儿童癫痫治疗

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1、中山大学附属第一医院神经科 戴启麟,儿童癫痫治疗,儿童癫痫的流行病学,儿童癫痫是小儿神经系统的常见病和可治疗疾病 儿童时期的癫痫发生率相当于成年人时期的1015倍,癫痫的流行病学,75%80%的癫痫病人在儿童期起病 发病率高：起病年龄在18岁以前 尤其在4岁内起病最高,儿童癫痫临床表现,儿童癫痫的临床表现复杂多样，在国内外癫痫分类上，众多的癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征，几乎都可在儿童期见到,儿童癫痫的治疗,儿童癫痫的患病率高 临床表现复杂多样 诊断具有一定的难度,儿童癫痫的治疗,而经过合理、规范治疗，80%的儿童癫痫可以控制及治愈 对儿童癫痫的诊断和治疗给予足够的重视,儿童癫痫治疗的必要性,

2、无论持续或短暂癫痫发作均可引起脑部神经元丧失（包括坏死及凋亡）,儿童癫痫治疗的必要性,神经元丧失严重程度与发作程度有关 频繁发作或癫痫持续状态多产生坏死性神经元丧失 不太严重或不频繁的发作则引起凋亡性神经元丧失,儿童癫痫治疗的必要性,癫痫发作无规律可循因此无法采取预防措施 难以预料的发作常可造成严重的意外伤害甚至死亡,儿童癫痫治疗的必要性,近年来广为人们所关注的癫痫病人突然意外的死亡（SUDEP）也是癫痫应及时治疗的重要原因 反复的癫痫发作损害患者的身心健康给患者造成巨大的心理压力和沉重的经济负担,治疗目标,“治疗的目标应该是完全控制惊厥,没有或只有轻微的副作用,保持正常生活方式.” Fast

3、 Facts: Epilepsy Health Press, 2005. p. 38 Martin Brodie, Steve Schachter, Patrick Kwan,儿童癫痫治疗目标,治疗目标,完全控制发作,提高生活质量,无药物不良反应,三.癫痫治疗的必要性,治疗新目标:,在控制发作与提高生活质量间找寻最佳结合点,控制癫痫发作的方法,药物治疗 对绝大多数癫痫病人来说药物治疗仍是主要的手段 调整生活模式,控制癫痫发作的方法,外科治疗 小脑刺激 迷走神经刺激 微电极定位手术 立体定向放射治疗 生酮饮食,控制发作的主要手段仍然是药物治疗。如何对癫痫儿童进行合理化的治疗，以达到治疗的目的，是

4、癫痫药物治疗中的关键一环，又是治疗成功的关键。临床医生对此必须引起高度重视,癫痫药物治疗原则,确诊为癫痫 评估是否需要药物治疗 尽量明确发作类型和综合征,癫痫药物治疗原则,根据癫痫发作类型、AEDs的药理特性、患者的耐受性和药物的相互作用选用药物 根据治疗效果调整个体化的用药剂量 如癫痫发作仍持续（1）换用另一种药物治疗（2）加用另一种药物联合治疗,一.正确的诊断是治疗 的指南,癫痫的特征：反复发作，引起脑功能短暂性障碍 抗癫痫药物（AEDs）的合理应用始于正确的诊断， 而正确的诊断又基于详尽的完整的病史和体格检查，脑电图的规范操作和正确判断,正确的诊断是合理化治疗的根本保证,二.评估何时开始

5、治疗,治疗的目标是控制发作，同时控制药物毒性和可能出现的副作用。 抗癫痫药物治疗，何时给予治疗取决以下因素：,癫痫的正确诊断 癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度 长期AEDs治疗的潜在毒性反应 个人因素 诱发因素,癫痫的正确诊断,诊断必须正确，对可疑病例给抗癫痫药物试验性治疗是不正确的 如果不能确诊，应有足够的时间随访观察 错误的诊断常导致治疗失败,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,只有反复发作的危险性超过药物在医学及社会心理上的危险性时，用药才是合理的。应遵循个体化的治疗原则,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,首次发作后 一般情况下暂不进

6、行药物治疗，但必须随诊 存在明确的诱发因素，不需要积极治疗,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,首次发作后即需要开始用药的情况： 发病年龄小，尤其伴有神经系统异常患者（脑瘫、精神运动发育迟滞） 患有先天遗传代谢病（PUK、Sturge-Weber综合征、结节性硬化）,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,首次发作后即需要开始用药的情况： 首次发作为持续状态或成簇发作：失神癫痫、肌阵挛性癫痫、强直性癫痫和失张力性癫痫等发作频繁。一旦这些发作形式得以确认，应即刻开始治疗,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,首次发作后即需要开始用药的情况： 某些癫

7、痫综合征： 延误治疗会有毁灭性影响，减少良好控制的机会 临床及临床下癫痫活动的继续发展会中断性干扰认知发育 对儿童认知功能发育造成破坏性后果 如West S, Ohtahara S,LGS,LKS，慢波睡眠持续棘波癫痫和相关疾病等,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,首次发作后即需要开始用药的情况： 头颅CT、MRI明显异常，尤其是局灶性异常 EEG明显异常：有局灶或全面性棘波发放的 睡眠中出现发作的病例复发率高，应尽早用药,评估癫痫反复发作的机会及抗癫痫治疗改善这些机会的程度,多次发作的处理： 如间隔时间不长，应给予单药治疗 如发作间隔时间长于一年或有明确诱发因素（药物、高

8、热惊厥、反射性刺激等）仍可继续观察,病因治疗,病因治疗,癫痫发作的病人如有明确的病因，应首先针对病因进行治疗 特别应注意对已知与癫痫有关的可逆性代谢异常状态的治疗，如低血糖、低血钠、高血压、药物撤退（酒精、巴比妥类）或毒品依赖或撤退、鼠药中毒 颅内占位性病变需考虑手术治疗 感染、外伤等的基础病的治疗,充分考虑长期AEDs治疗的潜在毒性反应,不良反应分类 A类 可预测的、和剂量相关 B类 不可预测的、特异性的 C类 远期反应：为慢性神经系统不良反应。常在多年以后才能获得 D类 迟发反应：所有的AEDs都存在致畸的可能性；有些药物已肯定；其它的目前还不清楚,个人因素也是决定开始治疗的重要条件,病人

9、及家属对治疗的态度也很重要 重要的是要对病人及家属说明有关治疗的 必要性、可能的毒副作用、正规依从的重要性、血药浓度监测的意义、治疗的社会及心理影响、与药物之间的相互作用等,部分病人的发作存在明确的诱发因素，就不需要积极的治疗。,三、尽量明确发作类型和综合征,癫痫发作的国际分类(ICES)ILAE.1981,部分性发作 单纯部分性 局限性 运动性 感觉性 意识障碍 植物神经性 精神性 起始症状 复杂部分性 精神运动性 开始即有意识障碍 开始为单纯性 部分性发作继发性泛化 泛化性发作 强直-阵挛性发作 大发作 强直性 阵挛性 肌阵挛性 小发作或 失神 典型 小发作变异 非典型 失张力,癫痫及癫痫

10、综合症分类（CE-2001）,11 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 良性婴儿癫痫发作（非家族性） 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫,12 家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫 良性家族性新生儿癫痫发作 良性家族性婴儿癫痫发作 常染色体显性夜发性额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶癫痫,癫痫及癫痫综合症分类（CE-2001）,13 症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫 边缘叶癫痫 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其它类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症 偏侧抽搐偏瘫综合症 表现根据部位和病因确定的其他

11、的类型 婴儿游走性局灶性发作*,癫痫及癫痫综合症分类（CE-2001）,2.1 特发性泛化性癫痫 良性婴儿肌阵挛性癫痫 伴肌阵挛猝倒发作的癫痫 儿童失神性癫痫 伴有肌阵挛失神的癫痫 伴不同表型的特发性泛化性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有泛化性强直阵挛性发作的癫痫 伴热性癫痫发作的泛化性癫痫,2.2 癫痫性脑病 早发性肌阵挛性脑病 大田原(Ohtahara)综合症 West综合症 Dravet综合症（婴儿严重肌阵挛癫痫） 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态 Lennox-Gastaut综合症 Landan-Kleffner综合症 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫 2.3 进行性肌阵挛性癫

12、痫 见具体的疾病,癫痫及癫痫综合症分类（CE-2001）,3 反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其它视觉敏感性癫痫 原发性阅（朗）读性癫痫 惊吓性癫痫,4 可不诊断为癫痫的癫痫发作 良性新生儿癫痫发作 高热癫痫发作 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其它化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作(Oligoepileps),癫痫发作类型和癫痫综合征的诊断时应结合以下因素：,发病年龄 发作类型 发作的频率 其他因素,发病年龄,有些发作类型具有年龄相关性，甚至有固定的年龄，并会在特定年龄缓解 在婴儿期发病，随着年龄的增加，发作可转变为其它综合症（婴儿痉挛、大

13、田原综合症） 在幼年发病，在青春期消失的癫痫综合征（Rolandic癫痫、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵挛性癫痫）,发病年龄,在幼年发病并会持续存在的癫痫综合症（Lennox-Gastauts综合症（LGS、 Dravet综合症） 幼年发病可能持续到成年，这些相当大的比例是症状性或隐源性癫痫 如发现在年龄界限外的发作，应重新评估临床病史,发作类型,儿童期发病的癫痫包含了所有已知发作类型： 癫痫惊挛症 典型和不典型的失神发作 肌阵挛癫痫 强直发作 非强直发作 强直-阵挛发作和部分发作性癫痫,发作的频率,癫痫发作的频率，至少是某些综合征，也有年龄依赖 癫痫发作不仅是帮助确定病变严重程度的一个因素，也可

14、以确定正确诊断癫痫类型：,发作的频率,如一个诊断为失神发作的癫痫患儿 ，每天可经历多次失神发作，如患儿一周仅有几次失神发作，则可能是大多数的发作被忽视或是诊断错误。 其他的癫痫发作类型，如肌阵挛癫痫、癫痫性痉挛或失张力性发作同样要考虑 这个问题,其他因素,完整的病史 诱发因素 家族史 神经系统检查的阳性体征 脑电图 均有助于发作类型和综合征诊断,四.抗癫痫药物的选择,药物因素 作用谱 疗效 耐受性 安全性 药物相互作用 药代动力,患者因素 发作分类 年龄 性别 体重 其他疾病 其他药物,理想的抗癫痫药治疗 针对患者选药,Brodie MJ and Kwan P. CNS Drugs 2001;

15、15:1-12,传统一线抗癫痫药,苯巴比妥 Phenobarbital PB （鲁米那Luminal） 扑咪酮 Primidne PRM (去氧苯巴比妥Desoxyphenobarbital)麦苏林 苯妥英 Phenytoin PHT (大仑丁Dilantin) 酰胺咪嗪 Carbamazepine CBZ (痛可定Tegretal、痛痉宁、卡马西平) 乙琥胺 Ethosuximide (柴伦丁 Zarontin) 苯二氮卓类 氯硝西泮 Clonazepam CZP 丙戊酸 Valproic VPA 钠盐（抗癫灵Depakine）、镁盐 、 丙颉草酰胺 Valpramide(癫健安),抗癫痫药物的抗痫谱,Loscher W.Basic pharmacology of valproate: a review after 35 years of clinical use for the treatment of epilepsy. CNS Drugs 2002;16(10):669 Elger CE, et al. Aggravation of focal epileptic seizures by antiepileptic drugs. Epilepsion 1998;39(53):S15-8,Syndromes,Seizure type,PHB,PHT,CBZ,