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1、混合性结缔组织病（MCTD）,定义：,是一类具有SLE、SSc、PM、RA和SS混合表现的疾病。肾损害小，中小剂量皮质醇激素即可奏效，预后好。,临床特点(1),雷诺氏现象 皮肤表现：手、面部皮肤肿胀（腊肠样肿胀）指端硬化，狼疮样皮疹，眼睑紫红色斑。,腊肠样肿胀,雷诺氏现象,硬皮病面容,钙质沉积,临床特点(2),关节表现：轻度侵蚀性改变。 肌肉表现：近端肌无力和压痛。 呼吸系统表现：弥漫性肺间质纤维化和肺动脉高压。,临床特点(3),心脏病变：心肌炎、心律失常。 肾脏病变：轻 食管病变：蠕动功能降低。,过敏性紫癜,定义：,是非典型过敏性血管炎的一种，主要表现为皮肤可触知紫癜，关节，胃肠道及肾脏病变
2、。,临床特点(1),全身症状：（非特异性） 皮肤病变：臀部、四肢伸侧皮肤的可触知性紫癜，为对称性，成批出现，无疼痛。,可触知性紫癜,可触知性紫癜,临床特点(2),关节病变：一过性、非游走性。 胃肠道病变：腹痛、腹泻、便血。 肾脏病变：紫癜后4-8周出现蛋白尿、血尿。 神经系统病变：头痛。,结节性红斑,是一种由于真皮脉管和脂膜炎症所引起的一般位于小腿胫前部的红色或紫红色炎性结节性皮肤病。,定义：,临床特点：,全身症状：发热、全身不适、肌痛和关节痛（关节红肿）。 疼痛性结节：对称性、高出皮面，中等硬度，有压痛，多发于小腿伸侧。颜色由鲜红变为暗红，终至消失，反复发作。 常见病因有TB感染，溃疡性结肠
3、炎，结节病等。,白塞氏病,定义：,是一种可引起复发性口腔及生殖器溃疡。复发性眼色素膜炎，皮肤病变，关节炎，中枢神经系统及消化道等多系统损害的疾病。,临床特点(1),口腔溃疡 100%，边缘是红色，疼痛明显，能自愈 。 生殖器溃疡,口腔溃疡,复发性眼色素膜炎,畏光流泪,舌溃疡,临床特点(2),眼部表现：无痛性视力下降、异物感、畏光流泪。 皮肤表现：假性毛囊炎、结节红斑、针刺反应阳性。,假性毛囊炎,针刺反应阳性,临床特点(3),关节炎。 消化道表现：腹痛、回盲部溃疡。 神经系统表现：脑膜炎及颅压增高。 血管病变：静脉血栓、动脉瘤。,大动脉炎（高安病）,定义：,主动脉及其分支的慢性进行性非特异性闭塞
4、性动脉炎 。,临床特点（1）,全身症状：发热、多关节痛 血管受累表现： 1、头臂动脉型：一过性的视力障碍，晕劂和眩晕，可有上肢乏力，麻木及无脉 2、主肾型：肾性高血压、间歇性跛行、下肢无脉症,临床特点（2）,血管受累表现： 3、广泛型 4、肺动脉病变：心悸、气短（肺动脉高压） 5、冠状动脉病变：心绞痛和心梗。,主动脉瘤,头臂动脉狭窄,主肾型,抗磷脂综合征,定义：,以复发性动静脉血栓形成，习惯性流产，和/或血小板减少为主要表现，并可伴有多系统损害。,临床特点（1）,习惯性流产：妊娠任何时期。 血栓形成：静脉多、散发、多部位。,血栓形成 趾端坏死,血栓形成 趾端坏死,网状青斑,临床特点（2）,血小
5、板减少 神经系统：脑血管意外（年纪轻）。 网状青斑及腿部溃疡 心脏表现：心梗、瓣膜返流。,巨细胞动脉炎（颞动脉炎）,定义：,是一类病因不明的系统性坏死性全层大血管炎。,临床特点 （1）,全身症状：发热40，体重减轻，肌肉疼痛、僵硬、关节痛； 头痛、头皮触痛：持续性；,颞动脉炎,临床特点 （2）,间歇性运动障碍 下颌运动障碍 休息后消失，也可表现间歇性跛行及上肢活动障碍。 眼部表现： 1、失明（视网膜突然缺血）； 2、眼肌麻痹、复视；,临床特点 （3）,主动脉及其分支引起脉博减弱或无脉。 中枢神经系统：中风和缺暂性脑缺血发作。 周围神经病变综合征（免疫复合物沉积压迫神经）。,临床特点 （4）,呼
6、吸系统：持续性刺激性干咳（血管炎导致组织缺血）； 心脏：冠状动脉狭窄所致心绞痛、心梗。 肾脏、皮肤受累极少。,嗜酸性筋膜炎,定义：,病因不明，可能与剧烈体力锻炼，血液异常（再障，骨髓异常增生综合征，淋巴瘤等）及接触毒物、药物有关。,临床特点（1）,全身症状：发热、乏力 ； 皮肤病变： 主要累及筋膜，造成皮下组织纤维化牵扯皮肤，使其表现桔皮样外观，但表面皮肤无受累，色泽及质地正常，可移动或提起，触之有凹凸不平感，病变多侵蚀上、下远端肢体（前臂、小腿）。,桔皮样,临床特点（2）,少数累及关节、肌肉。引起多关节炎及肌痛，但内脏受累极少见。,低补体血症荨麻疹性血管炎,定义：,是一种非典型过敏性血管炎，
7、特点为反复发作荨麻疹，持续时间达24小时以上，并可伴有全身多系统损害。,临床特点 (1),全身症状：发热、乏力； 皮肤病变多样：持续24小时以上的荨麻疹，伴疼痛及痉挛；,低补体血管炎,临床特点 (2),关节肌肉病变：肢端血管水肿及四肢肌痛也常见 。 少数患者有胃肠道、肾脏、呼吸及神经系统病变 。 （较正常补体型荨麻疹血管炎容易出现内脏损害）,复发性结节性非化脓性脂膜炎,定义：,原发于脂肪层的炎症，除皮下外，还可累及内脏、腹膜和大网膜，造成多脏器损害。,临床特点（1）,全身症状：弛张热型，乏力，肌肉和关节酸痛； 皮肤病变： 成批出现红斑样皮下结节和斑块，有明显触痛，消退后留有凹陷和色素沉积。,脂
8、膜炎色素沉积,红斑样皮下结节,红斑样皮下斑块,脂肪泡沫细胞,临床特点（2）,内脏损害： 侵犯内脏脂肪组织 侵犯肠系膜，出现腹痛、腹胀 侵犯肝脏，出现肝肿块，肝功能异常和异常黄疸 侵犯骨髓，出现骨髓抑制 还可侵犯心脏、肺脏、肾脏、肾上腺和中枢神经系统,复发性多软骨炎,定义：,是一种广泛累及软骨及结缔组织的炎性破坏性疾病。,临床特点 (1),全身表现：发热、体重下降。 耳廓、鼻软骨炎：局部红、肿、热、痛，软骨破坏后出现耳廓畸形，鞍鼻畸形。,耳廓软骨炎,耳廓软骨炎,耳廓软骨炎,巩膜炎、色素膜炎,临床特点 (2),喉、气管及支气管软骨炎，声音嘶哑、慢性咳嗽，气道狭窄。 关节炎：游走性、非对称性、非侵蚀
9、； 眼部病变：巩膜炎、色素膜炎、角膜炎和视网膜病变； 内耳病变：听力下降、听觉神经异常、头晕；,临床特点 (3),心血管病变：动脉瘤、心脏传导组滞； 皮肤和粘膜损伤：结节红斑、脂膜炎、口腔溃疡。 神经系统病变：颅神经病变；,冷球蛋白血症,定义：,冷球蛋白是一组免疫球蛋白分子，在低温下具有可逆性沉淀性质，血液中含有冷球蛋白称冷球蛋白血症。,临床特点（1）,皮肤、粘膜病变： 最常见的皮肤病变为下肢反复发作的可触知紫癜，消退后可留有色素沉着，有些为溃疡。,冷球蛋白血症,冷球蛋白血症,溃疡,临床特点（2）,雷诺氏现象 关节痛：反复发作，对称性，多关节 肝肾损害：多为亚临床状态，以碱性磷酸酶增高为主，肾
10、小球肾炎为主要表现，且冷球蛋白与肾损害程度是正比，能够反应肾脏病变的病情及预后。 少数 周围神经病变 甲状腺炎 肺炎和心包炎,变应性肉芽肿性血管炎（Chury-Strauss综合征）,定义：,是一种主要累及小动脉的过敏性肉芽肿性血管炎，尤以肺部血管最易受累。主要表现为哮喘，变态反应性鼻炎、全身血管炎及外周血嗜酸粒细胞明显增加。,临床特点（1）,全身非特异性症状：发热、体重下降 呼吸系统： 1.变态反应性鼻炎，鼻窦炎和鼻息肉； 2.哮喘：无诱因反复发作且逐渐加重； 3.肺内浸润性病变，斑片状和一过性；,临床特点（2）,皮肤： 1、红斑丘疹性皮疹及出血性皮疹； 2、皮肤结节或皮下结节，对本病有特异
11、性，消退块，可留癜痕； 3、网状青斑和眶周红斑；,红斑丘疹性皮疹,嗜酸粒细胞浸润肉芽肿,红斑丘疹性皮疹,出血性皮疹,皮肤结节,临床特点（3）,心脏：急性缩窄性心包炎，二尖瓣脱垂； 神经系统：外周神经受累； 消化系统：腹痛、腹泻、消化道出血；,临床特点（4）,肾脏：程度轻； 关节、肌肉 眼部：角膜炎、巩膜炎及色素膜炎；,结节性多动脉炎,定义：,是一种主要累及中、小肌性动脉的坏死性血管炎，全身各组织器官均可累及。以肾脏、心脏、胃肠道、皮肤和外周神经受累最为常见，肺最少受累。是一种严重的、进展性的致命的疾病。,临床特点（1）,全身症状：发热、乏力、体重减轻； 肾脏表现：肾动脉受累（高血压、肾周围血肿
12、）肾内小动脉受累（蛋白尿、血尿）； 心脏表现：冠状动脉炎而致心肌梗塞、缺血，从而造成心梗、心绞痛，心律失常，心衰；,临床特点（2）,消化系统：腹痛、腹泻、便血 ； 神经系统：周围神经病变而致神经分布区感觉异常及运动障碍； 皮肤表现：紫癜、溃疡、网状青斑、最常见是皮下结节 ；,指端坏死,血管瘤形成,血管栓塞,皮肤溃疡,足底结节性多动脉炎,手指结节性多动脉炎,临床特点（3）,关节肌肉表现：多发性肌痛和间歇性跛行; 睾丸、附睾：疼痛性肿胀;,韦格纳肉芽肿,定义：,是一种侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病。典型表现为三联症：即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿和节段性坏死性肾小球肾炎。,临床特点(1),一般情况：发热、乏力、体重下降及关节痛； 上呼吸道病变：鞍鼻（鼻梁塌陷） ；,鞍鼻（鼻梁塌陷）,临床特点(2),肺部病变：咳嗽、咯血、呼吸困难； 肾脏病变：发生率为100%，蛋白尿、血尿、白细胞尿； 皮肤病变：紫癜、出血性皮疹、溃疡；,溃疡,咽部溃疡,溃疡,临床特点(3),关节病变：（一过性）； 眼部病变：眼球突出、视神经及眼部损伤，肉芽肿性角膜溃疡 ； 耳病变：渗出性或化脓性中耳炎； 神经系统病变：多发性神经炎 偏瘫及癫痫； 心脏病变。,谢谢！,
