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1、风湿科常见皮肤科表现,a,风湿性疾病的分类 根据ACR标准,1、弥漫性结缔组织病（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等） 2、与脊柱炎相关的关节炎（强直性脊柱炎，反应性关节炎等） 3、骨性关节炎 4、感染所致风湿性综合症 5、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌性疾病（痛风等） 6、与肿瘤相关的风湿病 7、与神经血管疾病相关的风湿病（血管炎等） 8、骨及软骨疾病（骨质疏松症等） 9、关节外疾病 10、其他有关节表现的疾病,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,从这里我们可以看出，风湿病是一个大的概念，是一组疾病，而我们平常遇见的疾病，如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等只
2、是某一具体的疾病，是属于风湿病这一大范畴。请大家不要混淆概念。,风湿免疫疾病概述,现代医学认为凡侵犯骨骼肌肉系统（如关节、肌肉、韧带、肌腱、滑囊等），以疼痛为主要表现的一大类疾病 由于风湿病多数与免疫紊乱相关，故习惯称为“风湿免疫性疾病”,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,SLEDAI,抽搐 8 精神症状 8 器质性脑病症状 8 视力下降 8 颅神经受累 8 狼疮头痛 8 脑血管意外 8 血管炎 8 关节炎 4 肌
3、炎 4 管型尿 4 血尿 4,蛋白尿 4 脓尿 4 新出皮疹 2 脱发 2 粘膜溃疡 2 胸膜炎 2 心包炎 2 低补体血症 2 抗DNA抗体升高 2 发热 1 血小板减少 1 白细胞减少 1,The development and validation of the SLE Disease Activity Index (SLEDAI). Arthritis Rheum 1992;35:630-40.,LEH=肥厚型红斑狼疮；LET=肿胀性红斑狼疮； DLE=盘状红斑狼疮； SCLE=亚急性皮肤型红斑狼疮； LEP=深在性红斑狼疮；NLE=新生儿红斑狼疮； SLE=系统性红斑狼疮；ACLE=
4、急性皮肤型红斑狼疮,皮肤型红斑狼疮与SLE关系示意图,1.急性皮肤型红斑狼疮（ACLE） 局限性ACLE 泛发性ACLE 中毒性表皮松解症样ACLE 2.亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE） 环状 丘疹鳞屑性 混合性,狼疮特异性皮损,3.慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE） 经典DLE：局限性、泛发性 肥厚型（疣状）LE 狼疮性脂膜炎 黏膜LE 肿胀性LE 冻疮样LE LE/LP综合征,1.皮肤血管病变 （1）血管炎 a 白细胞碎裂性血管炎 可触及性紫癜 荨麻疹性血管炎 b 结节性多动脉炎样 （2）血管病 a Degos病样 b 白色萎缩样 c 甲周毛细血管扩张 d 网状青斑 e 血栓性静脉炎 f 雷诺
5、现象 g 红斑性肢痛症,狼疮非特异性皮损,2.脱发（非瘢痕性） 狼疮发 休止期脱发 斑秃 3.指端硬化 4.类风湿性结节 5.皮肤钙质沉积症 6.LE非特异性水疱 EBA样大疱性LE TEN样LE 疱疹样皮炎样大疱性LE 红斑型天疱疮 大疱性类天疱疮 迟发性皮肤卟啉病,7.荨麻疹 8.丘疹结节性黏蛋白病 9.皮肤松弛/皮肤松弛症/ 真皮中部弹力纤维离解 10.黑棘皮病（B型胰岛素抵抗） 11.多形红斑（Rowell综合征） 12.小腿溃疡 13.扁平苔藓,狼疮非特异性皮损,泛发性急性皮肤型LE,急性皮肤型红斑狼疮,环状SCLE,亚急性皮肤型红斑狼疮,丘疹鳞屑性皮损,亚急性皮肤型红斑狼疮,盘状红
6、斑,慢性皮肤型红斑狼疮,黏膜损害,慢性皮肤型红斑狼疮,肥厚性（疣状）皮损,慢性皮肤型红斑狼疮,狼疮性脂膜炎,慢性皮肤型红斑狼疮,肿胀性红斑狼疮,慢性皮肤型红斑狼疮,冻疮样LE,慢性皮肤型红斑狼疮,LE/LP综合征,非特异性皮损,白细胞碎裂性血管炎,青斑样血管病,非特异性皮损,Degos病样皮损,非特异性皮损,血栓性静脉炎,非特异性皮损,红斑性肢痛症,非特异性皮损,大疱性皮损,非特异性皮损,Rowell 综合征,非特异性皮损,中毒性表皮坏死松解症（TEN）样皮损,非特异性皮损,黏蛋白病,非特异性皮损,银屑病的免疫学机制,From: Nestle et al. Nat Rev Immunol 20
7、09;9:679-91,PsA的致病机制,临 床 分 型, 寻常型银屑病 脓疱型银屑病 红皮病型银屑病 关节型银屑病,寻常型(P.Vulgaris) 红色丘疹 银白色鳞屑 薄膜现象 点状出血 (Auspitzs sign),点滴状银屑病,三联症：银白色鳞屑、发亮薄膜、点状出血,钱币状银屑病,地图状银屑病,顶 针 甲,束 状 发,生 殖 器 部 位 鳞 屑 少,外阴部表现为红色斑块，无鳞屑,下 肢 部 位 鳞 屑 厚 多,掌跖皲裂、鳞屑厚,脓疱型(P.Pustulosa) 小脓疱 脓湖 干涸脱屑 新的脓疱 浅在性 无菌性 继感 有全身症状,脓疱型银屑病,红皮病型(P.Erythroderma)
8、弥漫性潮红斑 麸皮样鳞屑 经久不愈 全身症状,红皮病型银屑病,关节病型(P.Arthropathica) 银屑病皮损 关节症状：大小关节受累 两者症状可一致或不一致 全身症状,关节型银屑病,Dactylitis,Enthesitis,DIP Disease,Mutilans,残毁性关节炎主要出现在病程中晚期 - 戏剧手（望远镜手）,DIP关节炎常并指趾炎和甲病变,中轴型PsA：脊柱病变不规则、跳跃性、不对称、骨赘粗大 可首先累及颈椎， 一般认为较AS病情轻,银屑病关节炎 （CASPAR定义）,包括银屑病关节炎的特征改变：附着点炎 RF可以阳性 包括了银屑病的家族史，提高了敏感度,1. 银屑病：
9、(a)由合格健康专业人员确定目前存在银屑病皮疹或头皮疾病和/或 (b)从患者或合格健康专业人员获得的银屑病病史和/或(c)患者提供的其第1级或第2级亲属有银屑病史。 2.指甲改变:目前查体发现有典型银屑病指甲营养不良，包括指甲剥离、凹陷和过度角化。 3.RF阴性。 4.指（趾）炎：(a)目前整个指（趾）肿胀和/或 (b)由合格健康医学人员记录的指（趾）炎史 5.放射线有关节邻近新骨形成证据: 手或足X线片上显示关节间隙附近有模糊骨化（但排除骨赘形成）,已确定的炎性骨骼肌肉疾病（关节、脊柱或肌腱端）伴有如下至少3项:,Taylor W, Gladman D, Helliwell P, et al
10、. Classification criteria for psoriatic arthritis: development of new criteria from a large international study. Arthritis Rheum. 2006,54:2665-73.,GRAPPA Treatment Guidelines For PsA Group for Research and Assessment of Psoriasis and PsA,Ritchlin et al, Ann Rheum Dis 2009;68:1397-94,N Engl J Med 200
11、9;361:496-509,用于银屑病的主要生物制剂,Ustekinumab,Stelara (T23),Schmidt C. Nat Biotechnology, 2008, 26: 1317-1318,Alefacept,Amevive (健息夫),LFA-3,Fc,Fc,Alefacept,Amevive (健息夫),LFA-3与人IgG1融合蛋白 FDA批准用于银屑病的第一个生物制剂(2003年) 关节病型银屑病及中重度斑块型银屑病 用法：15mg，每周一次，肌肉注射，疗程12周 若需要此疗程可重复，但至少间隔12周 预期起效时间：2-6周；起效慢，初期可与UVB联合 疗效：PASI
12、75：21-33% (12-14w) 副作用：头痛、WBC降低、感染等 妊娠期禁用 (美国FDA妊娠安全性分级：B),最新国际分类标准（2006）,得分4 提示诊断白塞病,免费热线：800-830-5160 会员热线：400-700-5160,2014白塞病国际标准评分系统,分型 完全型,不完全型 分类 特殊类型的白塞氏病， 肠型白塞氏病 心脏白塞氏病 血管型白塞氏病 神经型白塞氏病 突出该病的主要表现特点 复杂多变: 其多系统、多脏器损害甚至不亚于系统性红斑狼疮。但在临床上， 不少医师对该病了解不够，以至于误诊，误治。,白塞氏病的分型与分类,皮疹是主要的诊断依据，发热和WBC或相伴或先于皮疹
13、，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（1/3-2/3）。 非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红-紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。,Sweets syn.的临床特征,脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。 脓疱性血管炎（紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤-关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。 病理：中性白细胞性的血管反应-白细胞破碎性血管炎。 “中性白细胞性皮病” Sweets syn.的局限的异型，激素敏感，抗菌素无效。,Sweets syn.的
14、临床特征,骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛 中枢神经系统：脑脊液、脑电波、CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经-Sweets病 眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎 肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎 肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养-） 肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门PMN性炎症 心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张 肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常 口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎 肌肉：肌痛、肌炎、MR异常（肌炎和筋膜炎） 脾：
15、肿大,Sweets syn.的皮肤外的表现：,很可能的相关疾病：肿瘤（1，血液病、实体瘤）、感染（10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（13，Crohns dis、溃疡性结肠炎）、药物（37，GCSF为主）、妊娠（5） 可能的相关疾病：白塞氏病（1）、结节性红斑（7）、类风关（4）、结节病（5）、甲状腺病（5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎） 待定的相关性疾病：自身免疫性dis、隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性dis、荨麻疹,实验室：外周WBC NESR 。MT相关者贫血、WBC或、PL异常。,真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮
16、正常。 扩展的病理改变谱： 炎症浸润的细胞组成 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞 炎症浸润的范围 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎 迁移至表皮角层下脓疱、PMN性海绵状水疱、KC坏死 迁移至皮下脂肪小叶、间隔PMN浸润性炎症 皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。,Sweets syn.的组织病理（1）,系统性硬皮病（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化病（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc） 局限型系统性硬化病 （Limited Systemic Sclerosis，lSSc） 局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病,硬皮病的分类,Clinical manifestations of syst
