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1、2019/4/21,泌尿系统疾病,1,第一课件网站,第十四章,小儿泌尿系统疾病,2019/4/21,泌尿系统疾病,2,目的要求,了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点,2019/4/21,泌尿系统疾病,3,小儿泌尿系统解剖生理特点,2019/4/21,泌尿系统疾病,4,解剖特点,肾脏 1.年龄越小相对越重 2.婴儿肾脏较大,位置较低 3.2岁肾脏表面呈分叶状 输尿管 1.长而弯曲 2.管壁肌肉弹力纤维发育不良 膀胱 婴儿膀胱位置较高 尿道 女婴较短,接近肛门 男婴较长,常有包茎,2019/4/21,
2、泌尿系统疾病,5,生理特点,胎儿肾功能 肾小球滤过率(GFR) 肾小管重吸收及排泄功能 浓缩和稀释功能 酸碱平衡 肾脏的内分泌功能,2019/4/21,泌尿系统疾病,6,胎儿肾功能,胚胎12w时已有尿液生成 胎儿尿液为羊水的主要来源,2019/4/21,泌尿系统疾病,7,肾小球滤过率(GFR),早产儿 15-18ml/min.1.73m2 足月新生儿 20ml/min.1.73m2 3-6个月为成人的1/2 6-12个月为成人的3/4 2岁达成人水平,2019/4/21,泌尿系统疾病,8,肾小管重吸收及排泄功能,新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿； 低出生体重儿排钠
3、较多，如输入不足，可出现低钠血症。 新生儿血浆中醛固酮浓度较高，且排钠能力较差，易发生钠潴留和水肿； 生后头10天的新生儿，钾排泄能力差，有高血钾倾向。,2019/4/21,泌尿系统疾病,9,浓缩和稀释功能,由于髓袢短，尿素形成量少以及ADH分泌不足，浓缩功能较差，易发生脱水，继之发生肾衰。 新生儿稀释功能虽然接近成人，但因GFR较低，大量水负荷或输液过快时可发生水中毒.,2019/4/21,泌尿系统疾病,10,酸碱平衡,新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主因为： 1、肾保留HCO3-的能力差 2、泌NH3和泌H+的能力低 3、尿中排磷酸盐量少,2019/4/21,泌尿系统疾病,11,肾脏与内分泌,
4、肾脏能分泌： 肾素 前列腺素 激肽释放酶 促红细胞生成素 1,25-二羟骨化醇,2019/4/21,泌尿系统疾病,12,小儿排尿及尿液的特点,2019/4/21,泌尿系统疾病,13,正常尿量,新生儿：70-200ml/d 婴儿: 400-500ml/d 幼儿: 500-600ml/d 学龄前: 600-800ml/d 学龄儿: 800-1400ml/d,2019/4/21,泌尿系统疾病,14,少尿,新生儿：1.0ml/kg.h 婴幼儿：200ml/d 学龄前：300ml/d 学龄儿：400ml/d,新生儿：0.5ml/kg.h 每日尿量：50ml/d,无尿,2019/4/21,泌尿系统疾病,1
5、5,排尿次数,1周:45次/天 1岁:2025次/天 1岁时:1516次/天 学龄前和学龄期:67次/天,2019/4/21,泌尿系统疾病,16,尿的性质,尿色 酸碱度 尿比重和渗透压 尿蛋白 尿沉渣检查,2019/4/21,泌尿系统疾病,17,正常尿色,淡黄透明 新生儿生后1-3d 可显红褐色沉淀-尿酸盐结晶,2019/4/21,泌尿系统疾病,18,尿比重与渗透压,新生儿-1.0061.008 - 240mmol/L左右 婴儿-1.0031.018 - 50600mmol/L 儿童-1.0031.030 - 500800mmol/L,2019/4/21,泌尿系统疾病,19,蛋白尿正常上限值,
6、一般 100 mg/m2/d 一次尿蛋白/尿肌酐0.2,2019/4/21,泌尿系统疾病,20,尿沉渣检查,新鲜尿离心后沉渣涂片: 正常：RBC:3个/HP WBC:5个/HP Addis计数:正常12h尿细胞计数 RBC:50万 WBC:100万 Cast:5000个,2019/4/21,泌尿系统疾病,21,肾小球疾病,正常肾小球结构模式图,2019/4/21,泌尿系统疾病,22,肾小球疾病分类,紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 乙肝病毒相关性肾炎 其他：毒物药物或其他全身性疾病,肾小球肾炎 肾病综合症 孤立性血尿/蛋白尿,继发性,遗传性,原发性,先天性肾病综合征 遗传性进行性肾炎 家族性再发性血尿
7、其他：如甲-膑综合征,2019/4/21,泌尿系统疾病,23,急性肾小球肾炎,2019/4/21,泌尿系统疾病,24,概述,急性肾小球肾炎（Glomerulonephrits，AGN）简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）和非链球菌感染后肾小球肾炎。,2019/4/21,泌尿系统疾病,25,病因,原发性: 感染后性: 急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN): A组溶血性链球菌 非链球菌感染后肾小球肾炎: 病毒,支原体,细菌,寄生虫 非感染性
8、: 膜性增殖性肾炎 继发性: 全身或系统性疾病累及肾脏,以肾炎症状起病,或为主要表现,2019/4/21,泌尿系统疾病,26,发病机制,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）,形成CIC或IC,高血压,2019/4/21,泌尿系统疾病,27,病理特点,呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变 光镜下：肾小球增大、肿胀，毛细血管腔狭窄甚或闭塞，部分病人可见到新月体。 电镜下：内皮细胞胞浆肿胀，电子致密物在上皮细胞下沉积，基膜有局部裂隙或中断。,2019/4/21,泌尿系
9、统疾病,28,毛细血管内增殖性肾炎（图 注：肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，肾小球囊闭塞）。,2019/4/21,泌尿系统疾病,29,临床表现,前驱感染,2019/4/21,泌尿系统疾病,30,少 尿 oliguria,水肿 edema,高血压 hypertension,临床表现,血尿 hematuria,典型表现,2019/4/21,泌尿系统疾病,31,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400-500 200 幼儿 500-600 200 50 学龄前 600-800 300 学龄儿 800-1400 400 单位：ml,临床表现,一
10、般病例-少尿,2019/4/21,泌尿系统疾病,32, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,临床表现,一般病例 -水肿,2019/4/21,泌尿系统疾病,33, 肉眼血尿 （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,临床表现,一般病例-血尿,2019/4/21,泌尿系统疾病,34,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,临床表现,一般病例-高血压,2019/4/21,泌尿系统疾病,35,临床表现,严重病例-严重循环充血,2019/4/21,泌尿系统疾病,36,严重病例-高血压脑病 由于血压急剧升高，导致
11、脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。,临床表现,临床表现,2019/4/21,泌尿系统疾病,37,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭 少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,临床表现,严重病例-急性肾衰竭,2019/4/21,泌尿系统疾病,38,临床表现,不典型表现,无症状性急性肾炎,肾外症状性急性肾炎,以肾病综合征形式起病的急性肾炎,第一课件网站,2019/4/21,泌尿系统疾病,39,实验
12、室检查,尿常规 血常规 血沉ESR 链球菌溶血素“”- ASO 抗脱氧核糖核酸酶- ADNase-B 抗双磷酸吡啶核苷酸酶- ADPNase 抗透明质酸酶 - AHase 咽拭子培养 CH50、C3 电解质 肾功能 肾脏B超 同位素肾图,2019/4/21,泌尿系统疾病,40,APSGN诊断标准：,起病前1-3W有链球菌前驱感染史/其它链球菌感染的证据 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检查有红细胞、蛋白、管型 血清C3降低 如有必要，做肾活检-病理检查,2019/4/21,泌尿系统疾病,41,鉴别诊断,1、其他病原体感染的肾小球肾炎 2、IgA肾病 3、慢性肾炎急性发作 4、特发性肾病综合
13、征 5、其他：如急进性肾炎、紫癜性肾炎等,2019/4/21,泌尿系统疾病,42,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗 休息和对症治疗 纠正其病理生理过程（如水钠潴 留、血容量过大） 防治急性期并发症、保护肾功 能，以利其自然恢复,治疗治疗原则及程序,2019/4/21,泌尿系统疾病,43,治疗 (1)护理,休息 卧床休息-急性期2-3w 起床轻微活动-水肿消退、血压正常、 肉眼血尿消失 上学-尿常规好转/血沉正常 正常活动-Addis计数正常 饮食 水肿、高血压- 限盐 60mg/kg.d 氮质血症- 限制蛋白质入量 0.5g/kg.d 无尿、心衰- 限水,2019/4/21,泌尿系统疾病
14、,44,治疗(2)对症治疗,抗生素: 青霉素10-14d (目的:清除体内感染病灶) 利尿: 有明显少尿水肿 高血压及循环充血给予利尿. 禁用保钾利尿剂及渗透性利尿剂 降压 血压轻度升高-限制水盐摄入及卧床休息. 血压持续升高,舒张压90mmHg-应降压,2019/4/21,泌尿系统疾病,45,重症病例的治疗,高血压脑病的治疗 利尿速尿 降压硝普钠 止痉 吸氧 脱水 严重循环充血的治疗 严格限制水钠摄入，尽快利尿降压 适当镇静强心，无效时血液滤过/透析 急性肾功能衰竭的治疗 利尿降压，限制水盐及蛋白质摄入 纠酸及水电平衡，抗感染，透析,2019/4/21,泌尿系统疾病,46,肾病综合征,201
15、9/4/21,泌尿系统疾病,47,肾病综合征 (Nephrotic syndrome，NS),NS 是由于多种肾小球疾病所致肾小球基底膜通透性增加，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征 诊断标准 大量蛋白尿 (50mg/kg.d or 40mg/m2.h) 2w 低蛋白血症 (Alb5.7mmol/L or 220mg/dl) 不同程度的水肿,2019/4/21,泌尿系统疾病,48,肾病综合征分类,原发性 继发性,SLE 淀粉样变性 蜜蜂刺伤 乙肝 三日疟疾 镰状细胞性贫血 糖尿病 静脉血栓形成 先天性梅毒,单纯性 肾炎性 先天性,2019/4/21,泌尿系统疾病,49,NS的病理改变,微小病
