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1、教学目标,急性白血病的FAB分类,急性白血病的主要临床表现,急性白血病的实验室检查,急性白血病,分 型,临床表现,缓解与复发,检 验,FAB分型 急非淋(ANLL):分M1-M7七型,急性白血病 概述,急淋(ALL),急性白血病 概述,FAB分型,分为L1、L2、L3三型,免疫学分型的主要作用,1. 鉴别急性、慢性白血病,2. 鉴别急性ALL和AML,3. 鉴别T、B-ALL,4. 区分急性白血病的亚型,5. 检测治疗后的微小残留病变,免疫学分型,急性白血病 概述,急性白血病 概述,常用于鉴别急性白血病的免疫标志,1. B淋巴细胞系：CD10，CD19，CD22，CyIg，SmIg,2. T淋
2、巴细胞系：CD1，CD2，SmCD3，CyCD3， CD4，CD5，CD7，CD8,3. 粒-单细胞系：CD13，CD14，CD15，CD33，CD64-68，MPO,4. 巨核细胞系：CD41，CD42，CD61,5. 红细胞系：血型糖蛋白A（GlyA）,6. 其他：TdT（末端核甘酸转移酶，不成熟的标志）， HLA-DR,免疫学分型,急性白血病 概述,免疫学分型,AML的FAB分型与免疫标志,M0：CD34，CD33，CD13,M1：CD34，CD33，CD13，MPO,M2：CD33，CD15，CD13，MPO,M3：CD33，CD13，HLA-DR阴性，MPO,M4：CD33，CD15
3、，CD14，CD13，MPO,M5：CD33，CD14，CD13，MPO,M6：CD33，血型糖蛋白,M7：CD33，CD41，CD42b，CD61,1. 间接免疫荧光法,免疫学分型的方法,2. 免疫酶法,碱性磷酸酶标记法,过氧化物酶标记法,亲和素-生物素标记法,免疫学分型,急性白血病 概述,ANLL(AML)的MIC分型,急性白血病 概述,MICM分型,M1/t（9；22）：BCR-ABL,M3/t（15；17）：PML-RAR,M2b/t（8；21）：AML1-MTG8,发热,急性白血病 概述,成熟粒细胞减少和免疫功能减低所致,常见口腔、呼吸道、泌尿道和肛周感染,可引起败血症,导致死亡,临
4、床表现,出血,急性白血病 概述,血小板减少和功能异常所致,常见皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血,可引起颅内出血导致死亡。M3易导致DIC,发热,临床表现,急性白血病 概述,临床表现,贫血,出血,发热,红系受抑制所致,常为进行性贫血,急性白血病 概述,临床表现,浸润,发热,出血,白血病细胞侵入局部组织所致,常为肝脾淋巴结肿大,胸骨压痛。急粒可见绿色瘤,急单可见牙龈肿胀,贫血,急性白血病 概述,检 验 血象,WBC:增高(10-50)109/L,非白血性白血病可减低。血片上出现原幼细胞,RBC:进行性减低,常为正细胞性贫血,PLT:常明显减少,其大小、形态、功能均可异常,急性白血病 概述,检 验 骨髓象,
5、有核细胞增生极度或明显活跃。,病变细胞系原始细胞30,成熟细胞减少,其它细胞系的细胞受抑制。,呈白血病裂孔现象。急粒、急单可见奥氏小体，急淋破碎细胞较多,急性白血病 概述,检 验 骨髓象,白血病裂孔：受累白细胞系成熟受阻，停顿 于某一阶段，以下阶段细胞减 少，在急性白血病中表现尤其 明显。,化疗的重要原则是：早期、足量、联合、 个体化治疗。,急性白血病 概述,急性白血病 治疗,对不同的白血病类型应选择不同的化疗方案，对ALL应选择和AML不同的药物、剂量、疗程。,急性白血病 概述,急性白血病 治疗,急性白血病 概述,急性白血病 治疗,最新研究结果表明： 儿童ALL：完全缓解（CR）率已达85%
6、-95% 5年无病存活50%-70% 成人ALL：CR率接近75%-85% 5年无病存活期40%-50% 成人AML：CR率65%-85% 60岁以下长期无病存活达40%-50%,急性白血病 概述,急性白血病 治疗,3. 庇护所治疗 （指用比诱导化疗强度更弱，且骨髓抑制较轻的化疗）,2. 巩固治疗(约半年) （CR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗）,1. 诱导缓解治疗（白血病初治为达CR所进行的化疗）,4. 维持和加强治疗（约1年半-2年半） （是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗）,急性白血病 概述,急性白血病 治疗,1.异基因骨髓移植（Allo-BMT）：是对病人进行超大剂量放疗，化疗
7、预处理后，将健康骨髓中的造血干细胞植入病人体内，使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。 Allo-BMT治疗白血病的长期无病生存率约在50%左右。,骨髓移植（BMT）,急性白血病 概述,急性白血病 治疗,骨髓移植（BMT）,3.脐血造血干细胞移植：1988年进行了世界第1例，脐血细胞数有限，受限体重不要过大,2.自体干细胞移植：是指在大剂量放化疗前采集自体造血干细胞，使之免受大剂量放化疗之损伤，并在大剂量放化疗后回输，自体造血干细胞可来源于骨髓，亦可采集于患者外周血。自体干细胞移植由于无移植物抗宿主病等合并症，可用于年龄较大的患者。,急性白血病 概述,缓解与复发 缓解标准,1. 完全缓解（CR
8、，complete remission）,(1) 原粒、型(原幼单或原幼淋)5,红及巨系正常,骨髓象,(2) M2:原粒型5,中性中幼粒比例在正常范围,(3) M3 :原粒+早幼粒5,(4) M4 :原粒型,原幼单5,(5) M6 :原粒型5,原幼红以及红系比例基本正常,(6) M7 :粒红两系比例正常,原幼巨基本消失,急性白血病 概述,缓解与复发 缓解标准,Hb100g/L(男),90g/L(女及儿童),中性粒绝对值1.5109/L,PLT100109/L,外周血分类无白血病细胞,血 象,临 床,急性白血病 概述,缓解与复发 缓解标准,临床无贫血、出血、感染；无白血病浸润所致的症状和体征 生
9、活正常或接近正常,2. 部分缓解(PR, partial remission),骨髓原粒型(原幼单、原幼淋)5,但20,或临床、血象两项中有一项未达完全缓解标准者,急性白血病 概述,缓解与复发 缓解标准,3. 未缓解(NR, non-remission),急性白血病 概述,缓解与复发 缓解标准,骨髓、血象及临床三项均未达完全缓解标准者,骨髓原粒型(原幼单、原幼淋)5但20,经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未能达到CR者,骨髓原粒型(原幼单、原幼淋)20者,有髓外白血病细胞浸润者,急性白血病 概述,缓解与复发 白血病复发(relapse),持续完全缓解:指CR后无白血病复发超过三年者,长期存活:自
10、白血病确诊之日起,存活时间达五年者,临床痊愈:指停止化疗五年或无病生存达十年者,中枢神经系统白血病(脑白),急性白血病 概述,缓解与复发 其他,1. AL原幼细胞显著增加,2. 白血病细胞大小差异悬殊,3. 核浆比值增大,4. 胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色 质粗糙,急性白血病 概述,急性白血病细胞学特征和诊断标准 细胞学特征,急性白血病 概述,急性白血病细胞学特征和诊断标准 细胞学特征,5. 核仁多且显著,核分裂象多见,6. 核浆发育不平衡(幼核老浆),浆内易见空泡。粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体,7.变性退化细胞增多,原幼细胞显著增加,急性白血病 概述, 细胞学特征,白血病细胞大小差异悬殊, 细胞学特征,急性白血病 概述,核浆比值增大, 细胞学特征,急性白血病 概述,胞核常扭折、分叶、切迹、双核等,核染色质粗糙, 细胞学特征,急性白血病 概述,核仁多且显著, 细胞学特征,急性白血病 概述,核浆发育不平衡(幼核老浆),浆内易见空泡,粒单白血病的胞浆内可见奥氏小体, 细胞学特征,急性白血病 概述,变性退化细胞增多, 细胞学特征,急性白血病 概述,复习思考题,1.试述急性白血病的FAB分类 。,2.急性白血病的血象和骨髓象有哪些异常表现？,3.急性白血病有哪些主要临床表现？,4.什么叫CR、PR、NR？,
