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1、专题5 “广泛性发育障碍”,2007年10月25日星期四,多起病于婴幼儿期(5岁以前) 以交往为主的不同程度的多种发育障碍,“广泛性发育障碍”,幼儿自闭症(Infantile autism) 亚斯伯格症(Aspergers disorder) 雷氏综合症( Retts syndrome) Heller综合症,“广泛性发育障碍”,一、亚斯伯格症 (Asperger s syndrome ，AS),（一）AS-由来,- 早期牙牙学语时期和一般孩子差不多； - 文法语句大致没问题，但是说话内容通常有点 怪，卖弄学问，对喜欢的议题长篇大论，某字眼或名词常以刻板形式一再重复； - 双向的社交沟通受损，完
2、全忽略情境需要； - 重复而刻板的游戏方式，孤僻的兴趣领域； - 有优秀的逻辑抽象思考能力和某些原创的能力。,Hans Asperger(1944) - 报告（4 个案 6-11岁）,（二）AS-概述,典型特征： AS儿童的认知和沟通技能都相对完整，但在社会交往中存在交往障碍、行为刻板、兴趣特殊固定。 Cf ：自闭症 同：社交缺陷，刻板兴趣 异：（1）无明显的智能、语言障碍、自理技能、适应行为（非社交方面）、对环境好奇等方面的缺陷；（2）运动发展延迟和动作笨拙,（三）AS-发病率,3.67.1 / 1000 （ Gillberg & Gillberg，1995 ） 自闭症 25 / 10000
3、 男女确切比未知，有研究指出1015 : 1 自闭症 35:1,（四）DSM-IV 诊断标准,DSM-IV 标准中，AS在很多方面都与自闭症相似，二者几乎无临床区别。 与自闭症主要区别，在于AS无语言或认知发展的延缓或迟滞。,（四）DSM-IV 诊断标准,1.社会互动有质的损害，表现下列各项至少两项： （a）在使用多种非语言行为（如眼对眼凝视、面部表情、身体姿势、及手势）来协助社会互动上有明显障碍。 （b）不能发展出与其发展水平相称的同伴关系。 （c）缺乏自发地寻求与他人分享快乐、兴趣、或成就（如：对自己喜欢的东西不会炫耀、携带、或指给别人看） （d）缺乏社交或情绪相互作用（reciproci
4、ty）。,（四）DSM-IV 诊断标准,2.行为、兴趣、及活动的模式重复而刻板，表现下列各项至少一项： （a）包含一中或多种刻板而局限的兴趣模式，兴趣之强度或对象二者至少有一种为异常。 （b）明显无弹性地固着于特定而不具功能性的常规或仪式行为（rituals）。 （c）刻板而重复的身体运动。如，手掌或手指拍打或绞扭、或复杂的全身动作。 （d）持续专注于物体之一部分。,（四）DSM-IV 诊断标准,3. 此障碍造成社会、职业、或其它重要领域的功能临床上重大损害。 4. 临床上并无明显的一般性语言迟缓（如：到两岁能使用单字、三岁能使用沟通短句）。 5.临床上在认知发展或与年龄相称的自我协助技能、一
5、般适应性行为（有关社会互动则除外）、及儿童期对环境的好奇心等发展，并无明显迟缓。 6. 不符合其它特定的广泛性发展疾病或精神分裂病的诊断准则。,（五）、 AS 临床表现,口语沟通的特异性 非口语沟通的障碍 情感表达 社会适应困难 特殊兴趣 认知 动作笨拙及身体协调性差,略,AS语言沟通的特异性,老气横秋、学究式的言谈或过度卖弄文字 漫谈于他人都不感兴趣，只有自己感兴趣的话题。 多话、言谈迂回或重点模糊 语义理解困难；以表面字义理解语言 放声思考，无法适当调节音量 特殊的说话语调或节奏、韵律,略,AS非语言沟通的特异性,无法适切地运用肢体、姿势、眼神或表情来辅助其口语表达 面无表情或过度夸张 不
6、易正确解读他人的肢体语言 不会察言观色,略,AS情感表达,不易理解别人的情绪 情感互动很少或根本不存在 不寻常、不正确的情绪表达方式,略,AS社会适应困难,欠缺社会性常识、无法察觉不成文的社会规范 年幼时对团体较无归属感，满足于独处;较年长后虽有社交意图，却因技巧差而被孤立 社交技巧差：不易协商或妥协，也不会适当解释其想法，僵化、欠缺弹性,略,AS特殊兴趣,常常是单独进行其特殊兴趣之活动 占据个案大部分时间及谈话内容,略,AS认知表现,认知能力不平均 记忆力佳 有不少个案认字能力强或着迷于数字 思考无弹性,略,AS动作笨拙及身体自觉性差,约50-90%的个案出现 粗大动作协调不佳 精细动作困难
7、 抽动症(或妥瑞氏症),略,（六）AS的治疗,行为修正技术以应对技巧训练 支持性及引导性心理治疗 处理相关情绪障碍 药物治疗 大环境的支持和协助,略,（六）AS的治疗,情绪治疗（社交-认知疗法）： 社交困难的解决 自我控制 情感理解 注重实效技巧 改善自尊,略,二、Rett综合症,1、Rett的由来,Andreas Rett（1965）最早发现，“两个女孩在候诊室做着同样刻板的洗手动作”。 一种严重的神经发育障碍，可能为特殊的基因突变导致（Amir et al.,1999）。脑内树突和突触发育不良。 1/10000，仅见于女性，2岁前起病。,2、 Rett的特征,早期612个月发育正常，后期表
8、现出独特的缺陷模式： 548个月头部发育减慢（大脑重量低于正常儿童12%34%） 530个月，手部技巧丧失，出现刻板的手部动作（如洗手或反复写字） 出现协调不良的步态和躯干运动 多重问题，包括重度或极重度智力低下，癫痫发作，运动迟滞和沟通困难等（Hagberg,1995）,3、Rett的预后,基本无自理能力，包括喂食、穿衣和如厕。 寿命1030岁, 水疗、按摩和音乐治疗 行为矫正 躯体治疗 卡马西平（药物） 对患者家庭的支持教育,4、Rett的治疗,三、Heller综合症, 人群发病率约为11/100 0000 19岁起病(平均3.4)，男女比例8:1 2岁前发育正常 病后原有的社会功能迅速减退、丧失 表现：交流的恶化、无目的行为,Heller综合症,特点 孤独症 Aspergers Hellers Retts 社会损害 + + + + 语言交流障碍 + + + 重复兴趣和活动 + + + + 初发年龄36个月 + + 平均智商 + 正常发育期 + + 在几个方面缺乏技巧 + +,小结：广泛性发育障碍,作业,简述亚斯伯格症(Aspergers syndrome)的特征？ 亚斯伯格症(Aspergers syndrome)和自闭症的区别性特征？,
