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1、癫 痫,中南大学湘雅医院神经内科 龙小艳,通用于余韵,通用于余韵,,Bill Gates Has A Seizure!,,定义（ Definition ）,是一组由大脑神经元异常放电所致短暂中枢神经系统功能失调为特征的慢性脑部疾病。具有突然发生、持续短暂、反复发作的特点。,,病因（ Etiology ）,根据致痫原因，习惯将癫痫分为四类,,病因（ Etiology ）,,病因（ Etiology ）,,,病因（ Etiology ）,,各种病因,离子通道结构 和功能异常,基因表达异常,神经元异常放电,神经递质或调质异常,离子异常跨膜运动,神经元间的扩布,癫痫发作,发病机制（pathogenes
2、y）,,发病机制（pathogenesy）,癫痫发作是神经元异常集合体过度超同步化电活动的结果,,癫痫临床表现与分类,,痫性发作 vs. 癫痫,癫痫性发作是一种症状，癫痫是一种疾病 痫性发作引起的慢性脑功能紊乱=癫痫 一个患者可以有一种或多种痫性发作，但不一定诊断为癫痫 脑膜炎, 药物中毒, 代谢性疾病，,,癫痫分类,癫痫发作类型 两个依据： 1 临床表现 2 脑电图特征 两个标准： 1 发作起源于一侧或双侧脑部 2 发作时有无意识丧失 癫痫综合征 根据病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合分类,,部分性发作,全身性发作,不能分类的发作,痫 性 发 作,癫痫发作（ seizur
3、es）分类,,单纯部分 性发作,复杂部分 性发作,部分性继发 全身性发作,部分性发作分类,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神症状性发作,单纯部分性后出现意识障碍 开始即有意识障碍,单纯部分性继发全身性 复杂部分性继发全身性 单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性,,全身性发作分类,,全面性癫痫发作和部分性癫痫发作模式图,,Partial Onset Seizure Left Temporal,Generalized Onset Seizure,,癫痫发作的国际分类（一）,部分性发作(1) A. 单纯部分性发作（不伴意识障碍） 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神症状性发作,,S
4、imple partial seizures,,Simple partial seizures,,癫痫发作的国际分类（二）,.部分性发作(2) B.复杂部分性发作（伴意识障碍） 单纯部分性发作后出现意识障碍 开始即有意识障碍 (a).仅有意识障碍 (b).伴自动症,,自动症（automatisms）,饮食自动症：吮吸、咀嚼、舔唇、伸舌 游动性自动症：无意识行走，甚至坐车或驾驶车辆 姿势自动症：病人瞪视不动，然后机械重复原动作，可表现为、搓手、抚面、解扣、摸索动作 语言自动症：重复语言 成人“失神”几乎无一例外是复杂部分性发作,,,癫痫发作的国际分类（三）,部分性发作(3) C.部分性发作继发全
5、身强直阵挛发作 单纯部分性继发全身性 复杂部分性继发全身性 单纯部分性继发复杂部分性再继发全身性,,,癫痫发作的国际分类（四）, 全身性癫痫发作（双侧起源） 失神发作 absence seizures 肌阵挛发作 Myoclonic seizures 阵挛发作 clonic seizures 强直发作 Tonic seizures 强直阵挛发作 tonic-clonic seizures 失张力发作 atonic seizures,,（一）失神发作（Absence seizures 典型失神发作（Typical absence seizures ）,癫痫发作的国际分类（四）临床表现,,,（二）
6、肌阵挛发作（Myoclonic seizures）,癫痫发作的国际分类（四）临床表现,,Generalized polyspike-wave complexes in a patient with juvenile myoclonic epilepsy,,（三）强直一阵挛发作（GTCS）：俗称大发作 以意识突然丧失和对称性全身性抽搐为特征,强直期,阵挛期,惊厥后期,癫痫发作的国际分类（四）临床表现,,（四）阵挛性发作（ Clonic seizures ） 少见，好发于婴幼儿。 表现为全身阵挛性抽搐。 （五）强直性发作（Tonic seizures ） 多见于儿童及少年期，大脑弥漫性损害，表现为
7、全身肌肉强烈的强直性收缩，使头、肢体固定在特殊的位置，持续30秒至1分钟。 常伴有面色苍白、潮红、瞳孔散大等自主神经症状。,癫痫发作的国际分类（四）临床表现,,（六）无张力性发作 （Atonic seizures ） 肌肉张力不同程度的突然降低导致患者低头，肢体下垂或跌倒。 可有短暂意识丧失。 1-3秒后恢复，发作后立即爬起来。,癫痫发作的国际分类（四）临床表现,,癫痫发作的国际分类（五）,. 不能分类的癫痫发作,,常见的癫痫及癫痫综合征,,一、伴中央颞部棘波的良性儿童期癫痫,（ Benign childhood epilepsy with centro-temporal spike ）,3-
8、13岁发病，9-10岁发病高峰，有遗传倾向。发作稀少 夜间发病，一侧嘴角抽动全身抽动 EEG可见一侧中央一颞区高波幅棘波 卡马西平和丙戊酸钠有效, 16岁前自愈,,,二、儿童型失神癫痫（Childhood absence epilepsy）,频繁失神发作 发病高峰期67岁 有明显的遗传倾向 EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波 对乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪疗效好 预后良好，大部分痊愈，青春期极少数病例出现GTCS,,三、Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome ),学龄前起病。 具有多种发作形式：强直性发作、肌阵挛性发作、不典型失神发作、强直-阵挛发作。
9、 常有智能障碍，发作不易控制。 EEG背景活动异常，慢棘-慢波。,,,四、West综合征 (West syndrome ),又称婴儿痉挛症，出生后一年内发病。 快速点头状痉挛，双上肢外展，下肢屈曲。 精神发育迟滞。 脑电图高峰节律失常。,,Hypsarrhythmia in an infant with Wests syndrome,,2001年癫痫发作及癫痫综合征分类（一）,摒弃了1981年癫痫发作国际分类的二分法 新分类将癫痫分为自限性发作、持续性发作和反射性发作三类，首次将癫痫持续状态和反射性发作作为独立的发作类型。,,2001年癫痫发作及癫痫综合征分类（二）,两大误解 1 癫痫发作或癫
10、痫综合征是由于一侧半球的局部障碍或由于累及全脑的障碍所致。关注事件发作而非综合征。 2 将部分性发作分为单纯性和复杂性，认为意识的损害与边缘系统受累有关。研究表明：某些边缘性发作的基本机制与新皮层性发作不同，而两种发作类型均可能伴或不伴有意识的损害。,,2001年癫痫发作及癫痫综合征分类（三）,术语 以局灶（focal）代替了先前的“部分（partial）”或“部位相关（location related）” “局灶”并不意味癫痫源区的范围小和神经元的病理改变是轮廓清晰的病灶。局灶发作以及局灶综合征常是弥漫性的，播散性大脑功能障碍。 用seizure代替convulsion/convultive
11、. 弃用“隐源性”，改用“可能症状性”。 提出一些新概念、新的发作类型或综合征。,,2001年诊断方案的建议（一）,强调用标准术语和概念描述每一位患者。 更灵活 更动态 几个概念： 癫痫发作类型：代表一种独特的病理生理机制和解剖基础的发作期事件。是一个带有病因、治疗和预后含义的诊断实体。 癫痫综合征：由一组症状、体征组成的特殊癫痫复合体，它涉及的不仅仅是发作类型。 如：额叶癫痫本身不构成一个综合征。,,2001年诊断方案的建议（二）,癫痫性疾病：具有单一的、明确病因的病理状况。 进行性肌阵挛性癫痫是一个综合征，而Unverricht-Lundborg病(亦称波罗的海肌阵挛)，是一种疾病。 癫痫
12、性脑病：癫痫样异常本身导致进展性脑概念异常的状况。 良性癫痫综合征：易于治疗或不需治疗、缓解后不留后遗症的综合征。 反射性癫痫综合征：所有的癫痫发作均由某种感觉刺激所诱发的综合征。,,辅 助 检 查,,癫痫病理灶和致痫灶,癫痫病理灶(pathologic epileptic lesion) 指脑内形态学异常部位，可由影像学或显微镜显示，是导致癫痫发作的基础。 致痫灶 (seizure focus) 指电生理异常（神经元放电）的部位，通过颅内电极在脑电图上可反应出来，往往位于癫痫病理灶的周边，或在病理灶内。也可在病理灶对应的另一侧。 即病理灶不一定等于致痫灶。,,癫痫源综合定位技术,神经电生理 (neuroelectrophysiologic)： EEG(Electroencephalogram): REEG 、 24hEEG、video-EEG，MEG. 神经影像学（neuroimaging） ：CT、MRI、f- MRI 放射性同位素（radiative isotope）：SPECT、PET,,,癫痫的诊断步骤,1.是不是癫痫 2.是哪种发作类型或癫痫综合征 3.病因,,癫痫的诊断方法,病史是诊断癫痫的主要依据 EEG是诊断癫痫必不可少的辅助检查
