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1、第六章 红细胞检验的基础理论,第一节 红细胞膜的结构与功能,一、红细胞膜的组成与结构 成熟红细胞是在血循环中含量最多的细胞，红细胞主要成分为水，其它为固体成分。固体成分主要有血红蛋白、蛋白质、磷脂、葡萄糖和各种电解质。红细胞膜约含脂类40，蛋白质50，碳水化合物10。 红细胞是由膜蛋白（占49.3）、膜脂质（42）、膜糖类（8）和膜酶类等组成。膜质中的磷酯占60，余为胆固醇、中性脂肪及糖脂。用凝胶电泳可将红细胞膜蛋白分为若干区带（），区带、为收缩蛋白、与W、V共同构成膜支架，区带为贯通双层质内部蛋白质，区带是Hb与膜结合的部位，区带的功能不明。,下一页,第一节,红细胞的流动镶嵌学现已被公认。膜
2、脂质的熔点低于体温，具有液晶性质，有流动性。膜内的蛋白质和脂质虽然可以在双分子层中自由移动，但各组成部分仍有次序地排列在膜上。 二、红细胞膜的功能 1.屏障作用和可变性 红细胞表面积大，呈双凹盘状。膜的结构蛋白和脂类具有隔开细胞的内环境与外环境的作用，使红细胞流动于血管内和多个器官组织中，以维持营养物质、O2及CO2的利用与交换。当ATP水平降低，引起收缩蛋白磷酸化作用减弱，则膜的变形性丧失，膜钙积聚。这些衰老、损伤、失去变形性的红细胞及其碎片，不能通过脾脏的直径约23m的脾窦壁缝隙而进人脾索，红细胞被扣捕和清除。,上一页,下一页,第一节,2.半透性 红细胞膜的微孔具半透性，每个红细胞约有30
3、万个通道，对血浆中营养物质如葡萄糖、磷脂、Na、K、Ca2、Mg2、和Cl-、HCO3-等离子进行选择性和调节性的扩散或吸收，可被某些化学物质如戊二醛所抑制。 3.免疫性 对自身抗体和同族免疫抗体有粘附作用。 4.受体特性： 激素类受体； 递质类受体； 丙种球蛋白受体； 病毒受体； 其他,上一页,下一页,第一节,三、影响红细胞膜稳定的因素 1.红细胞能量代谢发生紊乱 钠钙泵功能失调，K和H2O外渗，影响钙与膜收缩蛋白一肌动蛋白的网络结构，细胞脱水变形。 2.红细胞膜有遗传性缺陷 最常见的如骨架系统中的收缩蛋白缺陷和基因突变，并与膜蛋白连接有缺陷，如遗传性球形或椭圆形红细胞增多症，引起红细胞脆性
4、改变，寿命期缩短。 3.酶缺陷 主要有葡萄糖6一磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶缺陷等。,上一页,第一节,第二节 血红蛋白的结构与功能,血红蛋白（Hb）是一种结合蛋白，分子量约 64.458，占红细胞于重的 95，占红细胞容积的35。约65的血红蛋白合成于有核红细胞期，约有35合成于网织红细胞阶段。正常血红蛋白由珠蛋白（两对珠蛋白肽链形成的四聚体）和亚铁血红素构成。红细胞所含正常血红蛋白的合成受铁的供应、原叶琳（血红素的前身）和珠蛋白合成的影响。,下一页,第二节,（一）血红素 血红素（heme）由2个2价键（Fe2、亚铁）原子和原卟啉分子中4个吡咯环的氮原子结合而成。在平面结构、铁的两侧可各结合1个配体
5、（1个珠蛋白链、1个氧原子），亚铁如被氧化或高铁（Fe3）则失去与氧结合的能力。 血红素的合成是以甘氨酸与磷酸吡哆醛开始，在幼红细胞线粒体内由一系列酶催化下形成原卟啉。在与铁结合而成血红素。缺铁、铁利用障碍等情况红细胞内游离原卟啉增多。,上一页,下一页,第二节,（二）珠蛋白 Hb是由两对不同的珠蛋白肽链和血红素构成的四聚体。正常人的Hb有几种，寻常的Hb种类繁多。Hb的不同在于珠蛋白，而不是在与血红素。正常人出生后有三种Hb。 HbA（22）；初生儿占全Hb的1040。6个月后占97； HbA2（22）；占Hb的23； HbF(22)；胎儿4个月占Hb的6090，成人1%.,上一页,下一页,第
6、二节,珠蛋白肽链中氨基酸数为链141个，、链个146个。各肽链都有固定的氨基酸种类和固定的排列顺序。各种肽链的合成各由一对结构基因控制，各肽链的合成速度由调节基因控制。这些基因发生突变则导致Hb合成异常。 三、生理性血红蛋白 几种正常生理性血红蛋白在胎儿期和出生后有明显的不同，成人HbA（22）初生后逐渐增多，占9597。,上一页,下一页,第二节,四、血红蛋白的功能 1.运输O。和CO2 氧在血液中运输，除总量的2以物理形式溶解外，98是通过四聚体的血红蛋白，氧分子与血红素同时结合或同时脱氧，这对于携带或释放氧有着非常重要的作用，仅发生于成对的不同肽链间，如 HbA（22，HbF22）不发生于
7、4、4和肌红蛋白。 当血液流经氧分压高的肺部时，大部分Hb和氧结合成氧合血红蛋白； 当流经氧分压低的组织时，约三分之一的氧合血红蛋白向组织释放出氧。有78的CO2的运输以血浆中的NaHCO3形式进行，约占总量14的CO2与血红蛋白肽链末端氨基结合形成氨基甲酸血红蛋白，在肺部释放出CO2。 2.影响血红蛋白携氧的因素,上一页,第二节,下一页,第三节 红细胞酶代谢与功能,一、维持红细胞能量代谢的主要酶 红细胞正常能量代谢主要依靠多种酶，包括幼稚生成阶段和成熟红细胞阶段。 在网织红细胞以前，糖、蛋白质、脂代谢与其它血细胞相同； 网织红细胞因有残存的少量RNA和线粒体，可进行有氧氧化及合成少量的蛋白；
8、 无核的成熟红细胞为了适应其运行至全身微血管的需要，不再能合成RNA和DNA，主要依靠多种酶完成其能量代谢，其中最重要的是与糖代谢有关的酶。,第三节,1.与糖代谢有关酶 无氧糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，由葡萄糖开始，最后依赖丙酮酸激酶（PK）变成乳酸，95左右的葡萄糖经过此途径。 2，3一二磷酸甘油酸（2，3DPG）支路是另一重要糖代谢。 磷酸戊糖旁路代谢；6磷酸葡萄糖脱氢酶。 2.谷胱甘肽还原酶系统 具有保护Hb的巯基、膜和其他蛋白质的作用。 3.高铁血红蛋白还原酶系统 维持Hb从 Fe3 转变为Fe2 ，主要酶有高铁血红蛋白还原酶、NADH等。,上一页,下一页,第三节,二、红细胞酶的
9、功能改变与酶缺陷 随着循环中的红细胞逐渐衰老，各种酶消耗无法再生，活性逐渐下降，主要包括醛缩酶、PK、己糖激酶、ATP等。随着红细胞日龄增加，高铁血红蛋白浓度也逐渐增加，K浓度下降，Na浓度增加，机械脆性增加，红细胞内Hb和基质蛋白质易被氧化剂引起变性。若再出现任何疾病，还会加速代谢过程，酶功能亦出现异常。 红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以G6PD和PK较常见。,上一页,第三节,第四节 红细胞铁代谢与功能,一、铁的代谢 铁是身体需要的最重要的元素之一，总铁量为
10、35.889.5mol（22953800mg），含铁量以血红蛋白最多，约占70.17，是红细胞重要成分。 1.铁的来源与吸收 2.铁的转运及利用 进入血浆中的Fe2，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中，每个运铁蛋白可结合l2个Fe3。尤其是在骨髓和髓外造血器官，携带Fe3的运铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白受体结合，多个因素如Fe2和Ca2、红细胞膜的结构和存活期都会影响结合程度，Fe3进入红细胞内再与转铁蛋白分离，还原成Fe2，在线粒体内与原卟啉珠蛋白合成血红蛋白。,下一页,第四节,3铁的贮存及排泄 铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存，前者主要存在于骨髓、肝、脾、单核
11、一吞噬细胞系统和血清内，后者是铁蛋白的降解产物，可沉积于多个脏器，当铁负荷过重时，则以含铁血黄素形式贮存。 正常每天成人约排泄lmg的铁，主要经胆汁、尿液，少量经肠道和脱落的皮肤、粘膜细胞排泄。妇女排泄量每天约2mg，孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。,上一页,下一页,第四节,上一页,下一页,铁存在的部位 铁含量(mg） 约占全部铁的%,储存铁 1000（男）400（女） 31.0,肌红蛋白铁 130 4.0,易变池铁 80 2.5,其他组织铁 8 0.3,转运铁 4 0.1,合计 3222（男）2622（女） 100.0,正常人体内铁的分布,第四节,血红蛋白铁 2000 62.1,上一页,下一
12、页,二、铁的功能,1 合 成 血 红 蛋 白,2 合 成 含 铁 酶,3 参 与 重 要 代 谢,4 贮 存 铁,5 合 成 肌 红 蛋 白,第四节,三、铁代谢障碍 正常成人每日从食物中摄取的1030mg铁中，只有lmg元素铁被吸收，合成血红蛋白约需22mg，血浆铁有3.5 mg，贮存铁约11 mg，细胞外液铁3mg，排泄约l mg，单核吞噬系统每日从衰老破坏的红细胞、血红蛋白降解可重复利用铁约21mg。铁的摄入和排泄、利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡过程，则发生铁的代谢障碍。,上一页,下一页,第四节,上一页,铁 代 谢 障 碍 的 原 因,铁摄入不足,铁的吸收不良,
13、铁的需要量增加,铁丢失过多,遗传性铁粒幼细胞贫血,第四节,第五节 红细胞核苷酸代谢与功能,一、维生素B12 和叶酸的生理需要 1.维生素B12，又称氰钴胺，耐热，但不耐酸碱，存在于肉类和动物内脏等动物性食品中。每天每人约需要25ug，或人体内储存维生素B12约2-5mg，体内减少占储存量15以下则出现缺乏症状。维生素B12的吸收有赖于胃底壁细胞分泌的内因子和回肠特异受体。内因子是一种粘多糖蛋白，与维生素B12有特殊亲和力，形成内因子-维生素B12复合物，以抵抗消化酶的破坏及细菌、寄生虫的夺取利用。 2.叶酸又称蝶氨基甲酰谷氨酸，不耐热，在酸性环境中不稳定。存在绿色蔬菜、水果及动物内脏等食品中。
14、体内储存量为510mg，每日需要100ug，加热烹调可损失50以上。,下一页,第五节,二、维生素B12和叶酸的功能 维生素B12和叶酸在DNA合成中有重要作用 三、核苷酸代谢障碍 1.叶酸缺乏：四氢叶酸不能形成，“一碳团”不能转运，尿嘧啶核甘酸不能形成胸腺嘧啶核甘酸，或形成不全，导致染色体断裂、疏松，胞核发育落后于胞质，血细胞较正常为大，红细胞MCV增大，粒细胞过度分叶，巨型杆状核、骨髓内红系巨幼细胞成系列增生，原位溶血，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。 2.维生素B12缺乏：,上一页,第五节,第六节 红细胞生成和衰亡,一、衰老红细胞的特点 人体外周血细胞数量和Hb含量各自维持生理性相对稳
15、定。主要与骨髓内红细胞的增殖有密切关系。BM红系是由定向干细胞在促红细胞生成素的引导下，分化为原始红细胞，促之增殖为分化为各阶段的幼稚红细胞，直至成熟红细胞。而红细胞的生成、交换以及红细胞的衰亡其间存在密切的关系，借以保持体内红细胞系列的动态平衡。,下一页,第六节,二.红细胞的消亡 根据试验研究，目前对病理性红细胞破坏机理的知识日见增多，而正常红细胞在老龄化过程中如何衰亡的机理仍未十分了解。以正常红细胞在体外所观察到的破坏情况，结合老龄红细胞生物化学和生理功能方面的改变，目前认为红细胞的衰亡可能与下述途径有关。 1.红细胞破碎。 2.渗透性溶解：钠泵作用障碍。 3.噬红细胞作用。 4.补体诱导红细胞溶解：补体结合红细胞膜C5、C6、C7、C8、C9。 5 无效造血,上一页,第六节,
