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1、第八章 精神发育迟滞,Mental Retardation,第一节 精神发育迟滞的界定 第二节 精神发育迟滞的分类 第三节 精神发育迟滞的流行病学 第四节 精神发育迟滞的特征 第五节 精神发育迟滞的病因学 第六节 精神发育迟滞的预防与治疗,第一节 精神发育迟滞的界定,定义： 在发展期间出现的智力明显低于同龄人平均水平，且适应功能存在明显缺陷的精神发育障碍称为精神发育迟滞。 发展期间：18岁以前 智力明显低于同龄人的平均水平：智商等于或低于70（平均值两个标准差以下）,第一节 精神发育迟滞的界定,定义： 适应机能缺陷：独立生活能力和遵守社会准则和习俗的能力缺陷。包括基本能力、沟通能力、情绪和个人
2、调节能力、社会和人际技能、自理能力、消费能力和家务技能等的缺陷。 Vineland Scales和Adaptive Behavior Scales是测量适应能力的常用测验。,第一节 精神发育迟滞的界定,智力与精神发育迟滞 在3岁前，正常儿童的IQ(或DQ)与后来的IQ之间相关很低。这是因为在正常的遗传范围内，智力发展受多种因素影响，存在较大的变化范围。,第一节 精神发育迟滞的界定,智力与精神发育迟滞 然而在MR儿童中，3岁前的DQ与后来的IQ存在明显相关。这说明遗传对MR的影响更大；在良好环境的刺激作用下，虽然MR的智力也能有所提高，但变化幅度明显小于正常儿童（反应范围理论）。,第二节 精神发
3、育迟滞的分类,DSM-IV-TR的分类 轻度：5055IQ70，约占总数的85% 中度：3540IQ5055，约占总数的10% 重度：2025IQ3540，约占总数的3%4% 极重度： IQ2025，约占总数的1%2%,第二节 精神发育迟滞的分类,AAMR的分类 根据患者所需帮助的程度将MR分为四类： 间断式的帮助：患者只在某些时候、某些情况下才需要帮助。 有限的帮助：患者所需的帮助在时间上更长久。 大量的帮助：在某些或很多领域需要经常性的、有规律的帮助。,第二节 精神发育迟滞的分类,AAMR的分类 广泛的帮助：需要大量的、深度的、持久的帮助。,第二节 精神发育迟滞的分类,医学分类 器质性MR
4、：IQ通常低于5055，人数较少。 家族性MR：IQ通常高于5055，人数较多，占所有智力迟滞者的1/22/3。,第二节 精神发育迟滞的分类,教育学分类 可教育的： 可训练的： 需监护的：,第三节 精神发育迟滞的流行病学,占总人口的1%3% 性别差异： 男性略多于女性；但在中、重度迟滞者中没有性别差异。对性别差异的解释尚不确定，可能是男性更多接受智力测验而导致的，也可能是脆性X综合征（男性多于女性）所导致的。,第三节 精神发育迟滞的流行病学,社会经济地位和种族： 轻度迟滞者中，社会经济地位低下者和少数民族所占的比例更大；社会经济地位高的群体中，儿童被诊断为轻度迟滞者的人数几乎为零。而中重度迟滞
5、者中不存在社会经济地位的差异。 导致这种状况的一个原因可能是智力测验对社会经济地位低下和少数民族家庭和儿童不够公平。,第四节 精神发育迟滞的特征,认知 一种观点认为，精神发育迟滞者与智龄相同的正常儿童在认知机能上没有差异。该观点包含两种假说：相似发展顺序说；相同结构说。 另一种观点认为，精神发育迟滞者与智龄相同的正常儿童在认知机能上存在本质的差异。,第四节 精神发育迟滞的特征,动机 MR儿童与智龄相同的正常儿童相比，更多选择容易的任务，更容易被挫折所击倒，更依赖于成人的鼓励而不是任务的挑战性来坚持完成任务。 这种习得性无助使MR儿童容易陷入恶性循环之中，导致最终产生某些严重的技能缺陷。,第四节
6、 精神发育迟滞的特征,语言和社会行为 MR儿童（主要是唐氏综合症儿童）与智龄相同的正常儿童相比，具有相似的认知机能；但是在语言表达能力上存在明显的落后；由于这种表达能力的缺陷，较多的唐氏综合症儿童的依恋发展存在问题；在有关自我的语言上也存在滞后和异常，这可能影响他们的自我发展与社会交往。,第四节 精神发育迟滞的特征,情绪和行为行为 大约10%40%的MR儿童存在情绪和行为问题，常见问题包括：冲动控制障碍（品行问题和自伤行为）、焦虑障碍和心境障碍。这些往往是伴生的问题。 异食癖和自伤行为是严重MR中较为常见的严重障碍。 MR儿童的情绪和行为问题发生率,第四节 精神发育迟滞的特征,情绪和行为行为
7、在轻度MR儿童中约有1/3存在情绪和行为问题；在中重度MR中，该比率约为1/2。总的发生率是正常儿童的4-6倍。 可以想象，由于MR儿童在认知、语言和社会技能上的局限性，所以他们更多遭遇不利的社会处境，更容易发生情绪与行为问题。,第四节 精神发育迟滞的特征,其它损害 在一个大样本的学龄儿童群体中，约有12%的轻度智障儿童、45%的中重度智障儿童存在感觉损害、癫痫或脑瘫。 具体见下图。,第四节 精神发育迟滞的特征,其它损害,第五节 精神发育迟滞的病因学,遗传和环境的影响 遗传的影响 行为遗传学研究发现，智力的遗传为50%。 智商分布并不是正态曲线，低智商的人数异常的多，这证明了MR中遗传具有更明
8、显的作用。,第五节 精神发育迟滞的病因学,遗传和环境的影响 遗传的影响 在器质性MR中，遗传起着显著的、主要的影响作用。 在家族性MR中，遗传也发挥着一定的作用，见下图。,精神发育迟滞儿童的家族分布规律,第五节 精神发育迟滞的病因学,遗传和环境的影响 环境的影响 环境因素在智力中发挥着50%的影响。 环境因素是遗传影响赖以实现的条件。 对双生子和非双生子的智力的比较研究说明，出生前的环境因素也影响着智力的发展：共享的环境因素可以解释双生子IQ变异的20%，而只能解释非双生子IQ变异的5%。,第五节 精神发育迟滞的病因学,遗传的影响 染色体畸变 唐氏综合症（21-三体综合征）； Klinefel
9、ter综合症（XXY）； Turner综合症（XO）； 脆性X综合症； Prader-Willi综合症； Angelman综合症；,唐氏综合症（Downs Syndrome）,1.5的发生率 特殊体征：小头、小嘴大舌、杏目斜眉、扁平鼻梁、短而弯曲的五指、宽而方的通贯手，等等。 智力中、重度落后 非遗传性MR,脆性X综合症,X染色体上的FMR-1基因受损所导致的MR 遗传性MR 女性携带者有1/3-1/2出现智力轻度受损；男性FMR-1基因携带者有1/5左右不出现症状（不完全隐性伴性遗传）,Prader-Willi综合症 Angelman综合症,第15对染色体异常而导致的生理、精神发育异常 Pr
10、ader-Willi综合症的发生率约为 0.05-0.1/ 非遗传性的,第五节 精神发育迟滞的病因学,遗传的影响 基因异常 PKU症；,第五节 精神发育迟滞的病因学,神经生物学的影响 胎儿酒精综合症； 孕期病毒感染所导致的胎儿发育异常； 辐射、重金属中毒、出生窒息、神经系统结构异常，等等,胎儿酒精综合症,孕期母亲酗酒（至少每天少量饮酒） 胎儿生理异常：面容改变、生长发育迟缓 胎儿精神发育异常：轻度MR；注意问题、冲动、行为问题。 可能的机理：酒精影响胎儿神经系统的发育；酒精影响胎儿的新陈代谢过程。,第五节 精神发育迟滞的病因学,社会和心理因素,第六节 精神发育迟滞的预防与治疗,预防 产前教育： 早期筛查： 治疗 早期干预 行为治疗语言训练是基础；其它如生活技能、自我控制技能、社会问题解决等也可以通过行为治疗加以改进。,第六节 精神发育迟滞的预防与治疗,治疗 认知-行为治疗 适用于具有一定言语理解与表达力的MR儿童。“自我指导训练”教会MR儿童运用自我指导语言来解决问题；“元认知”训练帮助MR儿童将学会的技能和策略迁移到新的问题情境。,第六节 精神发育迟滞的预防与治疗,治疗 家庭治疗 帮助家庭成员学会将MR儿童看成是家庭生活的贡献者而非消耗者； 帮助家庭成员掌握教导MR儿童的技能，促进MR儿童优势技能的发展，并管理情绪和行为问题； 帮助他们获得必要的、有价值的资源；,
