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1、癫 痫（epilepsy）,概念,抽搐发作：由于大脑皮层突发、过度、快速异常放电而引起的异常行为（症状或体征），特定的时间可以观察到的现象。 癫痫：并不是一个特定的疾病，而是以反复发作的抽搐为特征而组成的一组异质性慢性疾病群。 癫痫的诊断需要考虑的因素：发作开始的年龄、病因、家族史、发作频率、影象学特点、诱发因素和脑电图等,流行病学资料,年发病率50-70/10万，患病率0.5% 据估计美国人口的1-2%患有癫痫 我国癫痫病人大约在600万以上 其中难治性癫痫在150万人左右 是神经系统仅次于卒中的疾病,病因和发病机制,突发性，和遗传具有密切的关系，多在儿童或青少年发病、对药物治疗反应性好，预
2、后好，大脑结构“正常”。 儿童失神癫痫常染色体显性遗传；婴儿痉挛症常染色体隐性遗传 离子通道疾病：良性家族性新生儿惊厥KCNQ2基因突变；家族性夜间额叶癫痫乙酰胆碱受体突变。 症状性：产伤、畸形、卒中、中枢神经系统感染、代谢遗传性疾病、外伤等 隐源性：病因上不明确，特殊年龄段 状态关联性癫痫发作：高热、缺氧等,癫痫发作的影响因素,年龄 0-2岁：围产期损伤、先天性疾病 2-8岁：感染、外伤、特发性和发热等 12-18岁：特发性 成人：肿瘤、外伤 遗传 睡眠 内环境因素,分类和临床表现,部分性发作：根据意识障碍的有无： 单纯性：运动症状（局限性不进展、进展、扭转、肢势和发音等）、感觉症状（躯体感
3、觉、视、听、嗅）、自主神经症状。 复杂部分：有意识障碍。,发作类型,全面性发作 失神发作 肌阵挛发作 失张力发作 强直阵挛发作：原发性和继发性。其中原发性对药物治疗的效果较好，80%的病人能够得到完全的控制。分：强直期、阵挛期和痉挛后期,诊断和鉴别诊断,饮食治疗,酮症饮食治疗 每天脂肪的摄入量和碳水化合物的比例3-5：1 特别是中链甘油三脂,药物治疗,病因的治疗：低血糖、卒中、发热 诱因的处理：月经、电视、游戏和睡眠等。,治疗前需要明确的问题,是否为癫痫发作？ 什么类型的发作？ 有没有原因和诱发因素？,是否需要药物治疗？,发作频率：发作次数每年少于1次的，不用药物治疗。 复发的危险性： 首次强
4、直阵挛发作、脑电图异常的，复发的危险性为60%；无诱因的发作、发作间脑电图正常的，一年内危险性为30%；成人无神经系统异常的，首次强直阵挛发作后10%在1年内复发，2年为24%,抗癫痫药物的治疗,仅抑制发作，没有根治 开始用药物不可能使发作马上停止 至少应该有5倍发作的间隔时间才能判断疗效 药物的相互作用 诱发因素的驱除 遵从医嘱,抗癫痫药物的选择,部分性发作： 单纯部分：卡马西平、丙戊酸、苯妥因钠 复杂部分性：卡马西平、丙戊酸 青年女性最好不要用苯妥英钠 全面性发作：丙戊酸、苯妥英钠；继发性用卡马西平 失神发作：乙琥胺、丙戊酸 肌阵挛、强直和失张力：丙戊酸、氯硝安定 婴儿痉挛：ACTH,单药
5、物治疗和多药物治疗,单药物治疗的优点： 无药物间相互作用 不良反应少 依从性好 致畸作用少 费用低 提高生活质量,单药物剂量的调整,小剂量开始、逐步增加 每日服用次数需要结合药物的半衰期 某些药物的特点： 卡马西平为自身代谢诱导型 苯妥英钠由1级变为0级有时候需要增加剂量 丙戊酸在高浓度时游离血浓度增加，需要减少剂量,合理的多药物使用,抗癫痫药物加非癫痫药物的使用：丙戊酸+心得安：减少震颤；+退热药物：+黄体酮 不同机制抗癫痫药物合用：机制相同的药物合用不能提高治疗效果。 药物动力学的互补：丙戊酸可以提高卡马西平代谢产物浓度；丙戊酸和乙琥胺合用可以提高肌阵挛疗效 减少不良反应：丙戊酸增加体重、
6、而托吡脂减少体重,单次发作的治疗,3.5%的人群在一生中有1次发作；欧洲报道单次发作的年发病率为60/10万。 是否为发作？ 是否为首次发作？ 有无再次发作的危险因素 家族史、脑电图异常、明确病因、睡眠中发作、以前有诱因的发作和Todd麻痹都为复发的危险因素。,单次发作的治疗,肯定治疗 有结构改变：肿瘤、感染 无结构改变：遗传、脑电图异常、首次为癫痫持续状态、过去有原因的发作。 可考虑治疗 无上述危险因素、为无诱因的发作 年龄在15-60之间 从事危险工作 没有干扰药物代谢的疾病 不需要治疗： 年龄：60岁；脑电图正常；妊娠儿童良性癫痫,抗癫痫药物的维持,服药时间应该短于半衰期。 5倍半衰期时
7、间才能达到有效的血药浓度。 为了快速达到血药浓度，首次剂量可用负荷剂量=0.65体重*（期望浓度-实际浓度）。 疗效的判断标准：达到稳态浓度后需要观察5倍于原有的发作间隔时间,换药的处理,先上药，后下药，共同使用一段时间，撤药时间最好1个月以上。 以下情况需要紧急换药： 准备手术的难治性癫痫 急性严重的不良反应或特异性反应 发作明显增多,药物的停用,发作完全控制2-3年后才能考虑停药，儿童良性癫痫1年即可。 影响停药后复发的因素： 发病年龄：儿童期发病的复发较少；婴儿发病的停药后容易复发；青少年发病的停药后也容易复发 脑电图：光惊厥反应的60%复发 发作的类型： 癫痫持续状态、发作频繁、多药使用、家族病史、活动癫痫时间长,药物治疗过程中的检测问题,肝功能：丙戊酸 血常规检测：卡马西平 脑电图 药物浓度的检测,癫痫持续状态的治疗,一般措施：维持呼吸通畅、心脏功能和血压的稳定 安定是一线治疗药物10-20mg，静脉注射，随后用100mg维持 长效药物苯巴比妥的使用 鼻饲口服给药,
