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1、脑白质脱髓鞘性病变浅析,朱丹,脑白质脱髓鞘性病变浅析,朱丹,白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；白质即为有髓鞘的轴索束构成。 分为：原发性脱髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱髓鞘和或白质损害 （一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，使脑组织广泛受累，故又称脑白质病） 髓鞘形成障碍： 以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确定的致病因素包
2、括病毒、感染后或接种后的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。,髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。,新生儿2d，T1示脑干背侧、视器、内囊后肢、丘脑腹中核、中央放射冠和中央旁沟,按病因学分类： 血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘 感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘,血管性脱髓鞘 （侧脑室周围含水量增多）,正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围结构疏松带轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整
3、/脱失（双侧额角前部更为明显）。 （60岁），相应部位室管膜缺失或破坏侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变颗粒性室管膜炎。,CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，双侧对称，边界不清。 MRI表现为长/等T1、长T2，FLAIR呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等,71岁 女,82岁 男,79岁 男,79岁 女,多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬
4、化性脱髓鞘）,分类：经典型（Charcot型） 急性型（Marburg型） 弥漫性大脑硬化（Schilder型） 同心圆硬化（Balo型） 视神经脊髓炎（Devic型）,经典型,原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐加重缓解复发，经治疗随访确诊。 Predilection age：2040岁 Female，儿童或少年时期起病少见。 病灶部分不定，临床表现多样提示病灶散在、多发的特征。 临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。 病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。,影像表现,额枕角、侧脑室周围白质、
5、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长T1、长/稍长T2，FLAIR高信号（敏感序列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化,2010McDonaldMS诊断标准：,MRI显示空间多发特点：在MS中枢神经系统4个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少2个部位存在/=1个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病灶，1个脊髓T2加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。 MRI显示的时间多发：在任何时间
6、同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶；或参考 初始MRI检查，在MRI随访中出现1个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）,51岁女性,before,After treatment,脑桥臂也是MS常好发的位置,胼胝体内见广泛高信号，形态变小；侧脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现,MS征象学习,直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室,“Dawsons Fingers” sign,煎蛋征（膏药征）DWI呈“晕环征” 因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带,36岁 F 双下肢麻木 无力7月,“Sicking-plaster” s
7、ign,胼胝体也是MS好发的部位，表现为“条纹征” “点线征” “倒逗征”,Subcallosal striation sign,Dot-dash sign,Upside-down comma sign,增强后征象：“开环征”（弓形征）,Open-ring sign,Arclike sign,急性型（Marburg型）,少见 急性暴发型、单时相的MS，也可由典型MS进展 形成 年轻患者 急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典型的终末期）,T2示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病情进展，T2示病灶增多，
8、增大,黑洞征,弥漫性大脑硬化（Schilder型）,指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，非对称性脱髓鞘，常发生于儿童，可出现癫痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。,13岁女孩,10天发热病史和进行性加重偏瘫,同心圆硬化（Balo型）,非常罕见 可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律宾人多见）,视神经脊髓炎（Devic型）,主要受累的部位是视神经和脊髓 脊髓MS病变中以颈髓为多，胸髓次之。 脊髓的病灶在颈髓以颈2、3、4 在胸髓则以胸7、8、9脊髓节段为多，多位于脊髓的后部
9、和两侧，这与白质在脊髓内的位置相关。 病灶长条状或梭形， 长多不超过三个脊髓节段， 宽不超过脊髓横径的一半，可合并脊髓形态的改变,脊髓MS需注意与急性横贯性脊髓炎(ATM) 相鉴别,ATM为继发于病毒感染的自体免疫性疾病，为单相疾病，无复发与缓解交替的病程。 多数病人在感冒后12周出现截瘫、感觉缺失及大小便障碍等症状与体征。 从轴面损害看，大多数为横贯性，超过脊髓横径的一半； 从纵向上看，有的脊髓全长受累，但多数限于上胸与下颈段，常以T3-4为中心，多数病灶呈连续性，少数在不同节段，多发散在。,感染性脱髓鞘,急性播散性脑脊髓炎（ADEM） 所有年龄均发病，儿童好发，为病程持续数周的自限性疾病，
10、可发生于非特异性呼吸道疾病、特异性病毒感染（麻疹、风疹、天花等），接种后（狂犬病、白喉、牛痘、破伤风）或自发起病。 感染后接种后数日后数周出现发热、头痛、脑膜刺激征，进而出现癫痫等神经系统症状（共济失调、脑神经麻痹或昏迷等，许多神经系统症状1月内自行消失，10-20%患者可永久存在神经系统后遗症） 起病急，单相病程,中毒性脱髓鞘,放/化疗后 CO中毒迟发反应 海洛因海绵状,氨甲喋呤 卡莫司丁等化疗药物后,放射性损伤,9个月前患者行蝶窦癌放射治疗,女性，38岁，CO中毒后一月，记忆力下降，反应迟钝,男 42岁 CO中毒3个月,海洛因海绵状白质脑病,急性或亚急性起病，小脑受损为首发症状 小脑半球蝴蝶状异常信号 主要累及大脑后部白质，尤其内囊后肢受累，而前肢正常（特征性表现）,脑白质营养不良性脱髓鞘,肾上腺脑白质营养不良（ALD） 过氧化物酶体病； 肾上腺功能不全和进行性脑白质变性为特点 MRI表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质对称 的蝶翼状改变为其特征，病灶由后向前发 展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累， 增强扫描，病灶可有强化,异染性白质营养不良（MLD）：溶酶体病 在T2WL表现为脑室旁白质内对称性形态不规则高信号，无强化,谢谢,
