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1、骶尾部脊索瘤影像诊断,脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组 织的低度恶性骨肿瘤。 现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于 1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。,临床表现,病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%60%)，其次颅底(25%35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位1。 可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。 临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰
2、退，表皮和直肠溃疡。,McMaster ML,et al .Cancer CausesControl,2001,12(1) :1-11,组织病理,肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为25cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。 组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。,影像学特点,X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。 CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片 影；增强后不均匀强化，
3、分隔、分房、包膜样强化明显。 MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。,肿瘤分期,期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯； 期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部； 期：肿块累及至整节椎骨。 IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有 转移。,病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿 瘤复发和生存率关系密切2。,分期 标准,2王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.,平扫期,动脉期,静脉期,冠
4、状,矢状,本院病例：脊索瘤复查,脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙化,病灶边界清,有分叶。,T1WI,T1WI,T2WI,脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前突入盆腔。,T1WI,T1WI,骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。,T1WI,T1WI,T2WI,诊断要点,1. 较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。 2. 肿块呈分叶状改变，部分边缘硬化，内见分隔，有时骨片或钙化较明显。 3. 病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增强扫描以持续缓慢强化为特征 。,鉴别诊断,发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有
5、： 骨巨细胞瘤 神经源性肿瘤 骨转移瘤 软骨肉瘤,骨巨细胞瘤:好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性、偏心性破坏，常见皂泡征，无明显钙化。CT扫描见膨胀性骨质破坏，MRI扫描T1WI呈中低信号、T2WI呈高信号，有时见液-液平面，血供较丰富。,男，26岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征。,T1WI,T1WI,T1WI,T2WI,T2WI,骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根， 包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见3。 病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者
6、不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影及骶孔扩大为其特征性表现。,3李胜奎,周菲, 蔡龙.骶椎神经源性肿瘤CT诊断J.吉林医学, 2010,31 (7):975-976.,骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。,骶 骨 神 经 鞘 瘤,T1WI,T2WI,恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型者难与脊索瘤鉴别。,骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化边及钙化点等。,转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。,软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块, 呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸润和破坏, 很少有清楚的硬化性边缘。MRI扫描T2WI显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。,软骨肉瘤：肿块内大量新生骨，部分环形钙化。,骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部(S3-S5) 和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化 多呈小点片状或条索状；软组织肿块较大常与骨破坏 不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。 当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面 综合考虑并结合病理检查！,总结,
