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1、,新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice) 景德镇市第一人民医院儿科 周志仁,概述,新生儿黄疸是新生儿时期常见症状之一。足月儿80%肉眼可观察到黄疸。 是新生儿正常发育过程出现的症状，也可以是某些疾病的表现，严重者可致脑损伤。 新生儿胆红素代谢特点,概述,TSB大于85umol/L(5mg/dl)肉眼可见黄疸,1. 胆红素,胆红素代谢,Y,Z,Z,Y,UDPGT,-glucuronidase,粪胆素,尿胆原,巨噬细胞,2. 胆红素-白蛋白复合体,肝脏,3.结合胆红素,4. 肠道,肠肝循环,Bacteria,胆红素代谢,衰老红细胞的血红蛋白 旁路胆红素：骨髓内一部分网织红细胞和幼红细胞
2、尚未发育到成熟阶段，即被分解，约占3%以下。 其他：肌红蛋白、过氧化物酶、细胞色素等的分解，约占20%以下。肠道、肾脏,胆红素的形成,胆红素代谢,未结合胆红素：与白蛋白呈可逆性的联结。 游离胆红素：有毒性，可通过血脑屏障，引起脑损伤。 结合胆红素：主要为胆红素单葡萄糖苷酸和胆红素双葡萄糖苷酸，亲水性。 与血清白蛋白共价联结的结合胆红素（delta胆红素）：2周内不容易测出。,胆红素在血清中存在的形式,胆红素代谢,1.胆红素生成增多：（1）红细胞寿命短（2）旁路和其他组织来源的胆红素增多（3）红细胞数量过多 2.肝细胞摄取胆红素能力低下 3.肝细胞结合胆红素的能力不足 4.肝细胞排泄胆红素的功能
3、不成熟 5.肠肝循环的特殊性,新生儿胆红素代谢的特点,胆红素代谢,新生儿小时胆红素列线图 （ Bhutani VK1,et al. Predictive ability of a predischarge hour-specific serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term and near-term newborns. Pediatrics. 1999 ，103(1):6-14.）,足月儿生理性黄疸,新生儿黄疸分类,胆红素生成过多 肝脏摄取和结合胆红素功能低下 胆红素排泄异常 肠
4、肝循环增加,病理性黄疸病因分类,同族免疫性溶血：ABO、Rh、其他血型不合。 红细胞增多症：如脐带延迟结扎、宫内发育迟缓、先天性青紫型心脏病、糖尿病母亲的新生儿等。 红细胞酶缺陷：如G6PD缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷 红细胞形态异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传形口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症 血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白F-Poole和Hasharon。 体内出血：如头颅血肿、颅内出血、肺出血、头皮血肿等。 感染：细菌和病毒，如EB病毒、人细小病毒B19、CMV、金葡菌、大肠杆菌。 维生素E缺乏和微量元素缺乏：锌、镁。 药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃
5、唑酮、水杨酸盐、维生素K3、樟脑、黄连等。,胆红素生成过多,肝脏摄取和结合胆红素功能低下,感染：抑制肝酶活性，致使肝细胞结合胆红素能力下降。 窒息、缺氧、酸中毒：使肝酶活力受抑制，酸中毒影响未结合胆红素与白蛋白的结合而加重黄疸。 低体温、低血糖、低蛋白血症：为早产儿或VLBW儿常易发生的并发症，影响肝酶活性。 药物：磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等与胆红素竞争结合Y、Z蛋白。 先天性非溶血性高胆红素血症：CriglerNajjar综合型、型Gilbert综合征。 家族性暂时性新生儿高胆红素血症：LuceyDriscoll综合征 其他：甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、先天愚型、幽
6、门狭窄、肠梗阻常伴有胆红素升高或黄疸延迟消退。,胆红素排泄异常,肝细胞对胆红素排泄功能异常：（1）新生儿肝炎综合征（2）先天性代谢缺陷病（3）先天性遗传性疾病 胆管排泄胆红素异常：（1）先天性胆管闭锁（2）先天性胆总管囊肿（3）胆汁黏稠综合征（4）其他：肝和胆道肿瘤、胆道周围淋巴结病等。,肠肝循环增加,先天性胆道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹等均可使胎粪排除延迟，增加胆红素的回吸收。母乳喂养儿可能由于肠道内-葡萄糖苷酸酶含量及活性增高，促使胆红素肠肝循环增加，导致高胆红素血症。,胆红素脑病,血清总胆红素常在342.2umol/L以上。 多见于出生后1周内，
7、最早可于出生后1-2天内出现神经症状。 但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧、严重感染、低蛋白血症、低血糖、低体温、酸中毒或体重低于1.5kg时，血清胆红素低于临界值亦可发生胆红素脑病。 一般可于重度黄疸高峰后12-48小时出现症状。,胆红素脑病,早期（警告期） 在生后前几天，表现为嗜睡，反应略低下，吮吸弱，轻微高调哭声，活动减少，肌张力轻度减低等，此阶段胆红素水平若能迅速降低，上述表现是可逆的。 痉挛期 易激惹，哭声高调，拒乳，呼吸暂停，呼吸不规则、呼吸困难，嗜睡和肌张力增高，可伴有角弓反张和惊厥或发热。紧急换血可逆转中枢神经系统改变。,胆红素脑病,恢复期 通常在1周后，肌张力增高消失，转为肌张力
8、减低，随机吸吮力和对外界反应渐渐恢复，继而呼吸好转，1-2周后急性期症状可全部消失。 后遗症期 典型表现通常在1岁前，婴儿喂养困难，进而高调哭声和肌张力减低，但深腱反射增强，持续颈项强直，运动发育迟缓。 核黄疸四联症：椎体外系运动障碍听觉障碍眼球运动障碍牙釉质发育不良。,胆红素脑病,急性胆红素脑病： 急性期、痉挛期、恢复期 慢性胆红素脑病期： 后遗症期,诊断,病史： 1出现时间 24小时 新生儿Rh或ABO血型不合溶血症 2-3天 超过生理性黄疸范围，多由各种围产因素 4-5天 感染或胎粪排出延迟 生理性黄疸期已过 母乳性黄疸，感染性疾病，球形红细胞增多症，甲状腺功能低下等。 2发展速度：快溶
9、血症；慢肝炎，胆道闭锁 3粪便及尿颜色 4家族史：G6PD缺乏症，地中海贫血等 5生产史: 胎膜早破，产程延长产时感染,诊断,体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素,颜 面,新生儿黄疸 皮肤黄染顺序,8.1mg/dl,14.3mg/dl,22.5mg/dl,足 背,足 底,诊断,实验室检查： 1. 胆红素检测 2. 血常规：红细胞、血红蛋白、网织红细胞、有核红细胞 3. 血型 4.红细胞脆性试验 5.尿三胆检测 6.高铁血红蛋白还原率 7.基因检测,8. 影像：超声、放射性核素肝扫描、计算机断层摄影、磁共振胰胆管造影。 9. 其他：肝活检、呼气中一氧化碳测定、听视功能电生理检查。,诊断,实验室检查
10、：,诊断,黄疸病因分析思路,测总胆红素和结合胆红素 结合胆红素增高 未结合胆红素增高 败血症 宫内感染 血型（母子），Coombs试验红细胞形态、压积、网织红细胞 弓形体病 风疹病毒 Coombs试验阳性 Coombs试验阴性 巨细胞病毒 单纯疱疹病毒 同族免疫性溶血 红细胞压积 梅毒 Rh溶血病 胆道闭锁 ABO溶血病 正常或减低 增高 新生儿肝炎 其他血型系统 胆汁粘稠综合征 红细胞形态、网织红细胞 母亲输血至胎儿 胆总管囊肿 双胎间输血 半乳糖血症 异常 正常 断脐延迟 抗胰蛋白酶缺乏症 小于胎龄儿 囊性纤维性变 特异性异常 非特异性异常 血管外出血 红细胞增多症 高蛋氨酸血症 球型红细
11、胞增多症 红细胞酶缺乏 头颅血肿，皮下出血 椭圆型红细胞增多症 血红蛋白病 肠肝循环增加 口型红细胞增多症 DIC 幽门狭窄，小肠闭锁 固缩红细胞增多症 G-6-PD缺陷症 胎粪排出延迟 丙酮酸激酶缺乏 母乳喂养性黄疸 药物 甲状腺功能低下 半乳糖血症 垂体功能低下 高蛋氨酸血症 母乳性黄疸 Lucey-Drisoll综合征 Grigler-Najjar综合征 Gilbert病 其他：早产儿黄疸 糖尿病母亲婴儿 热卡摄入不足,治 疗,原则： 1. 尽快有效地处理溶血症和其它原因的 严重黄疸防胆红素脑病 2.找出原因，相应治疗,治 疗,(一) 光疗： 1.原理: 光 尿液 未结合胆红素水溶性异构
12、体排出 425-475nm(蓝色) 胆汁 510-530nm(绿色) 日光灯,日光 2.时间: 光疗分联系或间断照射，后者照6-12小时后停止，2-4小时再照，也有照8-12小时后停12或16小时，大多数只需24-48小时即可获得满意效果。,新生儿黄疸光疗参考值,(新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识 , 中华儿科杂志，2014, 52（10） : 745-747),治 疗,停止光疗指征： 1.标准光疗：TSB降至光疗阈值3mg/dl以下 2.达换血标准的病人，应行强光疗， TSB降至换血阈值3mg/dl以下时改标准光疗，降至光疗阈值3mg/dl以下时可以停止光疗,治 疗,(一) 光疗： 3. 副作用: 发热 腹泻 皮疹 核黄素缺乏：补充维生素B2 低钙血症 青铜症,(二). 换血疗法: 作用: 1.及时换出抗体及致敏红细胞，减轻溶血 2.迅速降低胆红素，防止核黄疸 3.纠正贫血，防止心力衰竭 换血量2倍血(285ml/Kg)，换出85%致敏红细胞， 60%胆红素及抗体,治 疗,胎龄小于35周以下早产儿换血参考标准同2001年标准 胎龄35周以上及足月儿换血标准参考2014年标准 严重溶血，出生脐血胆红素76umolL，血红蛋白120 gL，伴有水肿、肝脾大和心力衰竭。 出现急性胆红素脑病症
