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1、,第六篇 血液系统疾病,第二章贫血概述 anemia 弋矶山医院血液内科 黄东平,外周循环血中红细胞容量减少，低于正常值下限的一种临床症状。临床上以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以Hb浓度降低最为重要。,定义,男性 Hb120g/L RBC4.51012/L，HCT0.42 女性 Hb110g/L RBC4.01012/LHCT0.37,正常值,生理性：婴幼儿、妊娠妇女和相对偏低高原地区居民相对偏高 病理性：充血性心衰、低蛋白血症、脾肿大和巨球蛋白血症等相对偏低；脱水、出血早期相对偏高,影响因素,MCV MCHC 贫血发
2、生的速度 Hb的浓度 骨髓增生程度 病因和发病机制,分 类,贫血的红细胞形态分类,贫血的严重度划分标准,病因和发病机制分类,红细胞生成减少性贫血 溶血性贫血即红细胞破坏过多性贫血 失血性贫血,1.造血干祖异常细胞 2.造血微环境异常 3.造血原料不足或利用障碍,贫血的病因及发病机制分类,临床表现,贫血的病理生理 红细胞内合成2、3二磷酸甘油酸(2、3DPG)增多，使Hb与O2亲和力下降，氧解离曲线右移，组织间增加氧的摄取 血液在机体的重分布，及心、肺的功能代偿性加强使机体适应低氧状态下的工作,贫血的程度 贫血发生的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力，如血液、循环和呼吸系统等 体力活动程度 年
3、龄，有无心、脑血管基础疾病也会有影响。,一般表现,疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状 皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征 观察甲床、口腔粘膜、睑结膜及舌质颜色判断贫血较为可靠。,心血管系统,活动后心悸、气短最常见 严重贫血患者可出现心绞痛、心力衰竭。 心电图可出现ST段降低，T波平坦或倒置。 贫血得到纠正后，这些症状和体征均会消失,中枢神经系统,头痛、头昏、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等是常见的症状 维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍,消化系统,食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见 舌炎、舌萎缩、牛肉舌和镜面舌见于巨幼贫和恶性贫血 吞咽异物感和异嗜症见于IDA 黄疸及脾大见于溶血
4、性贫血,泌尿生殖系统和其他,严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退，表现为夜尿增多 性欲改变及女性患者月经失调也较常见 皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合较慢,诊 断,目的 （1）寻找原发病、病因 （2）了解贫血的程度、类型等,现病史、出血史、月经生育史、营养史、危险因素暴露史、有无其它慢性疾病史、药物史、过敏史、家族史等 贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能的诱因和干预治疗的反应,病史,体格检查,发热，心率，呼吸频率 皮肤黏膜有无苍白，黄疸、溃疡和瘀点瘀斑等，甲床、毛发、舌乳头 肝脾、淋巴结肿大情况或胆道炎症 心脏大小和杂音等 营养状况、特殊面容、体位和步态 神经系统体征等,血常规分析,
5、贫血诊断的主要依据 WBC及分类、RBC、Hb、PLT、HCT、 MCV、MCHC等了解贫血类型 网织红(RC) 外周血涂片血细胞形态、异常细胞、疟原虫等,小细胞低色素性： 1.IDA 应进一步测血清sFe、血清铁、总铁结合力及FEP，以确定是否为缺铁性贫血，并进一步寻找缺铁的病因 2.如非IDA，则应测血红蛋白电泳及碱变性试验等，以证实是否为珠蛋白生成障碍性贫血或进一步作骨髓穿刺涂片及铁染色检查，看是否为铁粒幼细胞贫血,大细胞性： 1. 骨髓细胞形态学如提示MA，血清叶酸及VitB12水平，以确定是叶酸缺乏还是VitB12缺乏，并进一步寻找造成上述两类维生素缺乏的原因 2.不支持MA，应从肝
6、病或内分泌疾病方面进行检查,正常细胞性： 1.同时伴有RC增多，则有溶血可能，可进行溶血的实验室检查，以明确溶血的性质 2.如果RC不增多，且有白细胞及血小板减少，应作骨髓穿刺涂片及活检，以确定是否为AA,骨髓检查,了解骨髓细胞的增生程度、细胞成分和形态变化 对白血病、骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变和髓外肿瘤细胞骨髓浸润有诊断价值 因骨髓病变的不均一性或与外周血有矛盾时应多部位穿刺,特殊和辅助检查,骨髓活组织检查 生化、血红蛋白电泳、游离血红蛋白、结合珠蛋白 细胞遗传学如染色体、基因、分子生物学如CD55、CD59等 其它如内窥镜、B超、X线摄片、ECT、CT,常见的RBC异常形态： 1.RB
7、C大小不等，中心淡染区扩大见于IDA 2.球形红细胞增多见于遗传性球形红细胞增多症 3.红细胞嗜碱性点彩见于铅中毒 4.镰状细胞出现要考虑镰状细胞贫血 5.靶形红细胞常见于珠蛋白生成障碍性贫血,6.泪滴样红细胞见于骨髓纤维化 7.红细胞呈缗钱状排列见于MM 8.各种异形红细胞或有红细胞碎片常提示微血管病性溶血可能 9.出现晚幼红细胞提示红细胞的增生加速，有骨髓病性贫血或髓外造血等,注意： 不明原因的贫血应做骨髓穿刺检查 必要时骨髓活检,治疗原则,以最合理的方法除去或纠正引起贫血的原因 针对贫血发生的机制用药。（在贫血原因明确之前，不应随便用药） 严格输血指征 慎用各种所谓“补血药”,对症治疗 对因治疗,病因治疗 药物治疗 造血细胞生长因子 输血 脾切除 造血干细胞移植 基因治疗,思考题,贫血的定义 根据红细胞形态，贫血分哪几类？ 简述贫血的发病机制和病因分类 贫血的治疗原则,
