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1、结缔组织病,结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。,红 斑 狼 疮 Lupus Erythematosus,一、病因 1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他 二、发病机理 免疫功能紊乱导致自身免疫,家族史调查 易感性与HLA有关,病因及发病机理,示 意 图,感染物理因素药物内分泌改变,狼疮遗传素质,ANA 、ds DNA等自身抗体,与SLE有关的 型变态反应发生,广泛组织
2、损伤、多系统临床症状,受损的组织为自身抗原,禁株细胞复活 B淋巴细胞功能,抗淋巴细胞 抗体,临床表现,分型：盘状红斑狼疮（DLE） 亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE） 深在性红斑狼疮（LEP） 新生儿红斑狼疮（NLE) 药物性红斑狼疮（DIL) 系统性红斑狼疮(SLE),图22-1,一、盘状红斑狼疮,临床表现,1. 好发年龄：中青年 2. 皮疹好发部位：暴露部位 3. 皮疹特点 4. 光敏感 5. 慢性病程，一般无全身症状 6. 播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继 发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发 7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变,扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑,剥
3、去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。,临床表现,二、系统性红斑狼疮 1.多见于青年女性， 有明显全身症状：乏 力，食欲不振，不规则发热，T3840 不等。 2. 皮疹：90%有皮疹，分为特征性和 非特征性皮疹。,临床表现,特征性皮疹 蝶形红斑,图22-2,临床表现,皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。,临床表现,DLE皮损：盘状红斑 手足、指趾末端血管炎样损害 粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡 脱发：狼疮发 非特征性皮疹 雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等,临床表现,3.骨、关节、肌肉病变,关节痛（95
4、%）、肿胀，肌肉疼痛 侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛 无关节畸形，X片正常 可出现缺血性骨坏死,4.肾脏损害,是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡 尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型 临床表现：水肿、高血压等 早期肾功能正常，后期可出现尿毒症,5.心血管系统,心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液 心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变 全心炎,6.中枢神经系统,各种精神症状如抑郁、精神分裂症样 癫痫样发作，抽搐、昏迷 中风、脑炎等,7.其他系统,消化系统：消化道症状，肝功能异常 血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺
5、炎 单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大 眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物,实验室检查,1、血常规：全血 2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿 3、血沉、免疫球蛋白升高，补体水平下降等 4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、 头部磁共振等）,1、抗核抗体(ANA)： 阳性率为90% 滴度大于1:80有诊断意义,免疫检查,2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体 阳性者多伴有狼疮性肾炎，缓解期可转阴。对诊断有高度特异性,抗dSDNA抗体滴度与疾病活动性相关 3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体,免疫检查,4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮真皮 交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒
6、状荧光带。,皮损 正常皮肤 DLE 阳性 （8090%） 阴性 SLE 阳性（90% ） 阳性（70%） 其它病 阴性 阴性,免疫检查,免疫病理：狼疮带试验意义, DLE 与 SLE 鉴别：正常皮肤（+）为 SLE 有助于与其他疾病鉴别： 非特异性SLE皮损 有助于无皮损的SLE诊断,免疫检查,诊 断,一、DLE 根据典型皮疹及组织病理和免疫病理改变可诊断。,二、SLE诊断标准 临 床 ：7项 蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、 口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经 系统病变 实验室 ：4项 (1) 血液学异常、(2)尿蛋白0.5g/d或有管型、 (3)ANA（+）：除外药物性狼疮所致 (4) 抗dSDN
7、A(+)、或抗Sm抗体（+）、抗心磷脂抗体（+）三者中具备项 11项中具备4项即可诊断SLE。,诊 断,鉴别诊断,1、皮肌炎： 2、其它：日光性皮炎,治 疗,一、一般治疗 二、药物治疗,1、DLE,内用药物： 羟 氯 喹 0.2 Bid 沙利度胺（反应停）25 mg bid 糖皮质激素 ：泼尼松1mg tid 外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射,治 疗,2、SLE, 仅有皮疹、关节痛： 非甾体类抗炎药、雷公藤多甙 、 羟氯喹 上述治疗不能控制、皮疹加重、有发烧： 泼尼松3045mg/日、分次服， 病情好转逐步减量。,治 疗, 发病急，病情进展快，伴有内脏损害，特别是 肾脏损害时，用足量泼
8、尼松。 泼尼松60mg/日，分三次服，病情控制后逐渐减量 至维持量，长期维持治疗。,治 疗,有严重狼疮性肾炎和脑病时 ： 给大剂量激素，相当于泼尼松100-200mg/日 地塞米松 20mg 5% G.W. 1000ml / iv qd4-8天 或 冲击治疗： 甲基泼尼松龙 5001000mg 5% G.W. 1000ml / iv qd 3天 注意防止糖皮质激素付作用。,治 疗,免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用 硫唑嘌呤 100mg/日 分2次服用 环磷酰胺 100-150mg/日 分2-3次服用 注意付作用。,治 疗,治 疗, 免疫增强剂 胸腺
9、素 10mg im Biw 转移因子 3mg im Biw,预 后,DLE预后好 狼疮性肾炎和脑病预后差,皮 肌 炎 Dermatomyositis,皮肌炎是一种以皮肤和肌肉为主要表现的炎症性结缔组织病。部分伴发恶性肿瘤。,病因和发病机理,可能与下列因素有关： 1.自身免疫 2.肿瘤 3.感染 遗传,病因不明,分型 (1) 多发性肌炎 (2) 皮肌炎 (3) 皮肌炎与恶性肿瘤伴发 (4) 儿童皮肌炎 (5) 皮肌炎与其他结缔组织病伴发 (6) 无肌病性皮肌炎,临 床 表 现,一. 皮肤表现：,1.特征性皮疹 (1)眶周紫红色斑 ( 2) Gottron丘疹 （3）皮肤异色症 2.非特征性皮疹：
10、甲周红斑、网状青斑、脱 发、钙沉着等,二.肌肉表现,1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端 肌肉首先受累，以躯体近 心端肌肉为重。 2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。 3.晚期肌肉萎缩,三.伴发恶性肿瘤 四.可有全身症状和其他器官受累,实 验 室 检 查,1.血清肌酶升高 CK ALD LDH等升高 2.肌电图：肌源性损害 .肌肉活检：肌炎改变 .其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等,组织病理,皮肤病理类似红斑狼疮、肌肉有特异性改变： 肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及间质血管周围炎性病变，晚期肌纤维部分消失。,诊 断,(1)典型皮疹 (2)对称性四肢近端肌
11、群和颈部肌无力 ( 3)血清肌酶升高 (4)肌电图呈肌源性损害 (5)肌肉活检符合肌炎病理改变,鉴别诊断,SLE 皮肌炎,皮疹 蝶形红斑 以上眼睑为中心紫红斑 Gottron征,内脏损害 多器官、肾脏明显 肌肉为主 实验室 血液学异常 血清肌酶 尿常规异常 肌电图异常,肌活检有改变 免疫检查 狼疮带试验阳性 阴性,治 疗, 蛋白同化剂：苯丙酸诺龙25mg im biw 抗生素: 小儿皮肌炎,与感染相关者 免疫调节剂:转移因子、胸腺素等 皮损治疗：糖皮质激素制剂外用或口服羟氯 喹等治疗,要点,（1）DLE的皮疹特点 （2）SLE有诊断意义的皮疹有哪些 （3）SLE的标记抗体是什么 （4）SLE的诊断标准 （5）皮肌炎的特征性皮疹及诊断依据 （6）SLE、皮肌炎的主要治疗药物,谢谢,
