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1、病理学,李 伟 吉林大学白求恩医学院病理学系,免疫性疾病 Disorders of the Immune System,提 要,自身免疫性疾病 免疫缺陷病 器官和骨髓移植,自身免疫性疾病,器官或细胞特异性自身免疫性疾病,机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞，破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病,自身免疫性疾病（Autoimmune disease）,-系统性红斑狼疮 （Systemic lupus erythematosus, SLE) -类风湿关节炎 （Rheumatoid arthritis, RA),系统性自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮,自身抗体的形成
2、-抗核抗体,型变态反应,DNA-抗DNA复合物,血管和肾小球病变,型变态反应,血细胞的损伤和溶解,全血细胞减少,发病因素,遗传因素 免疫因素 其他,病因和发病机制：,免疫耐受的丧失和自身抗体的产生,抗红细胞、血小板等抗体,抗核抗体攻击变性或胞膜受损的细胞，细胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮小体（苏木素小体）为诊断SLE的特征性依据 吞噬了狼疮小体的中性粒细胞或巨噬细胞称为狼疮细胞,病理变化:,系统性红斑狼疮,累及全身多器官系统：肾脏、皮肤、关节、心脏、中枢神经、脾等 基本病变：肾脏、皮肤、血管及结缔组织中免疫复合物沉积；全身急性坏死性小动脉、细动脉炎，血管壁纤维素样物沉积。慢性期血
3、管壁增厚伴管腔狭窄 特异性诊断依据：狼疮细胞,病理变化:,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮,肾脏病变：狼疮性肾炎,Class：光镜、免疫荧光及电镜下正常，少见 Class：系膜狼疮性肾小球肾炎，20% Class：局灶性增生性肾小球肾炎，25% Class：弥漫性增生性肾小球肾炎，40%-50% Class：膜性肾小球肾炎，15%,皮肤病变：面部蝶形红斑,系统性红斑狼疮,肾脏病变：狼疮性肾炎,弥漫增生性狼疮性肾炎（Class），肾小球呈现典型的“白金耳样”改变，此为内皮细胞下广泛的免疫复合物沉积（PAS染色）,系膜狼疮性肾炎（Class），系膜基质及系膜细胞轻、中度增多,类风湿关节炎,以多发性和
4、对称性关节非化脓性增生性滑膜炎为主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病，关节外其他组织也可受累 炎症加剧和缓解反复交替，常引起关节软骨、关节囊及其下的骨组织破坏，最终导致关节强直和畸形 血清中可检测到类风湿因子（ Rheumatoid factor, RF)和免疫复合物，RF可作为临床诊断和判断预后的重要指标,关节病变：全身关节的滑膜炎，多发性、对称性，小关节受累,病理变化：,滑膜细胞增生肥大 滑膜下结缔组织中血管周围大量炎细胞浸润，可形成淋巴滤泡 大量新生的血管 滑膜及关节表面覆盖大量的纤维素及中性粒细胞 破骨细胞功能活跃，骨破坏，滑膜组织向骨内长入 炎细胞、机化的纤维素、增生的血管和滑膜覆盖在
5、关节软骨表面，形成关节面血管翳（pannus） 血管翳纤维化和钙化，导致永久性关节强直,类风湿关节炎,皮下类风湿小结：前臂伸侧或其他受力部位出现，具有一定的特征性,病理变化：,小结中央：纤维素样物 周围：上皮样细胞，细胞核呈栅栏状或放射状排列 外围：肉芽组织,类风湿关节炎,类风湿性关节炎-皮下风湿小结,器官和骨髓移植,器官和骨髓移植,自体移植 同种异体移植 异种移植 干细胞技术、组织工程学,移植（Transplantation) -健康细胞、组织或器官植入机体，取代/修复病损的细胞、组织或器官的过程,器官移植成功与否的关键在于：抑制和降低移植排斥反应,移植排斥反应的机制,宿主抗移植物反应（Ho
6、st versus graft reaction, HVGR） 移植物抗宿主病（ Graft versus Host disease GVHD ）,-移植免疫,器官和骨髓移植,（1）T细胞介导的排斥反应 （2）抗体介导的排斥反应,实体器官移植排斥反应的病理变化,超急性排斥反应 急性排斥反应 慢性排斥反应,大体：肾脏由粉红色变为暗红色，伴出血或梗死，出现花斑状外观,镜下：广泛的急性小动脉炎伴血栓形成及缺血性坏死,移植后数分钟至数小时,器官和骨髓移植,急性细胞型排斥反应,肾间质明显水肿 CD4+、CD8+T细胞为主的单个核细胞浸润 侵及肾小管，引起局部肾小管坏死,血管型排斥反应,抗体和补体沉积引起
7、血管损伤 血栓形成及相应部位的梗死 亚急性血管炎改变：纤维母细胞、肌细胞和泡沫状巨噬细胞增生，致内膜增厚，管腔狭窄或闭塞,急性排斥反应,移植后数天至1个月内,实体器官移植排斥反应,移植肾急性排斥反应：T细胞 (免疫组织化学染色呈棕黄色) 浸润于肾间质，并侵袭肾小管壁,肾急性排斥反应,实体器官移植排斥反应,急性细胞型排斥反应,（1）血管周围淋巴细胞和单核细胞浸润 （2）小血管内血栓形成,肾急性排斥反应,实体器官移植排斥反应,血管型排斥反应,移植肾急性排斥反应：血管型排斥反应，表现为纤维母细胞、肌细胞和泡沫状巨噬细胞增生所引起的内膜增厚，常导致管腔狭窄或闭塞亚急性血管炎,血管内膜纤维化-管腔狭窄,
8、肾小球纤维化、玻变 肾小管萎缩 间质纤维化 单核细胞、淋巴细胞浸润,慢性排斥反应,移植后数月至数年内发生，表现为慢性进行性的移植器官损害,肾缺血,实体器官移植排斥反应,慢性排斥反应-肾移植排斥反应,实体器官移植排斥反应,慢性肾移植排斥反应,血管内膜纤维化，官腔管腔狭窄 肾小球萎缩、纤维化、玻璃样变 肾小管萎缩 间质纤维化，单核细胞、淋巴细胞浸润,免疫缺陷病,获得性免疫缺陷综合征 Acquired immunodeficiency syndrome, AIDS,获得性：病因，后天获得而非先天具有的，逆转录病毒 （人类免疫缺陷病毒，HIV）感染引起 免疫缺陷：发病机理，人体免疫系统的损伤，功能丧失
9、 免疫缺陷的共同特点： 对感染的易感性增加 易发生恶性肿瘤 临床及病理表现多样化 综合征：临床症状，由于免疫缺陷导致的各个系统 的机会性感染、肿瘤而出现的复杂症状群,流行病学,性接触传播 血行传播 母婴传播,传染源：艾滋病患者及HIV携带者， HIV存在于 宿主血液和体液中,传播途径：,获得性免疫缺陷综合征,病因：,HIV 感染,HIV-1 HIV-2,RNA逆转录病毒,获得性免疫缺陷综合征,HIV结构模式图,T细胞进行性减少：脾、淋巴结、扁桃体、外周血 单核/巨噬细胞：HIV在体内的储存池，感染HIV的巨噬细胞功能下降 树突状细胞：HIV“避难所”，逃避抗病毒药物的杀伤 B细胞功能异常 中枢神经系统：感染巨噬细胞和小胶质细胞,获得性免疫缺陷综合征,发病机制,HIV攻击的靶细胞和组织：,急性感染,临床潜伏期 慢性感染,后期或危险期临床症状,获得性免疫缺陷综合征,HIV感染发病机制示意图,HIV感染发病机制及其与临床病理特征的关系,病理变化,淋巴组织的变化-淋巴细胞进行性减少 机会性感染 恶性肿瘤-Kaposi肉瘤 中枢神经系统受累,获得性免疫缺陷综合征,小 结,系统性红斑狼疮的病变特征 类风湿性关节炎的病变特征 急性和慢性器官移植排斥反应的病理改变 获得性免疫缺陷综合症的病理改变,
