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1、血液系统疾病,第一章 总 论,血液病学（hematology） 包括：血液系统疾病 输血医学 血液系统疾病定义： 是指原发（如白血病）或主要累及 （如IDA）血液和造血器官的疾病。,血液系统疾病,分类： 红细胞疾病：贫血、RBC 粒细胞疾病：粒缺、类白。 单核细胞和巨噬细胞疾病：炎症性组织细胞增多 症、恶组等。 淋巴细胞和浆细胞疾病：ML、ALL、CLL、MM。 造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、ANLL、骨纤等。 脾功能亢进： 出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板减少性紫癜、 凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病。,血液系统,组成： 血液 血浆 血细胞WBC、RBC、PLT 造血器官 骨
2、髓：出生后是主要造血器官 胸腺 脾 淋巴结 肝脏：出生前是主要造血器官,淋巴系统,中枢淋巴器官： 胸腺、胚胎肝、出生后的骨髓 周围淋巴器官： 淋巴结、扁桃体、脾、沿消化道及 呼吸道分布的淋巴组织。,单核巨噬细胞系统,骨髓中的幼单核细胞、血液中的单核细胞。 巨噬细胞（淋巴结、脾、结缔组织、肺泡等处巨噬细胞，肝脏的kupffer细胞，神经系统的小神经胶质细胞等）。,第二章 贫血概述,定义： 贫血是指外周血液的RBC容量减少，低于正常范围下限的一种症状。 我国标准：海平面地区，成人男性Hb 120g/l，女性110g/l，孕妇 100g/l，即为贫血。 WHO标准（1972）：比我国各10g/l。,
3、分类,按贫血进展速度分：急性、慢性贫血 按RBC形态分： 按贫血程度分： 按骨髓红系增生情况分： 按发病机制或病因分 ：可反映贫血的病理本质,贫血的细胞学分类,类 型 MCV（fl） MCHC（%） 常 见 疾 病 大细胞性贫血 100 3235 巨幼贫、溶贫、MDS 正常细胞性贫血 80100 3235 AA、纯红AA、急性 失血、溶血性贫血、 小细胞低色素性贫血 80 32 IDA、铁粒幼贫血、 海洋性贫血,贫血的严重度划分标准,轻度贫血： Hb 90g/l（低于正常低限） 中度贫血： Hb 6090g/l 重度贫血： Hb 3059g/l 极重度贫血：Hb 30g/l,贫血的骨髓增生程度
4、分类,骨髓增生分类 相关疾病 增生不良性贫血 AA 增生性贫血 除AA以外的贫血,贫血的病因学分类,RBC生成减少性贫血： RBC破坏过多性贫血 ：如溶贫（HA） 失血性贫血：,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血干祖细胞异常所致贫血,AA 纯红AA（pure red cell anemia，PRCA） 先天性RBC生成异常性贫血 （congenital dyserythropoietic anemia ，CDA） 造血系统恶性克隆性疾病： 包括MDS，白血病等,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所
5、致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血调节异常所致贫血,骨髓基质细胞受损伤所贫血：骨髓坏死，骨髓 纤维化，骨髓硬化症，转移性骨髓癌，骨髓炎。 淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进可 直接杀伤造血细胞或T细胞因子介导造血细胞凋亡而 发生AA 造血调节因子水平异常所致贫血：肾衰、甲减 等可因EPO而贫血，TNF、炎症因子也会抑制造血 而贫血。 造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH的发生是因 异常造血克隆的扩增及T细胞介导的正常造血细胞凋 亡所致。,RBC生成减少性贫血,造血干祖细胞异常所致贫血 造血调节异常所致贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血,造血原料不足或利用障碍所致贫血,叶酸/B12
6、 缺血或利用障碍致巨幼贫 缺铁或利用障碍致IDA,失血性贫血,出凝血性疾病： ITP、血友病、严重肝病 非凝血性疾病： 外伤、支扩、溃疡病、痔疮,临床表现,共同表现（一般表现） 1、神经系统：头痛、眩晕、失眠、多梦、耳 鸣、眼花、记忆力等。 2、皮肤粘膜：苍白、粗糙、无光泽 3、呼吸系统：呼吸加快加深，气短，甚至端 坐呼吸。 4、循环系统：心悸、心律失常、心衰。 5、消化系统：腹胀、食欲 6、泌尿系统：重者可有少尿，蛋白尿甚至肾 衰竭。,共同表现（一般表现） 7、内分泌系统：长期严重贫血可发生内分 泌功能紊乱，如甲状腺、性 腺、胰腺功能 8、生殖系统：男性特征减弱（长期贫血使 睾酮分泌） 9、
7、免疫系统：贫血使RBC在抵御感染过程中的 调理素作用而易于感染 10、血液系统：溶贫有肝脾大，骨纤和脾亢有 脾大。,临床表现,不同病因的贫血有各自特殊表现： 溶贫有黄疸，脾大； 巨幼贫可有肢端麻木；,临床表现,影响贫血的临床表现有4个因素： 贫血病因：不同病因的贫血除具有贫血的共同表 现外还有一些特殊表现，如溶贫有黄 疸、IDA则无 贫血的程度：一般来讲贫血越重，临床表现也越 多、越重。 贫血的速度：贫血发生的速度越快，症状越重。 呼吸、循环系统的代偿能力： 代偿能力越强症状越轻（贫血程度相 同的年青人症状比老人轻些）,第三章 缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia ，IDA
8、 ),定义：因机体内贮存铁被消耗尽而发生的贫血，称 为缺铁性贫血。 流行病学： 上海地区调查IDA发生率； 月岁 .8%.%， 孕妇 .%， 育龄妇女 .%， 岁 .%。 可见婴幼儿及妇女为高发人群 全世界约有亿人患IDA ，发展中国家发病率最高。,铁代谢,铁分布 功能状态铁：血红蛋白铁（占67%） 肌红蛋白铁（占15%） 铁蛋白铁，酶中的铁 贮存铁：男性1000mg，女性300400mg 铁蛋白 含铁血黄素,铁代谢,铁总量： 成年男性5055mgkg， 女性3540mgkg 铁来源： 衰老破坏的 食物- 平均每天摄入铁11.5mg。 动物食品中铁吸收率高（20%） 植物性食物铁吸收率低（1%
9、7%）,铁代谢,铁的吸收 吸收部位：主要在十二指肠及空肠上段 影响铁吸收因素： Fe3+需还原成Fe2+才易被吸收 胃酸利于铁的吸收 体内铁贮存量少则吸收 VitC利于铁吸收（使Fe3+还原成Fe2+）,铁代谢,铁的运转： Fe2+ 血液 Fe3+ 组织、骨髓 铁的排泄： 排泄途径：肠和输尿管脱落细胞、汗、乳汁 平均每天排铁约1mg,铜蓝蛋白氧化,转铁蛋白结合,病因,需铁量而铁摄入不足 婴幼儿、青少年、孕妇、哺乳期 铁吸收障碍 1、胃次全切除（胃酸少） 2、慢性腹泻： 胃蠕动快食物在十二指肠、空肠停留时间短 铁丢失过多 1、慢性胃肠道出血：溃疡病、胃肠息肉、肿瘤、寄生虫、痔疮 2、月经过多 3
10、、咯血：TB、肺Ca、支扩 4、血红蛋白尿：PNH、溶血 5、其他：血液透析、多次献血,发病机制,缺铁Hb合成小细胞低色素性贫血 缺铁含铁酶的活性精神异常、免疫、智力 缺铁粘膜病变、外胚叶组织营养障碍,临床表现,缺铁的原发病表现：月经多、痔疮、溃疡病等 贫血的一般表现：乏力头晕、眼花、耳鸣、心 悸、苍白等到 组织缺铁的表现： 1、精神行为异常 烦躁、注意力、异食癖 2、粘膜改变 腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽 困难 3、外胚叶组织改变 皮肤干燥、皱缩；指甲无光 泽、易裂、甲床平坦、凹陷（反甲）,实验室检查,血象： 1、小细胞低色素性贫血 MCV80fl，MCH27pg，MCHC32%， Hb，
11、RBC中心淡染区扩大 2、网织红 3、WBC、PIt可正常/减少 骨髓象： 1、有核细胞增生活跃/明显活跃 2、中晚幼红细胞增多、体积小、浆少 3、粒、巨无异常,实验室检查,铁代谢 1、血清铁，64.44 umol/l 3、转铁蛋白饱和度8mg/l 5、血清铁蛋白12ug/L 6、骨髓涂片：外铁消失，内铁15%,实验室检查,红细胞内卟啉代谢 1、游离原卟啉（FEP）0.9 umol/l， (全血) 2、锌原卟啉（2pp）0.96 umol/l，(全血) 3、血红蛋白中的游离原卟啉 FEP/Hb4.5ug/gHb,诊断,体内贮存铁耗尽（ID） 1、血清铁蛋白4.5ug/gHb 4、Hb正常 缺铁
12、性贫血（IDA） 1、IDE的1、2、3条 2、小细胞低色素性贫血 原发病诊断 胃肠道及妇科检查等,鉴别诊断,主要应与其它小细胞性贫血的疾病鉴别 铁粒幼细胞性贫血 是由于RRC对铁的利用障碍发生的贫血 1、血清铁蛋白 2、骨髓细胞外铁，内铁。可见环形 铁粒幼RBC 3、血清铁铁饱和度总铁结合力正常,鉴别诊断,海洋性贫血 属Hb病 1、有家族史 2、血片中靶形RBC易见 3、有溶血表现 4、异常Hb存在（Hb电泳） 5、血清铁、骨髓细胞外铁、铁饱和度均 慢性病性贫血 1、骨髓细胞外铁 2、总铁结和力,治疗,治疗原则：尽力根除病因，补足储存铁 病因治疗： 及时补充铁剂（青少年、孕妇等) 治疗月经过
13、多，消化道出血等 补铁治疗 1、口服铁剂：是首选疗法 2、注射铁剂：,口服铁剂,方法： 无机铁硫酸亚铁0.3g，tid，Po 有机铁右旋糖酐铁50mg，tid 葡萄糖酸亚铁 山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。 口服铁剂注意事项： 餐后服用，以减轻对胃肠刺激 茶、乳类、谷类可减少铁的吸收 肉类、鱼、vitc可增加铁的吸收 疗效观察: 口服铁剂510天网织红达高峰 二周后Hb开始 二个月左右Hb可达正常 Hb达正常后再服铁剂46个月（以补足贮存铁）,注射铁剂,指征： 口服不能耐受者 口服不能吸收者 方法： 右旋糖酐铁 50mg，im/第1天， 以后100 mg，im，gd/god 补铁总量 =正常
14、（Hb量患者Hb量）0.33患者体重（kg）,预防,需铁量大者应及时补充铁剂，如婴幼儿、青少年、孕妇 防治慢性失血性疾病，如胃肠道失血、月经过多,预后,凡原发病可根治者，IDA均可治愈,第五章 再生障碍性贫血,定义：再障是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少及贫血，出血，感染综合症，免疫抑制治疗有效。,分类,按病情严重程度分为： 1、重型（SAA） 2、非重型（NSAA） 按病程进展速度分为： 1、急性型（AAA） 2、慢性型（CAA） 按病因分为： 1、先天性（遗传性）：如 Fanconi，家族 性低下性贫血 2、后天性（获得性） 原发性无明确病因 继发性物
15、理、化学、生物等因素,病因,AA的发生可能与下列因素有关： 病毒感染 尤其是肝炎病毒，如乙肝相关性AA 化学因素 如氯毒素，磺胺药、化疗药物、苯等 放射线 如X线、镭、放射线核素等。,发病机制,造血干祖细胞缺陷 依据：1、AA患者骨髓的CD34+细胞明显减少，且 越少其病情越重 2、AA的造血干细胞集落形成能力显著降低 3、部分AA可转化为PNH、MDS、白血病。 造血微环境异常 依据：AA的骨髓活检显示有出血、毛细血管坏死、 静脉窦水肿,发病机制,免疫异常 依据：1、外同血及骨髓的淋巴细胞比例高 2、T细胞分泌的造血负调控因子明显增多 3、髓系细胞凋亡亢进 4、多数AA用免疫治疗有效 目前多数人认为AA的主要发病机制是免疫异常，而造血干祖细胞及造血微环境的改变都是免疫异常损伤所致。,临床表现,重型再障（SAA）：起病急，进展快，病情重 1、贫血：苍白、乏力、心悸、
