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1、Diseases of the Spinal Cord,第十四章 脊髓疾病,寿光人民医院神经内科,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓损害主要表现
2、 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,常导致支配肌肉 萎缩 腱反射消失 无感觉障碍和病理反射 肌束震颤 肌电图出现巨大综合电位,前角,1. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,前角损害,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫 对侧痛温觉障碍,1. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,脊髓半侧损害,C8T1侧角病变产生Horner征,受损平面以下 双侧上运动神经元瘫痪 感觉全部缺失 括约肌功能丧失 判定脊髓损害水平主要依据感觉障碍平面反射改变节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉
3、障碍 节段性肌萎缩,2. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 一般持续24周反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪。,2. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),高颈段 颈膨大 胸段 腰膨大 脊髓圆锥 尾节各脊髓节段 马尾损害,脊髓损害症状&体征,第一节 急性脊髓炎 Acute Myelitis,本节重点,掌握急性脊髓炎的临床表现 熟悉急性脊髓炎的治疗及护理,急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变(急性横贯性脊髓炎),概念(Definition),临床特征 运动障碍 感觉障
4、碍 自主神经功能障碍,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎 副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后自身免疫反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清
5、,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,急性起病, 常在数h至23d发展至完全性截瘫 可发病于任何年龄, 青壮年常见, 无性别差异 病前数日或12周常有发热全身不适&上呼吸道 感染, 可有过劳外伤&受凉等诱因,临床表现,低热 肢体麻木无力病变节段束带感神经根痛 数小时到数日内病变水平以下运动感觉&自主神经障碍，胸段脊髓炎（T35）常见,(1) 运动障碍 早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射 消失, 无病理征 休克期24w或更长,
6、 脊髓损害严重合并肺部尿路 感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,(2) 感觉障碍 病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢,临床表现,(3) 自主神经功能障碍 早期尿潴留, 休克期呈无张力性神经源性膀胱, 膀胱充盈过度，出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑水肿指甲 松脆角化过度等,临床表现,电生理检查,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助
7、检查,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别 (2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标 (3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,急性
8、起病, 病前感染或预防接种史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, （常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍） CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫征 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒I型相关脊髓病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,早期诊断 早期治疗 精心护理 早期康复训练,治疗,1. 一般治疗 加强护理防治各种并发症是保证功能恢复的前提,治疗,高颈段脊髓炎有呼吸困难者：吸氧保持呼吸道通畅控制感染、必要时切开辅助呼吸 排尿障碍行留置导尿，46h放开引流管1次 翻身拍背吸痰,
9、 防止压疮,1. 药物治疗 皮质类固醇激素：急性期5001000mg ivdrip qd（35天）或Dex1020mg ivdrip qd（714天）。后改用泼尼松1mg/kg或成人60mg/d，维持46周减量 免疫球蛋白: 成人0.4g/kg.d, 连用35d 维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等 抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染 急性期可用血管扩张药神经营养药巴氯芬,治疗,治疗,3. 康复治疗 瘫肢保持功能位 防止肢体关节痉挛和关节挛缩 促进肌力恢复 进行被动主动锻炼和局部按摩,预后取决于急性脊髓损害程度/病变范围/并发症 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变脊髓节段多且弥漫者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭,预后,
