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1、小儿股骨头缺血性坏死,第一临床医学院 卢建华,4/21/2019,本病称为Legg-Calve-Perthes病，简称Perthes病，现多数学者称为小儿或儿童股骨头缺血性坏死，又称为扁平髋、股骨头骨骺炎、股骨头骨软骨炎等，是一种自愈性的病变，当病变自然愈合，骨质恢复正常后，坏死的股骨头往往遗留遍平状畸形。,4/21/2019,本病可发生于2-12岁儿童，其中4-7岁更为多见，男多于女，男和女之比为4：1，多为单侧，双侧发病约为10-12%。流行病学资料表明日本、蒙古、中欧等国家和地区儿童的发病率明显高于其他国家和地区，黑色人种儿童发病率比同地区的白色人种低。,4/21/2019,一、病因病机
2、,（一）中医认识 中医学认为其发病与先天不足、外感风寒湿邪或外伤导致气血瘀滞、不能濡养筋骨有关。,4/21/2019,（二）西医认识 1、病因： 真正的病因尚不清楚，许多学者认为与下列因素有关：,4/21/2019,生理因素 Trueta（1957年）研究表明： 新生儿：血供来源于三个方面：外骺A、干骺A、和内骺A。 4岁以前股骨头骨骺的血供来源于干骺A、外骺A（以干骺A为主），内骺A逐渐消失，骨化中心和骨骺板还未发育完成。 4-7岁血供主要来自外骺A，此阶段股骨头的血供最差，与临床好发年龄基本相符，此时股骨头的骨化中心和骨骺板均已发育完成，来自干骺的血供受骺板阻档，不能供应股骨头骨骺。,4/
3、21/2019,7岁以后圆韧带动脉伸入股骨头骨骺，有圆韧带动脉和外骺动脉两条血管提供血运，但干骺A仍不供应股骨头骨骺。 青少年期骨骺板闭合，干骺端血管进入股骨头，成为成人型血管分布，不患此病。,4/21/2019,（a）新生儿（b）4个月至4岁 （c）47岁（d）712岁（e）成人,4/21/2019,关节和骨的因素 关节内压或骨内压增高，骨内静脉回流障碍，导致股骨头骨骺缺血。关节内压增高因素有暂时性滑膜炎、感染性关节炎、外伤性关节腔积血以及影响滑液循环的伸展、内旋等非生理性体位等。,4/21/2019,环境因素,包括围产期和出生后的生活条件。Gormley报道，臀位产儿童的发病率是正常儿童的
4、4倍，出生时父母年龄偏大和营养失调儿童易患此病。,4/21/2019,创伤,1/5患儿发病前有明确的外伤史，创伤特点为反复多次轻微外伤引起关节腔积血，可解释男多于女，男孩活动量大，受伤机会大。,4/21/2019,其他因素,可能与发育异常、内分泌紊乱、自身免疫性疾病、过敏反应、遗传有关，很多学者进行过深入研究，但目前还没公认。,4/21/2019,病理变化过程,本病的病理过程包括软组织反应、骨质坏死、死骨吸收和新骨形成以及股骨头再塑造等一系列病理变化，整个过程2-4年，一般可分为四个阶段。,4/21/2019,初期或滑膜炎期,此期主要表现为软组织反应。表现为关节囊肿胀、滑膜充血、水肿、关节液渗
5、出增多（滑液中不含炎性细胞）、滑膜增厚，时间持续1-3周。,4/21/2019,缺血坏死期,由于缺血程度不同，股骨头的骨骺出现部分或全部坏死，往往股骨头前外侧骨骺最早受累。骨骺缺血后，骨细胞萎缩、细胞核消失，骨陷窝多空虚，骨髓腔由无定形的碎屑填充，骨小梁结构丧失，成片状或压扁成块，骨骺的骨化中心暂时停止生长，关节面深层软骨由滑液营养可继续生长。,4/21/2019,此期骨结构、大体形态和股骨头轮廓往往正常，临床上一般无症状或症状不显著，此时若能恢复血供，则病变消退，往往不留后遗症。此期约6-12个月。,4/21/2019,碎裂或再生期,随着骨坏死的进行，死骨的刺激、毛细血管和单核细胞所组成的纤
6、维组织侵入坏死区，吸收骨小梁碎片，在髓腔内形成纤维组织，破骨细胞进入增多，吸收坏死骨小梁。同时成骨细胞活动增强，产生正常的新骨(类骨质)，类骨质不断沉积、堆积、逐渐塑成新的骨小梁，开始骨小梁较纤细，以后转变成板层骨。坏死区远离关节面的基底层软骨可失去活性，特别是坏死区中央附近的软骨可变薄，甚至破裂。,4/21/2019,这个阶段的骨质强度较低，可以逐渐塑造成正常骨或根据承受应用的状况而改变形状，产生畸形。此期经历2-3年。X线表现为极不规则或碎裂的骨骺形象（死骨与活骨相交错之故），此期治疗极为重要，治疗得当，可避免发生畸形。,4/21/2019,愈合期,本病为自愈性疾病，到一定时间，继续新骨沉
7、积，纤维组织全部被新骨所代替，但由于新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨压缩在一起，治疗不当畸形仍可继续加重，压缩区多局限在部分股骨头，通常位于前外侧。,4/21/2019,如整个骨骺受累，最终股骨头明显增大，变成扁平状的股骨头，同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继发内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。,4/21/2019,另外，股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血性坏死，也造成骺板的坏死，使骺板过早闭合，使股骨颈的生长受到抑制，大转子不受影响，结果大转子顶端超出股骨头顶端水平，产生功能性髋内翻。以上情况患儿到青春期发生骨性关节炎。,4/21
8、/2019,二、临床表现,4/21/2019,症状与体征,1、疼痛：初起疼痛较轻，甚至无疼痛，仅为髋部不适，后疼痛逐渐加重，多为轻度或钝痛，往往活动后疼痛加重，休息后缓解，有时疼痛为一过性或一过性夜间疼痛，疼痛部位往往在腹股沟、大腿内侧和膝关节内侧，以腹股沟为主，膝关节内侧为牵涉痛，为闭孔神经分支至膝关节所致。,4/21/2019,2、跛行：初起为疼痛性跛行，当出现功能性髋内翻畸形时，出现明显的屈德伦堡跛行，如双侧病变，患儿行走时呈“鸭步”。初起时，跛行同样也是劳累后加重，休息后减轻或消失。,4/21/2019,3、功能障碍：初起时患髋多方向活动均可轻度受限，以后受限逐渐加重，以内旋、外展受限
9、更为明显，强迫活动可诱发疼痛。 4、压痛：多位于髋关节前方的深压痛。 另外还可出现臀部、大腿肌肉萎缩，被动活动时出现轻度肌肉痉挛。,4/21/2019,X线检查,X线检查是临床诊断本病的主要手段和依据，其作用极为重要，对明确诊断，判断病情，决定治疗，估计预后等方面起决定性作用。X片一般摄双髋正位和蛙式位片，结合病理过程的四个阶段，通常将X线表现分为四期。,4/21/2019,期（滑膜炎期）,主要表现为股骨头周围软组织肿胀。股骨头轻度向外侧移位，即头、臼距离增宽，一般不超过2-3mm，关节间隙稍宽，股骨头骨骺呈轻度骨质疏松。这些非特征性改变可持续数周，此间应进行X线片追踪观察。,4/21/201
10、9,头、臼距离增宽,4/21/2019,期X片,4/21/2019,期（缺血坏死期）,主要表现为股骨头骨骺呈现不均匀密度增高影象，骨纹理消失。如坏死位于前外侧（此种情况多见），则蛙式位片上密度增高部分局限于骨骺的上前外侧。此种情况多需追踪观察一年，方可明确是部分坏死抑系全部坏死。若为全部坏死，骨骺往往呈扁平状畸形，但关节造影可见股骨头骨骺可保留圆形轮廓。,4/21/2019,期X片,4/21/2019,期（碎裂或再生期）,主要表现为硬化区和稀疏区相间分布。硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成结果，而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像。股骨颈变短、增宽、坏死，股骨头相对应的干骺端出现病变
11、，轻者表现为骨质疏松，重者出现囊性变，可能再生骨骺软骨细胞和血管组织侵入所致。,4/21/2019,期X片,4/21/2019,期（愈合期或后遗症期）,主要表现为骨骺密度趋向一致，但股骨头骨骺明显增大和变形，可见卵圆形，扁平状，磨菇状，马鞍状，髋关节呈半脱位或股骨头向前外侧移位。髋臼的形状也随股骨头发生相应改变，变浅、增大、内侧间隙增宽。,4/21/2019,期X片,4/21/2019,X线片示病变进展过程,4/21/2019,X线片示病变进展过程,4/21/2019,卡特罗尔（Catteral）根据X线所见股骨头骨骺受累范围及干骺端反应性改变，将本病分为4级。,4/21/2019,级：仅为骨
12、骺的前方受累，没有出现崩陷现象，受累部完全吸收，没有死骨。正位片，骨骺有囊性变或呈新月状软骨下骨折改变，高度没有改变。侧位片仅见骨骺前部异常，早期干骺端无异常，以后可出现大的局限性反应，可见到骨骺受累部分下的干骺端改变。,4/21/2019,级：骨骺前方更大范围受累，受累部分出现崩陷和死骨形成。正位片，于骨骺的内侧和外侧可见到被正常骨包绕的卵圆形密度增高的死骨块。侧位片，死骨的后侧于正常骨分离呈“V”形为本期的特点，股骨头骨骺轻度变扁，干骺端的改变常表现为位于前方清晰囊性变，为暂时性。,4/21/2019,级：股骨头骨骺进一步变扁，仅有小部分骨骺未受累。正位片，早期可见到“头中头”现象；后期，
13、死骨位于中心，其内外侧有很小的正常的骨的节裂。侧位片，仅头的后侧很小的部分未受累，干骺端呈弥漫性改变，常伴有股骨颈增宽。,4/21/2019,级：整个股骨头骨骺受累，塌陷呈致密的线状，头变扁平，骨骺向前、向后移位，出现蘑菇状改变。侧位片，后侧的正常骨骺消失，被不规则的线性不透光的结构代替，干骺端改变更广泛。,4/21/2019,1992年，Herring根据骨盆正位片中健侧与患侧股骨头骨骺外侧柱的高度，提出了外侧柱分型法。该方法把股骨头骨骺在正位片上分为三个柱，即外侧柱占整个骨骺的1530%，中柱占50%，内侧柱占2030%。,4/21/2019,当Perthes病在碎裂期时，Herring
14、A型：外侧柱正常（以健侧为参照），预后好；Herring B型：未受累的外侧柱为健侧的50%以上，预后欠佳；Herring C型：未受累的外侧柱为健侧的50%以下，预后不良。,4/21/2019,外侧柱分型表明了在小儿股骨头坏死碎裂的时期，对预后判断更有价值。当患者的发病年龄较高时，此分型的预测价值比较高。,4/21/2019,核磁共振检查：已较普遍采用，对骨坏死的检查优于其它影像学方法，能克服核素扫描特征性表现有限，解剖分辨率不良，有假阴性的缺点。 核素三相骨扫描（同位素）检查。,4/21/2019,MR检查双侧股骨头坏死,4/21/2019,核素三相骨扫描检查,4/21/2019,三、鉴别
15、诊断,1、髋关节暂时性滑膜炎：主要表现为髋痛和跛行，症状与早期股骨头缺血性坏死相似，X线也难以鉴别，好发年龄亦相仿，易混淆。但本病持续时间短，经休息等很快能痊愈。近年来发现，有一部分暂时性滑膜炎反复发作后，发展成为股骨头缺血性坏死，因此，发现本病应追踪观察。关于两者是同一疾病或者两种独立的疾病，还是在病变过程中的某一阶段有相似的临床表现，目前尚难定论。,4/21/2019,2、髋关节结核：本病有较明显的全身症状，局部症状亦较严重，髋关节活动明显受限，托马氏征阳性，血沉加快，X线检查较易鉴别。,4/21/2019,四、治 疗,因本病病因尚不清楚，治疗很难针对病因治疗。 治疗原则： 避免负重，恢复
16、髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷。 将股骨头完全包容在髋臼内，依靠正常髋臼的塑形和抑制作用，防止或减轻股骨头的继发性畸形。 改善股骨头的血运，缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。,4/21/2019,非手术治疗,（一）非手术治疗适用于、期。 1、中医辨证论治： （1）先天不足补肾健骨补肾活血汤； （2）正虚邪侵补养气血，祛风化湿八珍汤、四妙丸等； （3）气滞血瘀行气止痛，活血祛瘀桃红四物汤加味。,4/21/2019,2、卧床休息和牵引：卧床休息，避免髋关节负重，患肢作外展位牵引，或单纯卧床，卧床和牵引一般时间为3-4周，主要用于疾病早期，有滑膜刺激症状，同时作为其他疗法的基础。后作不负重的功能锻炼。,4/21/2019,2、矫形支具和石膏固定：矫形支具为外展支架。外展支架或石膏，使双下肢保持在外展35-45，内旋5-10，目的增加股骨头包容，缓解疼痛，解除软组织痉挛，利用髋臼的塑造和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷。石膏固定应每次固定2-3个月，两次中间间隔休息数日，防止髋、膝僵硬
