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1、脊柱关节病,中国医学科学院 中国协和医科大学北京协和医院 张奉春,定 义,一组表现为血清类风湿因子阴 性，以累及中轴关节为主的疾病。,脊柱关节病包括的疾病,强直性脊柱炎是本组疾病的原型 反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS） 银屑病关节炎（PsA） 炎性肠病相关的关节病（IBDA） 幼年发病的脊柱关节病（JSpA） 分类未定的脊柱关节病（USpA）,脊柱关节病之间的重叠,脊柱关节病的共同特征,有家族聚集发病倾向 与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切 炎性外周关节炎常为病程中的突出表现,脊柱关节病的共同特征,常有以下表现的单独出现或重叠存在，如银屑病样皮疹或指甲
2、病变，眼炎，口腔、肠道和生殖器溃疡，尿道炎、前列腺炎、结节性红斑、坏死性脓皮病或血栓性静脉炎,脊柱关节病的共同特征,RF（-） 阳性率不超过正常人群 均可累及脊柱、不同程度的骶髂关节炎 外周关节受累：下肢 上肢，大关节 小关 节，非对称对称 病理：病变主要在肌腱、韧带、筋膜与骨 连接附着点 有家庭聚集倾向,HLA-B27,世界各地的AS几乎均于HLA-B27相关 约90-95%的AS与HLA-B27相关 AS特征性临床表现（如肌腱端炎、骶髂关节炎和眼炎）主要见于HLA-B27阳性患者,脊柱关节病的主要病理过程,未分化脊柱关节病的诊断,定义 未分化脊柱关节病（undifferentiated s
3、pondyloarthropathies, uSpA） 是SpA中的一个特殊类型无法归类 是SpA中最常见的类型 不是化脓性疾病，不是代谢性疾病。,以往认为：良性过程多局限性，少数发展为AS 近年认为：发病率有显著升高 可以出现功能受损，放射学改变的 慢性病,uSpA的临床特点,临床表现多样 周围关节炎 腱端附着点炎 指趾炎 胸痛 炎性脊柱痛 骶髂关节炎 结膜炎 虹膜炎 主动脉瓣病变 Current Opinion in Rheumatology . 2000:12:281,uSpA的特点,不对称性关节炎 以下肢关节炎为主 炎性脊柱痛 其他：趾、指炎，腱端附着点炎，眼炎， HLA-B27（+）
4、 Internal Medicine Journal . 2002;32:40,HLA- B27（+） 54% 平均年龄 31岁 平均病程 5年 首发症状 ILBP 49% 不对称少关节炎 35% 足跟痛 16% Clin Rheumatol 2001; 20:201,炎性下腰痛的特点,起病年龄40岁 隐袭起病 持续3个月以上 晨僵 活动后减轻 具备以上至少4条对AS的敏感性为95-100% 骨科疾患或正常人有10-15%的假阳性,炎性下腰痛的其它特点 夜间痛 NSAIDs有特效 HLA-B27阳性 有SpA家族史 ESR/CRP增快,放射表现 中轴关节表现,不同年龄组表现不同,婴儿 幼儿 少
5、年 中年 50岁,jSpA的特点 SEA (Seronegntive Enthesopathy and Arthritis) ERA (Enthesitis Related Arthritis),17岁以前发病 脊柱骶髂关节受累少 早期诊断困难,虹膜多见,37个有家族史家庭中80个病人有虹膜炎 占26% Rheumatology 2001,40:221,性 别,男：女 患病率类似 男病情重于女性 男比女临床表现多样 Journal Rheumatology. 2000; 27:170,男性78% Clin Rheumatol 2001; 20:201,uSpA的患病率,uSpA的发病率（%）,
6、白种人 SPA 1.9 AS 0.86 uSpA 0.67 PsA 0.29 RS ReA 少于上述数值 Arthritie41:58,uSpA的患病率,23个中心34份报告的资料 UA病人 16493 随诊1年 RA/UA 1.89 (42%:22%) 3年 RA/UA 0.66 (28%:43%) UspA 15% 6个中心 1022% 1个中心 33% 1个中心 Semin Arthritie Rheum. 30:354,2001,23个中心34份报告的资料,日本,1985-1989 第一时段 426 1990-1996 第二时段 638 990 （74人注册两次） M：760 F：22
7、7 AS 68.3% PsA 12.7% ReA 4.0% uSpA 5.4% IBDA 2.2% J Rheumatol。2001；28：554,日本SpA各病种的比例,中 国,张文等.未分化脊柱关节病83例临床分析.中华风湿病学杂志，2000;4：218,uSpA及AS患者一般情况及临床表现,项目 uSpA(83例) AS（13例） P值 男：女 50：30（1.6：1） 13.0 0.05 平均年龄 28.8 34.0 起病年龄50岁（例/%） 4/4.8 0/0 病程（年） 3.1 11.0 0.05 背痛起病（例/%） 4/4.8 0/0 腰痛（例/%） 68/81.2 13/100
8、 臀区痛（例/%） 46/55.4 10/81.8 0.05 髋区痛（例/%） 29/35.3 11/83.3 0.05 足跟痛（例/%） 37/44.5 6/46.2 虹膜炎（例/%） 6/7.2 2/15.2 HLA-B27(+)(例/%) 52/62.4 12/87.6 0.05 X线级以上骶髂关节炎（%）20/34.4 100 CT级以上骶髂关节炎（%） 56/73.2 100,uSpA和AS诊断标准的符合率,标准 uSpA (83例) AS (13例) 符合例数 % 符合例数 % 纽约标准 0 0 13 100.0 修订纽约标准 0 0 13 100.0 Amor标准 74 89.1
9、 13 100.0 ESSG标准 71 85.6 13 100.0,未分化脊柱关节病不同症状发生频率（%）,项目 本院患者 文献报告 男性 59.8 62.023.0 起病平均年龄 28.9 16.023.0 腰痛 81.0 52.080.0 周围关节炎 69.9 60.0100.0 多关节炎 43.0 40.0 附着点炎（所有全部） 54.0 56.0 足跟痛 44.4 20.028.0 粘膜皮肤病 10.3 16.0 结膜炎/虹膜炎 7.2 33.0 类风湿因子（-） 97.6 100.0 HLA-B27(+) 62.4 80.084.0 普通X线片骶髂关节炎 34.3 16.030.0
10、肯定或可疑家族史 27.7 32.0,uSpA的转归,uSpA的转归,随诊2-3年 55%完全缓解 28%有放射学侵 蚀性改变 随诊10年 59%为肯定的AS Clin Exp Rheuma. 1995;13:37. Clin Rheuma. 1987;6:60,uSpA 2年随诊,uSpA 75% 缓解 13% AS 10% (与B27+臂 区痛有关) PsA 2% Clin Rheumatol. 2001；6：60,uSpA的原因,感染,21% 发病前有感染史 Intern Med J 2002;32:40 36% UspA血清中有与细菌相关的关节炎 抗原特异性淋巴细胞增值 J Rheum
11、atol 1992;19:1236 36% 隐性链球菌感染 Ann Rheum Dis 1992,51:253 与链球菌A、B有关 Arthritis Rheum 1992；42：2055,遗传,有家族聚集性 与HLA-B27有关 HLA-B27是有力依据，不能作为诊断 指标 B27（+） 与虹膜炎有关 与脊柱炎有关 在反应性关节炎中有成慢性关节炎的倾向,常用的uSpA的诊断标准,Amor 标准 ESSG标准（European Spondyloarthropathy Study Group）,ESSG标准,炎性脊柱痛 或 滑膜炎（不对称性或主要位于下肢） 加 下列一项或多项： 阳性家族史 银屑病 炎性肠病 交替性臀区痛 附着点病变 骶髂关节炎* * 无骶髂关节炎敏感性77%，特异性89% 有骶髂关节炎敏感性86%，特异性87%,Amor（1991标准）,（一）临床症状或过去病史 积分 （1）夜间腰痛或背痛或腰背晨僵 1 （2）不对称性少关节炎 2 （3）臀区痛：左右侧交替，或一侧，或双侧 1或2 （4）足趾或手指腊肠样肿 2 （5）足跟痛或其他明确的附着点痛
