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1、第36章 门静脉高压症 Portal hypertension,第一节 门静脉高压症,定义： 各种原因使门静血流受阻，血液瘀滞导致门静脉压力升高，从而出现一系列门静脉压力增高的症状和体征，叫做门静脉高压症；临床表现为脾肿大，脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张，呕血和黑便及腹水等症状和体征 正常门静脉压力：1324cmH2O（1.272.35kPa）,一、解剖特点：,门静脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血流；在肝门处门静脉分为左右两支，分别进入左、右半肝，进肝后再逐渐分支，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶的肝窦，然后流入肝小叶的中央静脉、肝静脉，进入下腔
2、静脉 门静脉系统是位于两毛细血管网之间，一端是胃肠脾胰的毛细血管网，另一端是肝小叶的肝窦，门静脉内无静脉瓣，压力由血容量和流出阻力形成并维持,门静脉系与腔静脉系之间的四个交通支: 胃底-食管下段交通支 最主要（出血） 直肠下端-肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支,胃底-食道下段交通支：门静脉血流经胃冠状静脉，胃短静脉通过食道静脉丛与奇静脉相吻合；流入上腔静脉；直肠下端-肛管交通支：门静脉血流经肠系膜下静脉，直肠上、下静脉与肛管静脉丛吻合，流入下腔静脉；腹壁交通支：门静脉经脐旁静脉与腹壁上、下深静脉吻合，血流入上、下腔静脉；腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉支吻合,二、病因：,国内
3、：肝炎后肝硬变、血吸虫性、胆汁性占前三位 国外：酒精性、肝炎后、胆汁性 门静脉高压症的病因，根据门静脉血流梗阻的部位可分为肝内型和肝外型（肝前型、肝后型）两种。以肝内型最常见，约占90%左右,肝内型：最常见。常由病毒性肝炎、血吸虫性肝病引起，分窦前、窦后和窦型三种 窦前阻塞常见于血吸虫性肝硬化，血吸卵沉积汇管区门脉分支，管腔变窄，周围肉芽肿反应 肝窦和窦后阻塞常见于肝炎后肝硬化，增生纤维和再生肝细胞结节挤压肝窦，使之变窄或闭塞，导致门脉血流受阻压力增高。肝窦变窄后压力高的肝动脉血直接注入压力低的门静脉小支，使门脉压更高,肝外型： 肝前：肝外门静脉主干血栓形成，最常见为脾静脉血栓形成 肝后：发生
4、于主要肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞，代表性的布-加氏综合征 发病机理主要有两种： 门静脉机械性阻塞 门静脉系统血流动力学改变 大多数学者认为二者兼而有之,三、病理生理：,门静脉压力24cmH2O，可导致： 1、脾肿大、脾功能亢进：脾大+外周血细胞减少。脾窦长期充血，脾内纤维组织增生、脾髓细胞增生、单核-吞噬细胞增生和脾脏破坏血细胞功能亢进 2、交通支扩张：主要为胃底食管下端交通支曲张，使粘膜变薄，容易因腹内压增高而破裂出血。其它如出现脐旁及腹壁上下浅静脉怒张、直肠上下静脉丛扩张引起继发性痔 3、腹水：四因素低蛋白血症淋巴回流受阻水钠潴留静脉内水分外渗。肝功受损代偿不全,四、临床表现：
5、,脾肿大、脾功能亢进：门脉压升高，脾脏充血肿大。脾功能亢进，如贫血，血细胞及血小板减少等。一般而言，脾脏愈大，脾功能亢进愈显著 呕血和黑便：曲张静脉破裂出血是门脉高压最凶险并发症，一次出血可达10002000ml。肝功损害凝血机制障碍，出血难以自止。大出血、休克和贫血使肝细胞严重缺氧坏死极易诱发肝性脑病。首次出血死亡率25%，2年内50%再出血 腹水：肝功能严重受损表现。肝外型肝功正常，一般没有腹水 其他：腹胀、食欲下降、肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张、痔,实验室检查： 血Rt：血细胞记数减少，常见是WBC和血小板减少 肝功能检查：转氨酶增高，血浆白蛋白降低，凝血酶原时间延长 乙肝病毒抗原
6、、抗体检查了解有无肝炎 AFP检测排除肝癌,影像学检查： 彩色B超：可显示肝脏病变，有无腹水，门静脉通畅程度和血流量 食道吞钡X线检查：显示静脉曲张 CT、MRI检查：三维成像重建门静脉系统的影像 内镜检查： 直接观察食管胃底静脉曲张程度，镜下注射硬化剂、曲张静脉套扎等治疗,五、鉴别诊断：,门脉高压症的诊断一般不困难，主要根据脾肿大，食管下段静脉曲张或上消化道出血和腹水三个特点 主要和上消化道出血性疾病作鉴别： 胃十二指肠溃疡、糜烂性胃炎、胃癌和呕吐源性食管粘膜破裂等相鉴别 根据门静脉高压症的肝硬化的特点，必要时内镜检查,六、治疗：,约8590%的门静脉高压病症由肝硬化所致，故基本的治疗仍然是
7、内科治疗。外科主要治疗门静脉高压症的并发症 门静脉高压症的治疗方法多为对症治疗。主要是针对曲张静脉出血、 脾脏肿大及 脾功能亢进、大量而顽固性腹水 曲张静脉出血是治疗的重点和难点,1、针对食管胃底静脉破裂出血,（1）出血时的紧急处理： 1）维持血容量： 有效输液通道，锁骨下穿刺，输液、输血、或血浆、血浆增量剂 监测R、P、BP、尿量和CVP，测定Hb、血细胞比容，以便调整输液速度和量 2）三腔两囊管应用： 原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的,三腔两囊管使用方法：,先充胃气囊 150200ml 再充食管气囊 100150ml 将充气囊置于水下，证实无漏气，抽空气囊
8、，涂石蜡油，从病人鼻孔缓慢地插入胃内；边插边让病人做吞咽动作，直至插入5060cm，抽得胃内容为止,先向胃气囊充气，钳夹管口，以免空气逸出 再将管向外拉提，感到有轻度弹力时，即利用滑车装置，在管端以约0.25kg的物品，作牵引压迫 观察止血效果，如出血，再向食管气囊注气 放置三腔管后，应抽除胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出。如无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制 并发症：窒息、吸入性肺炎、食管破裂、食道胃底粘膜坏死,应用三腔管要注意下列事项：,侧卧以免发生吸入性肺炎 三腔管一般放置24小时；如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察1224小时，如确已止
9、血，吞服液体石蜡3050ml才拔管 加强护理，吸尽咽喉部分泌物，滑润鼻腔，严密观察记录，床旁备剪刀慎防气囊上滑，堵塞咽喉，引起窒息 放置时间不宜持续超过3天，否则使食管或胃底粘膜发生溃烂、坏死。因此，每隔12小时应将气囊放空1020分钟；如有出血即充气压迫 预防肝昏迷，从三腔管胃管内抽吸胃内积血，排出结肠内积血，防止血氨增高,3）止血药物治疗： 血管加压素或垂体后叶素可促进内脏小动脉收缩，减少门静脉血流 脑垂体后叶素20U+5%葡萄糖200ml内缓慢静脉滴注，必要时4小时后重复 生长抑素：善宁、施他宁、无心血管系统的副作用 其他止血药： 止血芳酸、维生素K、维生素C、云南白药,4）内镜治疗：
10、准备手术情况下应用，明确出血部位 早期为经内镜注射硬化剂止血；近来发展为经内镜曲张静脉结扎及套扎，或联合应用硬化剂治疗和结扎 优点：创伤小；可重复治疗；适用于各肝功能分级病人,5）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）： 是近年来介入放射技术应用于外科临床的一项新进展。经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，展开后的支架口径通常为710mm。类似与门-腔分流术，更安全更容易 适应证： （1）曲张静脉破裂出血 （2）肝功能Child分级C级 （3）等待肝移植的晚期门静脉高压症病人 （4）外科手术后复发出血者,6）紧急手术： 非手术方法治疗无效，紧急手术 紧急手术根
11、据病人全身情况和肝功能情况选择：脾切除、门奇断流术、门体分流术 急诊手术以止血和抢救生命为主要目的，不过分强调远期效果而盲目扩大手术,（2）择期手术： 1）肝功能判定： 手术前须评估病人肝功能，避免可能出现肝脏衰竭 目前常用Child-Puph肝功能分级 1964年Child将肝功分ABC三级，A级为56分，B级79分，C级1015分 C级肝功能不宜择期手术,Child肝功能分级,2）门奇断流术：阻断门静脉流向奇静脉的反常血流达到止血目的 包括食管胃底静脉结扎术，贲门周围血管离断术，冠状静脉结扎术，胃底横断术，食管下端及胃底切除术，联合断流术 贲门周围血管离断术：即脾切除，同时彻底结扎、切断胃
12、冠状静脉，包括高位食管支，胃后支及贲门周围的血管，此手术止血确切，操作较简便，预后较好。而且脾切除可减少门静脉系统来自脾静脉的血量2040%，可同时纠正脾亢所致的症状,冠状静脉局部解剖示意图,胃底横断术,3）门体分流术： 非选择性分流术（少用）： 如门静脉-下腔静脉端侧分流术（PCS-ES）；门-腔静脉侧侧分流术（PCS-SS） 选择性分流术： 远端脾-肾静脉分流术（DSRS） 限制性门-腔静脉分流术 肠系膜上-下腔静脉H型“桥式”分流术（MCS-H）,2、针对脾肿大、脾功能亢进的治疗,晚期血吸虫病或脾静脉栓塞，行单纯脾切除术，效果良好,3、治疗顽固性腹水,应用单向阀转流管行腹水-（颈）静脉转流术，管易堵塞 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）也有一定疗效 彻底治疗方法：肝移植，有效解决门静脉高压和腹水,本章要求：,1掌握门静脉高压症的主要病理变化. 2熟悉门静脉高压症的诊断和治疗原则. 3了解门静脉的解剖。学会三腔管的使用.,
