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1、胎儿心脏结构异常,中心医院超声科 2014-07,概述,胎儿超声心动图检查，文献最早报道于1964年。 超声检查对胎儿无创伤、无致畸作用，重复性好，是产前诊断和筛查胎儿先天性心脏病最有效的手段。 国外文献报道宫内心脏结构异常检出率约85%。,概述,胎儿先天性心脏病是最常见的胎儿畸形之一，在胎儿期的发生率为 4% 10%是新生儿和婴儿的重要死因。产前及时发现，选择恰当的产科干预，对降低新生儿缺陷具有重要临床意义。,胎儿超声心动图八个基本切面,1. 腹部横切面,胎儿超声心动图八个基本切面,2.静脉心房切面,胎儿超声心动图八个基本切面,3.四腔心切面,胎儿超声心动图八个基本切面,4.左室流出道切面,
2、胎儿超声心动图八个基本切面,5.右室流出道切面,胎儿超声心动图八个基本切面,6.三血管切面,胎儿超声心动图八个基本切面,7.主动脉弓切面,胎儿超声心动图八个基本切面,8.动脉导管弓切面,胎儿超声心动图八个基本切面,9、三血管气管切面,胎儿超声心动图八个基本切面,10、左室长轴切面、三尖瓣主动脉切面,正常胎儿心血管超声特点,一、心尖四腔心切面是首先显示重要切面 左右心腔大小、比例 心室壁厚度、活动 卵圆孔瓣十字交叉结构 房室瓣结构形态 心腔内结构,正常胎儿心血管超声特点,二、大动脉关系显示 主动脉发自左心室，朝向胎儿右上 肺动脉发自右心室，朝向胎儿左上 主动脉后壁与二尖瓣前叶纤维连续 主动脉前壁
3、与室间隔直接连续 肺动脉主干与动脉导管直接连续,正常胎儿心血管超声特点,三、多普勒血流特点 房室瓣血流Ve 二尖瓣血流速度 动脉导管血流速度主动脉肺动脉 四、彩色多普勒血流显像,正常胎儿心血管超声特点,四、动脉导管和静脉导管超声特点 动脉导管、静脉导管血流频谱形态均双期单向，舒张末期血流持续 动脉导管收缩期血流频谱形态高尖 静脉导管收缩期血流频谱形态圆钝，双峰双谷。,心脏位置关系的判断,心尖与胃泡的关系，内脏发育正常位置时，胃泡位于腹腔左侧，胎儿心尖的方向朝向左侧，与胃泡方向一致。 降主动脉与脊柱的关系，正常胎儿降主动脉位于脊柱前偏左侧。横向扫查胸腔，降主动脉横断面位于脊柱回声前方偏左侧，左房
4、位于降主动脉前 。,心脏位置的判断,下腔静脉与脊柱的关系 下腔静脉位于脊柱前偏右侧，较降主动脉位置靠前。 冠状静脉窦开口在右房,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,三个节段：心房、心室、大动脉 两个连接：房室连接、心室大动脉连接 五个步骤：心房位置、心室袢类型、心房与心室连接、大动脉关系、心室与大动脉连接关系,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,(1)先确定胎方位，根据胎头、面部、足、脊柱的位置确定胎方位。 (2)心房定位: 腹部横切面观察腹主动脉与下腔静脉排列关系及肝脏、胃泡位置，判断有无内脏反位及心房是否正位。 (3)房室连接关系，横切胎儿胸腔显示四腔心切面判断心脏位置、心室袢类型及房室连接关系。
5、,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,(4)确定大动脉位置: 在四腔心切面基础声束略向胎头侧偏斜显示左右心室流出道切面，判断心室与大动脉连接关系，发现心室与大动脉连接不一致，主动脉与肺动脉起始部交叉关系消失呈平行排列时，增加主动脉弓与导管弓切面作为辅助诊断切面进一步验证心室与大动脉连接关系。,胎儿超声心动图顺序节段诊断方法,(5)观察三血管气管切面(3VT) 有无异常: 在四腔心切面基础上略向胎儿头侧平移，在纵隔水平横切面获取 3VT切面即主动脉横弓水平横切面，此切面观察血管数量、血管内径、空间方位排列有无异常。,胎儿心血管发育异常,室间隔缺损 房间隔缺损 法洛氏四联症 心内膜垫缺损 心室发育不全
6、,右室双出口 大动脉转位 永存动脉干 永存左上腔 三尖瓣下移畸形,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损,胎儿心血管发育异常VSD,一、室间隔缺损 室间隔缺损是最常见先天性心脏病之一。约占CHD中的20%25%，VSD可以单独发生，也可以与其它心内畸形并存。缺损可发生于室间隔的任何部位，以膜部最为常见。彩色多普勒血流显像可显示心室水平双向分流，但小的VSD漏诊率极高。,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损,膜部、肌部室缺,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损分型 漏斗部 型 干下，型 嵴内 膜周部 嵴下、膜部、隔瓣后 肌部 光滑肌部、小梁化肌部,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损分型,各型室缺
7、切面部位示意图、1干下 2嵴内 3嵴下 4膜部 5隔瓣下型,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损分型,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损主要超声切面 五腔心切面是观察缺损的较好切面， 左右室流出道切面 主动脉短轴切面对判定室缺分型关系有重要意义。 CDFI对诊断较小室间隔缺损有重要意义,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损二维声像图特点 室间隔缺损大于4 mm出现回声失落，缺损断端回声增强，小于4mm的室缺二维超声难以显示彩色多普勒血流显像则具有一定意义，,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔膜周部巨大室缺,胎儿心血管发育异常VSD,五腔切面室间隔膜部断端火柴头征,胎儿心血管发育异常VSD,五腔
8、心显示室间隔肌部失落,胎儿心血管发育异常VSD,室缺血流,胎儿心血管发育异常VSD,室间隔缺损CDFI显示双向血流,VSD,VSD,胎儿心血管发育异常VSD,声束与室间隔垂直，室间隔回声失落,胎儿心血管发育异常VSD,AO,PA,主动脉短轴观室间隔回声失落,胎儿心血管发育异常VSD,PA,较小的室间隔缺损，二维显示不佳，但彩色多普勒显示佳,胎儿心血管发育异常VSD,PA,eFlow 显像显示室间隔不受室间隔角度限制 ，避免彩色外溢,胎儿心血管发育异常VSD,胎儿室间隔缺损诊断注意要点： 五腔心切面是诊断胎儿室间隔缺损的首选切面。双室流出道切面是必要切面。(嵴上型室缺) 产前诊断中不要过分依赖于
9、四腔心切面判定室缺,这正是许多漏诊的重要原因。,胎儿心血管发育异常VSD,诊断过程中大动脉短轴切面不是每个胎儿都能显示出，故在宫内较难对VSD进行详细分型 单纯 VSD 超声检查时容易出现假阴性。 应尽量调整切面使声束方向与室间隔相垂直；,胎儿心血管发育异常VSD,胎位不适者，可采取间歇式扫查的方法，待胎位适当后检查，可减免漏诊； 对于2 3 mm 的小室缺,CDFI敏感性优于二维， 确定室缺要进行多切面的二维扫查至少2个切面 CDFI标尺应设置在合理的区间,一般为5060cm/s,胎儿心血管发育异常VSD,VSD临床处理原则: 单纯VSD临床预后良好。 约有18%的VSD合并染色体异常，故建
10、议进行染色体核型分析。 临产时不需要单纯的VSD而改变分娩时间和分娩方式。,胎儿心血管发育异常VSD,大多数小的VSD在胎儿期及新生儿期无临床症状，随着年龄增长VSD有自然闭合的可能5岁时自然闭合率为50%，成年时自然闭合率80%，故常无需手术修补。,胎儿心血管发育异常VSD,但大的或膜部VSD胎儿出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能会在新生儿期即出现临床症状并逐渐加重，需要应用洋地黄和利尿剂等减少左向右分流，防止发生右心衰竭，需要尽早进行外科手术修补。,胎儿心血管发育异常VSD,目前，VSD修补手术后的病死率小于5%， 25年存活率能达86%以上。当VSD与其它心内或心外畸形并存
11、时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿房间隔缺损,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损 房间隔缺损是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发病率约为活产婴儿的11500，占先天性心脏病发病总数的5一10。是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。女性较多见，男女性别比例为1：2。,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿心血管发育异常ASD,原始心房的分隔,卵圆瓣-覆盖卵圆孔的第一房间隔,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿房间隔缺损,胎儿心血管发育异常ASD,二、房间隔的形成胚胎第四周,胎儿心血管发育异常ASD,二、房间隔缺损,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损原发孔,原发孔缺
12、损并二尖瓣裂,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔顶部缺损,上腔型缺损,胎儿心血管发育异常ASD,胎儿房间隔缺损超声诊断 ASD可分为原发孔缺损(也称部分房室间隔缺损) 、继发孔缺损和上腔型缺损，除了大的ASD即原发孔缺损和上腔型缺损之外，继发孔缺损产前诊断十分困难。,胎儿心血管发育异常ASD,虽然有产前诊断继发孔型房间隔缺损的报道，但由于胎儿心内血流动力学特点及胎儿心脏超声检查的局限性，胎儿超声心动图不是发现这种缺损的可靠方法，一般不做出继发孔型房间隔缺损的诊断,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损继发孔参考声像图特点 卵圆孔大于8mm时应考虑ASD的可能性。卵圆孔活瓣开放并向左房内运动消失或活
13、瓣运动幅度过大过长， A/B1。 卵圆孔瓣消失或断裂，卵圆孔瓣增大,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损原发孔,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损原发孔,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损继发孔,继发孔缺损a/b小于1,胎儿心血管发育异常ASD,ASD临床处理原则 单纯ASD一般临床预后良好。 因为ASD合并染色体异常的发生率约为10%，故建议进行羊膜腔或脐血穿刺进行染色体核型分析。 临产时不需要因为单纯ASD而改变分娩时间分娩方式。,胎儿心血管发育异常ASD,大多数小的ASD在胎儿期及出生后20岁内无明显临床症状，随着年龄的增长，ASD有自然闭合的可能 1岁时自然闭合率约22% ， 12
14、岁时自然闭合率为33% ， 4 岁后自然闭合率约为3%，故常无需手术修补。,胎儿心血管发育异常ASD,房间隔缺损封堵伞治疗,胎儿心血管发育异常ASD,大的ASD胎儿分娩后，随着肺血流增加和肺血管阻力增加，严重时引起艾森曼格综合征，出现右向左分流，需要尽早进行外科手术修补。目前，VSD修补手术后的病死率小于1% ，25年存活率能达92%以上。当ASD与其它心内或心外畸形并存时，通常预后不良，可选择终止妊娠放弃胎儿。,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症 法洛氏四联症是临床上较常见的一种发绀型先心病约占 10-15%，是存活婴儿中最常见 的发绀型先心病，在一岁以后 的发绀型先心病中约占70%左右
15、,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症,胎儿心血管发育异常TOF,发四病理解剖,胎儿心血管发育异常TOF,胎儿心血管发育异常TOF,TOF血流动力学与临床 肺动脉狭窄，右心排血受阻，右室压力增高 ，右房压力升高致右心增大。 室间隔缺损主动脉骑跨，右室静脉血通过缺损进入左室主动脉引起紫绀。 分流与肺动脉狭窄程度有关，狭窄程度越重，右向左分流量越大。,胎儿心血管发育异常TOF,超声主要切面：四腔心脏切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主动脉短轴切面， 五切面可观察法洛四联症的主要畸形，明确室间隔缺损的存在、缺损大小，观察肺动脉与主动脉的内径及比例，计算主动脉骑跨的程度，是诊断法洛四联症关键切面
16、。,胎儿心血管发育异常TOF,超声诊断标准: 胎儿法洛四联症产前超声诊断标准为室间隔缺损、主动脉骑跨及不同程度的肺动脉狭窄。 正常肺动脉内径均大于主动脉内径约15% -20%。肺动脉与主动脉比值1 则是胎儿 TOF 的可靠指征。,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、1,发四、室缺，主动脉骑跨，肺动脉狭窄、骑跨血流,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、2,四腔心切面、室缺、流出道切面、主动脉骑跨,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症、2,流出道切面、主动脉骑跨血流汇集主动脉、三血管切面、肺动脉狭窄,胎儿心血管发育异常TOF,法洛氏四联症室间隔骑跨与血流,胎儿心血管发育异常TOF,室缺、主动脉骑跨、肺动脉狭窄,胎儿心血管发育异常TOF,AO,PA,法洛氏四联症肺动脉闭锁,流出道切面肺动脉瓣显示强回声条索，大动脉短轴导管血流反向,胎儿心血管发育异常TOF,3VV与3VT示PS,胎
