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1、过敏性紫癜,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,又称享-舒综合征，是以小学管炎为主要病变的系统性血管炎，临床以血小板不减少性紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。,发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别：男女 1.42:1 季节：春秋季多,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等； 其他：疫苗、麻醉、遗传因素；,发病机理：不
2、明 与免疫异常有关 B淋巴细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,血清肿瘤坏死因子-,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤,感染原 过敏原,易感人群 （遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机理,IgA介导的系统性血管炎,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,病理改变 广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉及小动脉。 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤
3、维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀，可有血栓形成。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统,皮疹（purpura特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前
4、(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有血压增高压及浮肿，少数呈肾病综合征表现。 大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,其它 神经系统:偶可发生颅内出血，可 致头昏、头痛、惊厥、昏迷等脑部症状； 呼吸系统:喉头水肿、气急、哮喘,少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等；,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与
5、鉴别诊断 治疗 预后,无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高，血块退缩实验、出凝血时间正常；重者可出现高凝状态 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等； 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；,免疫：血清IgA、IgE多增高； 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； MRI、肾活检在有相应系统症状 时可考虑选用；,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性 皮肤和黏膜出
6、血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，PLT100*109 /L，出血时间延长，凝血时间正常 外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）如阑尾炎初为转移性腹痛，晚期均会出现固定于麦氏点的压痛，常伴发热等感染症状；肠套叠可见呕吐、腹痛、阵发性哭闹、典型病例可见果酱样大便，腹部触诊可及腊肠样包块,细菌感染（败血症、感染性心内膜炎、流脑）这些疾病也可出现皮肤紫癜，其中心部位可有坏死，患儿一般情况危重，且血培养阳性 风湿性关节炎：本症亦可有皮肤症状，但常以发热起病，皮疹随热时隐时现，且关节症状为游走性,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,1.一般治疗 卧床休息，积极寻
7、找和去除致病 因素，如控制感染，补充维生素，有荨麻疹或血管神经性水肿时应用抗组胺药和钙剂。腹痛时给予解痉剂，消化道出血时，应禁食，并给予H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂。 2.抗凝治疗。 1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日3-5mg/kg.d，双嘧达莫3-5m/kg.d。分次服用。 2）肝素：每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。,其他治疗 免疫调节 中药:补肾益气、活血化淤,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,过敏性紫癜饮食,一、形如以清淡易消化食物为主，如米汤、稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。不吃生、冷、硬、
8、油炸类等不易消化的食物。应禁食鱼类、海鲜类、奶制品、蛋类、豆制品、肉类、葱、蒜、辣椒、酒、饮料、花生、瓜子、核桃、坚果类、各种零食及各种零食。 二、随病情缓解先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、白菜、油菜、西红柿等，先给一种以后逐步加量，增加品种。病情缓解后也可吃些普通的较新鲜水果，如西瓜、苹果，不要吃反季节水果、南方运来的稀罕水果（如荔枝、木瓜、龙眼、芒果、菠萝、榴莲等）和长期储存的水果。 三、探视患者不要送鲜花，花粉吸入可加重病情。家中也不应有开花或有香味的花草，外出时也要避免接触。 四、一般皮疹消退24周后，方可考虑添加少量新鲜的瘦肉类饮食，炒、炖、煮均可，油要少些。但不能吃腌肉、腊肉及火腿肠类。1-2周后无皮疹复发可逐步加量，增加品种。至3-4月后可添加鸡蛋，先水煮，1月后可炒。在病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。,
