干非常短（2650mm） 供应皮质和
11、皮质下区包括顶叶前部和额叶凸面的大部分 病变：累及中央前回和中央后回 临床：感觉、运动障碍（以面、上肢为重）和神经心理障碍,MCA下干,运动无力经常是轻度或短暂的，但不孤立出现，运动无力的分布以面部、上肢为主 经常出现损害对侧的触觉和痛觉障碍。 视野障碍常见，经常为对侧同向性偏盲或上象限盲 优势半球：Gerstmann综合征 非优势半球：对侧偏侧忽略、结构性失用症和行为改变,MCA深穿支,主要分为：内侧豆纹动脉、外侧豆纹动脉 外侧豆纹动脉的直径是内侧豆纹动脉的两倍，行程较长 内侧豆纹动脉：苍白球外侧、壳核内侧 外侧豆纹动脉：壳核外侧、外囊及内囊上部至放射冠的白质 临床表现：腔隙综合征及神经心理
12、异常,MCA,MCA供应区的主要特点,广泛的皮质和皮质下供应区 与ACA和PCA之间有广泛的吻合 髓质动脉有自己的供血区，彼此之间并不吻合 其与豆纹动脉及脉络膜前动脉的分支之间也没有相互吻合 有自身的边缘带，位于皮层支和深穿支之间即放射冠深部 皮质支供应区囊括了半球凸面的五分之四、额叶眶面的外侧部、顶叶和颞叶的外侧部,ACA,ICA在前床突水平分叉形成大脑前，其位于内侧，是较小的一支 ACA分为皮层支、深穿支 ACA皮层支可以分成5段。5个主要分支：眶支、额极支、胼胝体周围支、胼缘支和顶上支 ACA：大脑内面前2/3及向大脑凸面延伸的片状皮质带、胼胝体的前五分之四、中脑前部和其他深部结构 临床
13、表现：对侧下肢及足的感觉运动损伤，尿失禁 ，抓握反射 ，个性改变,ACA,大脑前动脉的皮质分布,大脑前动脉的功能分布,RHA,RHA平均直径0.8到1.0mm，长20-23mm 是ACA最大最长的穿支 供应：尾状核头、内囊前肢的前下部、苍白球和壳核前部以及下丘脑前部,RAH,VBA,有些病例仅有一侧椎动脉 基底动脉往往由双侧椎动脉汇合而成，走行于脑干腹侧表面 在中脑水平分出双侧大脑后动脉 整个延、桥、中脑及小脑的血供均来自VBA,小脑动脉分布区,正常椎动脉DSA表现 （左侧）,正常椎动脉DSA表现 （右侧）,椎基底动脉分布区,PCA,PCA起源于基底动脉的末端 PCA可分为皮层支、深穿支 PCA深穿支：中脑、丘脑 PCA皮层支：枕叶、顶叶内下部、海马和颞叶内侧 临床：视觉、运动、感觉异常及认知障碍和行为异常,大脑后动脉的皮质分布,大脑后动脉的皮质分布,大脑后动脉的功能分布,Willis环,Willis环,经前交通动脉连接双侧前循环 经后交通动脉连接前后循环 是侧枝血流最充分的供血来源 Willis环变异常见，尤其在环的后部 变异导致缺血性脑血管病时侧枝血流减少或缺如,谢谢！,
