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1、外阴 例4 会1139 会578 患者女性，38岁，二月前无意中发现左侧大阴唇处分别有黄豆及绿豆大小紫红色丘疹共三枚，自觉缓慢增大，临床疑为外阴恶性黑色素瘤。切除其中一枚丘疹，当地医院病理诊断：外阴鳞状细胞癌。对余下二枚丘疹施行局部环形切除术，经会诊后病理诊断外阴鲍温氏型鳞状细胞原位癌。术后一月，患者又发现肛周又出现一枚绿豆大小丘疹，经皮肤科会诊为外阴鲍温氏丘疹，行激光切除术，经再次会诊病理切片确诊二次病理切片均为鲍温氏丘疹。,本例最后病理诊断：外阴及肛周鲍温氏丘疹。 分析： 本病虽仍保存鳞状上皮正常极向，唯角化增生、角化不全、棘层排列混乱，基底层增生，除基底层外，各层均可见异型细胞、瘤巨细胞
2、、多核细胞，其核周具有空晕称“鲍温氏细胞”及角化不全或角化不良细胞，病变可停留在上皮足突内，不累犯邻近附属器。,鉴别诊断： 外阴（鲍温氏型）原位癌：前者病变呈单个，鳞状上皮极向消失，除全层细胞癌变外，核分裂象众多，可具备不典型核分裂象，尚出现鲍温氏空泡样肿瘤细胞、角质小囊、角化不良及角化过渡，病变可累及上皮足突及毛囊或毛根外鞘，但仍未侵犯间质。而本例属外阴皮肤多发性丘疹，虽病变类似前者，但仍保存基底层的成熟性，表层为角化不全而非角化不良，不侵犯皮肤附属器。 分析：外阴鲍温氏病系鳞状上皮原位癌，约20-30%能发展为侵润性鳞状上皮癌，需手术切除病变，其临床呈单发性病损，而鲍温氏丘疹呈多发性，属瘤
3、样病变，可自发性痊愈，采用激光治疗，获良好疗效。 本例患者第一次误诊为外阴鲍温氏病（原位癌），因忽略其临床表现及病损属多发性，因单纯从病理形态两者常难区分，故进行局部切除术，一月后又发现肛周出现类同丘疹，经皮肤科会诊为鲍温氏丘疹后，激光治疗而痊愈，随访二年无复发，现认为80%患者免疫组化测定HPV16呈阳性表达，偶见并存典型尖锐湿疣病变。,阴道 例1 会1917 患儿女性，11月，足月分娩，其母亲最近发现患儿阴道有脓性分泌液，而至妇科检查，发现阴道内鸽蛋大小肿物阻塞，其蒂附着于左侧阴道穹隆处，遂行阴道内肿物切除术。 眼观：肿瘤4cm x 3cm x 2cm大小，卵圆形，边缘清晰，剖面黄白色，质
4、软有粘液样物质外溢。 镜检：瘤内以神经元微细纤维背景占优势，被胶原纤维分隔呈片块状，瘤内满布类似神经母细胞样肿瘤细胞， 呈圆形、梭形不等，核深染，胞浆少，部分区域瘤细胞富含糖原，胞浆透明，部分瘤细胞呈菊形团排列，中心为神经原纤维或血管腔隙不等。 免疫组化：AFP(-), S-100(-), NSE(+), HCG(-), -inhibin(-), GFAP(), MyoD1(-), MSA(-), Des(+)， CD99(+), NF(+)。,本例病理诊断：阴道原始神经外胚瘤 分析：本例瘤细胞形态颇为原始，缺乏典型婴幼儿阴道葡萄簇状横纹肌肉瘤的病理形态，如粘膜下“形成层”，仅以原始小圆形瘤细
5、胞密布于粘液纤维间质内，光镜下不能找到胞浆丰富红染、球拍形、蝌蚪形横纹肌母细胞，仅在免疫组化测定Des证实零星蜘蛛状、蝌蚪状横纹肌细胞伴有清晰横纹，由于肿瘤间质内横纹肌纤维Des阳性表达，以至险误诊为阴道胚胎性横纹肌肉瘤，后又补测CD99及NF均呈强阳性表达方获确诊。 鉴别诊断： 神经母细胞瘤 前者虽亦为儿童好发肿瘤，多位于肾上腺，脊柱两旁交感神经链和内脏神经丛，尿儿茶酚胺(VMA)增高，神经母细胞为肿瘤主要成分，缺乏其他胚叶成分。免疫组化虽可表达NSE及NF，而不表达S-100。 阴道胚胎性横纹肌肉瘤 多见于婴幼儿，阴道内肿瘤呈葡萄簇状息肉，镜检由胚胎早期未分化横纹肌母细胞组成。瘤细胞呈小圆
6、形或短梭形，胞浆虽少常呈嗜酸，偶能找到蝌蚪形、带形伴横纹肌的细胞，粘膜下有“形成层”。免疫组化测定Des, Myosin, HHF-35, MyoD1均呈阳性表达，均可籍此与本瘤区别。,本瘤约占肉瘤的1%，亦称外周性神经母细胞瘤，或外周神经上皮瘤，来源于神经嵴，发生于脑、脊髓和交感神经以外的神经上皮，极为罕见，发生于阴道者尚未见文献报道。肿瘤生长方式以分叶或结节状为主，本例呈带蒂息肉状，肿瘤细胞具备神经母细胞特征外，有些瘤细胞排列呈条索或小梁，颇似类癌，部分梭形瘤细胞颇似恶性神经鞘瘤，但缺乏向神经节细胞分化。除此以外，还可找到其他成分如胶质细胞、室管膜、软骨及上皮等成分。本瘤在纤维性间质内经D
7、es免疫组化染色，则见到零星欠成熟蜘蛛样细胞及成熟横纹肌纤维，应警惕勿混肴为胚胎性横纹肌肉瘤。 范钦和主编软组织病理学阐述6点诊断要点： 肿瘤起源于周围神经；小圆形肿瘤细胞被纤维组织间隔，形成Homer-wright菊形团；具备二项以上，NSE等神经性标志阳性；超微结构显示纤维细胞突起、神经分泌颗粒及微管；细胞遗传学常显示以t (11;22) (q23-24；q11-12)易位；原癌基因的表达N-myc, C-myb, C-est-1。,宫颈 例1 会1675 患者女性，23岁，未婚，近一年多宫颈分泌水样液体，量多而频，每日需换月经纸垫数次，妇科检查：外阴阴道正常，子宫体正常大小，宫颈肥大，因
8、临床疑为宫颈偏离症腺癌，行锥形切除术。 镜检：宫颈管内膜腺体增多，部分腺体呈鸡爪样形态，部分腺体扩张，粘液分泌亢进，唯未找到核异型宫颈内膜细胞。,本例宫颈锥形切除术病理诊断 高度怀疑宫颈偏离症腺癌 分析：患者初次就诊于我市某医院，宫颈活检病理诊断慢性宫颈炎，临床医师反映病理诊断与临床宫颈肥大僵硬、病变延及阴道侧壁等体征不符合，故再次宫颈活检病理诊断：慢性宫颈炎，部分腺上皮异型，免疫组化测定：宫颈内膜细胞P53(+) CEA(+) Ki-67细胞指数10%，不除外高分化粘液腺癌。（宫颈图1-2） 患者赴北京就医，再次宫颈活检，经多家医院会诊，病理诊断意见仍未统一，全过程约二年。因临床症状加剧，故
9、在该院施行宫颈楔形切除术，再次来天津市会诊中心复查病理切片，仍未能确诊。四月后患者因症状加剧，故坚决要求施行全子宫切除术，术后证实宫颈偏离症腺癌。 作者借阅二年前首次病理切片复诊，发现宫颈内膜腺体凌乱，偶见半个腺体，有二个腺腔衬覆单层低柱状上皮，核略大而不规则伴核染色质密集而深染，CEA(+) P53(+)符合宫颈偏离症腺癌诊断标准。虽该医院病理诊断不除外高分化粘液腺癌，但未获重视，其原因是宫颈偏离症腺癌缺乏异型性，腺体亦不一定呈鸡爪形生长，加之患者仅23岁，未婚女性，故历时二年余，多次宫颈活检及病理会诊，最后宫颈楔形切除术，均未能及时确诊是值得深思，应从中吸收经验教训。,子宫内膜 例2 会8
10、66 患者女性，30岁，因不孕症及月经不调，口服雌激素及黄体酮药物进行人工月经周期。三月后子宫不规则出血，施行第一次诊断刮宫，当地医院病理诊断疑为子宫内膜腺癌而会诊。经病理会诊确定为子宫内膜复杂性增生，（子宫内膜图2-1） 建议密切随诊。因子宫持续不规则出血，一月后第二次刮宫，病理诊断类同第一次，唯宫内膜腺上皮Ki-67指数40%，（子宫内膜图2-4） 建议停止一切激素治疗，密切观察。三月后第三次刮宫，病理诊断：子宫内膜复杂性增生，腺上皮不典型增生II-III级伴鳞状分化，不除外腺棘癌。（子宫内膜图2-3） 患者不愿继续随诊，要求子宫切除术，由于其爱人在外地，不能在手术同意书上签字而作罢。5月
11、后第四次刮宫，病理诊断为正常增值期子宫内膜。（子宫内膜图2-4） 患者二月后继续其不孕症治疗。 分析：子宫内膜对雌孕激素治疗十分敏感，常反映出子宫内膜腺上皮增生，仍至不典型增生，间质细胞胞硕呈蜕膜样变，偶伴有鳞状分化，桑椹体形成等，尤以后者，常与子宫内膜高分化腺癌伴鳞状分化（子宫内膜腺棘癌）混淆，故对年轻妇女接受上述激素治疗，尤需持以谨慎态度，不要草率做出判定。以免疫组化测定P53, PTEN， Ki-67，结合临床及宫腔镜检查具有一定参考价值，必要时要求患者停止一切激素治疗。密切观察2-3月，再次诊断性刮宫后，再决定治疗方案。本例患者经四次刮宫，历时9个月，其子宫内膜才恢复至正常月经周期，故
12、可以此例吸取一定的经验教训。,子宫 例2 会1446 患者女性，52岁，绝经4年后，阴道不规则出血，妇科检查子宫增大达孕三月大小，遂行全子宫双侧附件切除术，经当地医院病理诊断：子宫肌间单发性平滑肌瘤。术后9月腹腔内充盈大小不等结节伴腹水。 眼观：子宫肌间单发性肿瘤，最大直径10cm。剖面灰白色、质软伴粘液变性及囊性区。 镜观：瘤细胞无明显异型，核呈梭形，两端略钝，分散于粘液性间质中，唯肿瘤缺乏明确界限，位于肿瘤边缘部，仔细寻找可见核大深染瘤细胞，胞浆内含稀疏淡染粘液，核分裂象不超过4/10HPF及凝固性坏死灶。（子宫图2）,本例病理诊断：子宫粘液型平滑肌肉瘤 分析：WHO（2003）明确提出，
13、本瘤系一种浸润型平滑肌肿瘤伴有粘液样物质分隔瘤细胞。瘤细胞可轻微或无异型核分裂象稀少，诊断主要依据为其具备浸润性边缘，故本瘤极易被误诊。本例首次病理诊断被漏诊，以至术后9月复发。复习切片，偶能见到细胞异型及核分裂象。 鉴别诊断 子宫平滑肌瘤粘液变性 前者平滑肌细胞缺乏异型及核分裂象，瘤细胞内无粘液，仅间质内呈粘液变性。 子宫平滑肌肉瘤 前者瘤细胞密集，核异型及核分裂象多，一般10/10HFP，粘液性间质不显著。肿瘤多数位于子宫体肌间或粘膜下，直径由5cm-15cm不等，剖面灰白色质软而富含丰富的胶冻样物质，缺乏编织状结构，边缘模糊不清，常伴出血及坏死，可侵犯深肌层达浆膜层。本瘤系King（19
14、82）报道后始受到重视，发病率极低，迄今仅有近百例报道。,子宫 例3 会1127 患者女性，39岁，自觉下腹坠涨，妇科检查诊断为子宫肌瘤。施行全子宫切除术。因病理诊断意见分歧而要求会诊。 眼观：子宫肌间肿瘤7cm x 6cm x 6cm，质软突入宫腔。剖面:肿瘤与肌壁呈锯齿状分界，见灰白、粉红色或深红色及大小不等结节隆起，粘液变性及水肿区域则酷似水泡状结节，并蔓延至左侧阔韧带达3cm x 3cm x 2cm。 镜检：肿瘤由平滑肌细胞组成，被粘液变性或水肿纤维间隔分割成大小不等瘤结节，其中央血管扩张，充血较显著，结节内平滑肌细胞呈漩涡状排列或细胞密集，唯缺乏异型及核分裂象，上述瘤细胞蔓延至左侧阔
15、韧带内。,本例病理诊断 子宫分割性平滑肌瘤蔓延至左侧阔韧带内 分析：由于本病剖面呈明显大小不等结节，且与子宫肌壁呈锯齿状分界，又蔓延至左阔韧带内，故当时冰冻切片疑为子宫平滑肌肉瘤或子宫内膜间质肉瘤，等待石蜡切片后，由于忽略子宫大体标本中分割性结节，仅注意结节内血管扩张充血而被诊断为子宫血管平滑肌瘤 鉴别诊断： 子宫血管平滑肌瘤 前者缺乏分割状生长方式，剖面无多发结节状隆起，且瘤内血管亦为肿瘤成分。 播散性腹膜平滑肌瘤病 前者为大小不等灰白色平滑肌瘤结节，满布于腹膜、肠管、膀胱、子宫等器官表面，不侵犯实质器官，半数以上患者为妊娠期或口服避孕药物，故不同于本瘤。,卵巢 例1 会291 患者女性，1
16、6岁，无意中发现下腹肿物，无任何内分泌症状，术前血清CA125 28/ml (正常值0-35/ml)，CA199 6/ml (正常值0-35/ml)，剖腹探查：发现右侧卵巢巨大囊实性肿瘤，行右侧卵巢肿瘤及卵管切除术及左侧卵巢楔形切除术，因难以判定肿瘤性质而会诊。 眼观：卵巢肿瘤体积20 x 16 x 10cm，囊性肿瘤，囊内充盈血性液体，囊壁厚薄不均，厚壁处呈鱼肉状外观。 镜检：右侧卵巢以梭形未分类性索间质细胞为背景外，部分区域散在富含类脂质柱状支持细胞组成小管状结构。(卵巢图1-1) 另见有卵圆形核，核仁不清晰，伴稀少胞浆或胞浆缺乏的幼年性粒层细胞组成微囊结构。(卵巢图1-3) 上述两种成分均超过10%，偶见零星睾丸型或卵泡膜型间质细胞。上述肿瘤内伴微坏死灶。免疫组化测定：CD99瘤细胞普遍强阳性表达，CGA阴性，Ki-67指数20%阳性表达。,本例病理诊断：卵巢两性母细胞瘤 分析：本瘤性索成分中支持细胞成分缺乏典型支持细胞瘤形态（组成空心或实性小管），而呈示富含类脂质的柱状上皮 管状结构，属富含类脂质支持细胞瘤成分
