《外科-泌尿外科-泌尿系统疾病-病理第八版课件_1》由会员分享，可在线阅读，更多相关《外科-泌尿外科-泌尿系统疾病-病理第八版课件_1（83页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、病理学,泌尿系统疾病 Disease of Urinary System,吴 珊 吉林大学白求恩医学院病理学系,提要,肾小球疾病 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤,肾小球疾病,肾小球疾病（Glomerular Disease）,又称肾小球肾炎（glomerulonephritis）是一组疾病 , 包括:,原发性肾小球肾炎：原发于肾脏的独立性疾病，肾为唯一或主要受累的脏器 继发性肾小球疾病：由免疫性、血管性或代谢性全身疾病引起的肾小球病变 遗传性疾病：一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病,肾小球肾炎（Glomerulonephritis）,病因和发病机理：免疫机制,抗原,内源性,外源性
2、,肾小球性抗原,生物性病原体成分,药物、异种血清,非肾小球性抗原,肾小球肾炎,发病机理：免疫机制,循环免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎 细胞免疫性肾小球肾炎,肾小球损伤的介质,循环免疫复合物沉积,肾小球肾炎,肉眼: 光镜 : 苏木素伊红染色（HE） 过碘酸-Schiff染色 (PAS) 过碘酸六胺银 （PASM） MASSON 荧光: IgA 、IgG、IgM、C3、C1q、C4 电镜:,肾小球疾病观察和技术:,IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积,HE染色显示肾小球细胞数增多光镜,肾小球肾炎,肾小球肾炎基本病变:,肾小球,肾小球细胞增多 基膜增厚和断裂 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化,可见肾小
3、管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失 间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化,肾小管和肾间质,肾小球肾炎,肾小球内细胞增多， PASM染色,肾小球内细胞增多， HE染色,肾小球肾炎基本病变:,肾小球肾炎,肾小球肾炎基本病变:,在肾小管和肾间质可见肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失，间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化,肾小管内管型、间质炎细胞浸润，HE染色,临床表现：,肾小球肾炎,尿改变,尿质,尿量,多尿、夜尿,少尿、无尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿 高血压,氮质血症 尿毒症,肾小球肾炎,临床表现（临床分型）：,急性肾炎综合征：血尿、蛋白尿，水肿和高血压。严重者氮质血症 急进性
4、肾炎综合征：水肿、血尿和蛋白尿，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症 ，急性肾功能衰竭 肾病综合征：大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和脂低蛋白血症 无症状性血尿或蛋白尿 慢性肾炎综合征多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症,肾小球肾炎的病理类型（原发）,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性（新月体性）肾小球肾炎,膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,IgA 肾病 慢性肾小球肾炎,肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况,病变肾小球的数量和比例,病变累及全部或大多数肾小球（50以上） 病变仅累及部分肾小球（50以下）,弥漫性：,局
5、灶性：,病变肾小球受累毛细血管袢的范围,病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管绊,球 性：,病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢（不超过肾小球切面的50%）,节段性：,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 Acute Proliferative Glomerulonephritis,发病机制: A族乙型溶血型链球菌感染，发病前1-4 周链球菌感染史感染后性肾小球肾炎 肾小球内免疫复合物沉积 临床表现：急性肾炎综合征 病变特点：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生， 伴嗜中 性粒细胞和巨噬细胞浸润，又称毛细血管内 增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病理变化:,肉眼：双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏
6、表面充血，切面见肾皮质增厚，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点，故有大红肾或蚤咬肾之称,肾脏肿大，表面充血称为大红肾,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,弥漫性肾小球增大，内皮细胞和系膜细胞肿胀增生 可见嗜中性粒细胞和单核细胞浸润 病变严重处血管壁发生纤维素样坏死、出血、血栓,PAS染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，中性粒细胞浸润,光镜：,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,肾小球内有IgG、 IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积,电子密度较高的沉积物，通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间，也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区,荧光：,电镜：,IgG毛细血管壁粗颗粒状沉积,上皮细胞和基膜间驼峰状电子密
7、度物,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,临床病理联系：,临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、少尿 水肿 高血压,转归：儿童预后好，成人较差,急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis,临床表现: 急进性肾炎综合征。如不及时治疗，病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全 病变特点: 肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体，又称新月体性肾小球肾炎,病理变化 :,双肾体积增大，色苍白，表面可有出血点， 切面皮质增厚,急进性肾小球肾炎,多数肾小球见新月体形成 新月体是壁层上皮细胞增生和渗出的
8、单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润 早期细胞性新月体，随之为纤维细胞性新月体，最终为纤维性新月体 新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞 有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等,肉眼:,光镜：,急进性肾小球肾炎,肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体，PAS染色,纤维性新月体，PAS染色,急进性肾小球肾炎,根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类： I 型：抗肾小球基膜肾炎 原发性，肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积 肺出血-肾炎综合症（Goodpasture syndrome） II型：免疫复合物性肾炎， 肾小球基底膜颗粒状荧光， 原发性、感染后、系统性红斑
9、狼疮等 免疫复合物沉积及大量新月体形成 III型：免疫反应缺乏型，免疫荧光阴性,电镜：见有新月体，型病例出现电子致密沉积物，几乎所有病例均 可见肾小球基膜的缺损和断裂,急进性肾小球肾炎,血尿，伴红细胞管型、中度蛋白尿，并有不同程度的高血压和水肿 Goodpasture综合征的病人可有反复发作的咯血，严重者可导致死亡 病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状，最终发生肾功能衰竭,临床病理联系：,预后：,预后较差，病人的预后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的病人预后略好于比例更高者,肾小球肾炎的病理类型（原发）,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性（新月体性）肾小球肾炎
10、,膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,IgA 肾病 慢性肾小球肾炎,肾病综合征相关的肾炎类型,膜性肾小球病 微小病变性肾小球病 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,肾病综合征,大量蛋白尿 明显水肿 低蛋白血症 高脂血症和脂尿,膜性肾小球病（膜性肾病）,Membranous Glomerulopathy,病因和发病机制:,慢性免疫复合物介导的疾病 原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎 自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物，有补体出现 实验研究提示，病变的发
11、生与由补体C5bC9组成的膜攻击复合体的作用有关,膜性肾小球病（膜性肾病）,病理变化:,肉眼： 双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称,光镜：早期肾小球基本正常，之弥漫性增厚，PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚,肾小球毛细血管基膜增厚，钉突结构，PASM染色,膜性肾小球病,荧光：免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光,病理变化:,IgG 沿毛线血管壁颗粒状,电镜：上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物,上皮细胞足突消失，基膜与上皮间电子致密沉积物,膜性肾小球病,临床病理联系：,是成人肾病综合征常见原因，常为慢
12、性进行性 少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压 肾上腺皮质激素疗效不明显 病人病情可缓解或得到控制，多数病人蛋白尿等症状持续存在 约有40%的病人最终发展为肾功不全,微小病变性肾小球病,Minimal Change Glomerulopathy,又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病，是引起儿童肾病综合征最常见的原因 病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关 病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称,微小病变性肾小球病,病理改变:,肉眼：肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹 光镜: 肾小球结构
13、基本正常，近曲小管上皮 细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴 荧光：阴性 电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失,肾小球结构基本正常，PAS染色,脏层上皮细胞足突弥漫消失,微小病变性肾小球病,多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后 临床主要表现为肾病综合征, 水肿常为最早出现, 蛋白尿多为选择性。通常不出现高血压或血尿 皮质类固醇治疗对90以上的儿童患者有明显疗效，部分病人病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解 成人患者对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效不明显,临床病理联系:,局灶性节段性肾小球硬化(FSGS),Focal segmental glomer
14、ulosclerosis,原发性的FSGS病因不明 主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 局部通透性明显增高，导致节段性的玻璃样变和硬化 其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在,病因和发病机制：,局灶性节段性肾小球硬化,病理变化 :,光镜: 病变呈局灶性，节段性分布，病变肾小球累计部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积，节段性纤维化，可见有球性硬化 荧光: IgM沉积或阴性 电镜: 上皮细胞足突消失，上皮细胞从基底膜剥脱,肾小球节段性硬化， PAS染色,局灶性节段性肾小球硬化,大部分病人临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿
15、 本病的特点为 出现血尿、高血压的比例较高 蛋白尿多为非选择性 皮质类固醇治疗效果不佳 免疫荧光检查显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积,临床病理联系:,转归: 多发展为慢性肾小球肾炎，50的病人在发病后十年内发展为终末期肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎（MPGN）,Membranoproliferative Glomerulonephritis,病因和发病机制:,可为原发性和继发性，原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型 型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活 型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活，5060%病人的血清C3水平明显降低，病人出
16、现低补体血症,膜增生性肾小球肾炎,病理变化：,肾小球体积增大 系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状 血管球呈分叶状,血管球小叶呈分叶状，毛细血管基底膜弥漫增厚双轨征， PASM染色,光镜：,膜增生性肾小球肾炎,荧光：C3, IgG, C1q和C4沉积 电镜：内皮细胞下电子致密沉积物 发病机制：循环免疫复合物沉积,荧光：C3 电镜：高密度沉积物在基底膜致密层 发病机制：补体替代途径的异常激活,膜增生性肾小球肾炎I型,膜增生性肾小球肾炎II型,膜增生性肾小球肾炎,多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿 本病常为慢性进展性，预后较差 伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现 约 50的病人在10年内出现慢性肾功能衰竭 激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显，肾移植后常复发,临床病理联系和转归：,系膜增生性肾小球肾炎,Mesangioproliferative Glomeruloneph
