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1、病 例 讨 论,湖南省湘西州人民医院心功能科 蒋 勇 2016.05.07,临床资料 患者女性，23岁。反复黑蒙、晕厥1年入院。患者近一年来无明显诱因发生黑蒙、晕厥，每次发作数秒钟至几分钟不等，偶伴有小便失禁及抽搐。查体无阳性体征。头颅CT、MRI、脑电图、常规心电图、心脏超声、心肌酶、电解质等检查均正常。三年前车祸有头部外伤史临床诊断：晕厥查因：癫痫？动态心电图检查如下：,动态心电图片段（一）2015.12.25 14:33,动态心电图片段（二）2015.12.25 23:25,动态心电图片段（三）2015.12.26 03:46,动态心电图片段（四）2015.12.26 04:45,动态心
2、电图记录显示单个室性期前收缩联律间期极短，仅280ms。,280ms,胸导联同步记录心电图示基础心律为窦性心律，60bpm，QT400ms，R4提前出现，偶联间期360ms，室早提早指数：RR/QT=0.9，呈“R on T”室性期前收缩，随后诱发短阵尖端扭转性室性心动过速（Tdp），持续2s后自行复律。,RR360ms,QT400ms,胸导联记录显示单个室性期前收缩与诱发Tdp的室性期前收缩形态基本一致（黑色箭头所指PVC形态略窄，与期前周期略短有关，考虑PVC伴室内差异性传导有关）。思考：为何第二次PVC 诱发了Tdp，而第一次没有？,1000ms,1120ms,RR380ms,QT400
3、ms,RR380ms,心电图诊断：,1、窦性心律； 2、R on T型室性早搏，短阵多形性室性心动过速，部分呈尖端扭转型。 3、早搏后T波改变，QT间期延长。 符合短联律间期尖端扭转型室速综合征动态心电图改变？建议进一步检查。,短联律间期尖端扭转型室速综合征,尖端扭转型室速的定义 尖端扭转型室速心电图特征 短联律间期尖端扭转型室速综合征定义 短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特点 短联律间期尖端扭转型室速综合征发生机制 短联律间期尖端扭转型室速综合征临床特征 短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断 短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗,尖端扭转型室速的定义,1.对于尖端扭转型室速（Tdp）的定义，
4、不少学者认为除了应当具有其特殊的心电图特征外，还必须伴有QT间期的延长。 2.一般认为， Tdp常表现为快而不整齐的QRS波的形态发生周期性变化，并以等电位线为轴线发生1800扭转 3. 认为QT间期延长是Tdp必备的特征的提法高度重视Tdp与QT间期延长的重要关系，但另一方面也将QT间期正常又确有尖端扭转型室速的情况拒之门外，形成了狭义的、并不完整的Tdp的概念。,尖端扭转型室速心电图特征,1.QRS波发生扭转 Tdp发生时，QRS波的形态具有多形性，但变化仍然具有一定的周期性、规律性，QRS波的形态、振幅和主波的方向呈周期性变化，形成围绕着基线扭转的独特心电图表现，有人形象地将其称为“芭蕾
5、舞样室速”。 2.发作时心室率 150280次/分不等，多数大于200次/分 3.发作可持续几秒自行终止，也可蜕化为室颤，需电除颤治疗,尖端扭转型室速心电图特征,4.发作前后的心电图有原发或继发性QT间期延长。 5.室速的启动分为间歇依赖性及儿茶酚胺依赖性两型。 6.多数病例上述心电图的独特表现只在几个导联能记录到，其他导联的QRS波扭转不典型或不发生。,尖端扭转型室速心电图特征,7.常规电生理检查，包括药物诱发试验常不能诱发尖端扭转型室速，仅少数能诱发室速。 8.与其他多形性室速的鉴别有时困难，当患者伴QT间期延长、反复发作、自行终止、常无严重的器质性心脏病等特点存在时，支持其为尖端扭转型室
6、速。 9.应与室颤相鉴别。,典型病例,临床资料： 患者女，64岁。因反复阵发性心悸1年，再发1周入院。急诊生化示：钾2.8mmol/L。心脏彩超：左心房扩大，二尖瓣反流（少量），三尖瓣反流（少量）；主动脉瓣少量反流，心律不齐。临床诊断：1.窦性心动过缓；2.病窦综合征待删；3.低钾血症；4.继发性长QT间期综合征。,QT600ms,QT760ms,典型病例：患者女，84岁。临床诊断：冠心病。动态心电图片段示窦性心律，75bpm，QT间期延长达0.50s，短阵房性心动过速终止后窦性激动QT间期进一步延长，出现“长-短”周期现象诱发Tdp（间歇依赖性），持续4.5s后自行终止，第一次窦性激动QT间
7、期延长达0.68s，T波呈“Niagara瀑布样”T波改变。,短联律间期尖端扭转型室速综合征定义,一、定义 当患者发生的Tdp是被短联律间期(300ms)的室早诱发，又不伴QT间期延长和相关病因时，则可确定为此综合征。国内不少学者对这一综合征持否定态度，误认为不伴长QT间期则不能诊断Tdp ，或认为短联律间期Tdp仅是心电图的一个表现，而不能成为一个独立的临床实体，显然这些观点都不全面。,短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特征,二、心电学特征 1 Tdp的心电图特征 患者均有典型的尖端扭转型室速的反复发作，发作时的心电图特征与前述尖端扭转型室速的特征相同。 2短联律间期的室早 Tdp均由室早
8、诱发，室早的联律间期多数为220280ms，一般不超过300ms。,图示孤立的室早和诱发室速的室早形态相同，联律间期极短（235ms），尖端扭转型室速短阵发作后自行终止。,短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特征,3室早的形态 患者室早的形态常恒定一致或仅有轻度的变化。室早的形态绝大多数呈左束支传导阻滞伴电轴左偏，提示其起源部位靠近右室心尖部。但也能表现为右束支传导阻滞伴电轴右偏。 4其他无创性心电检查结果 除上述表现外，患者体表心电图的QT间期均正常。动态心电图检查可发现早博，白天与夜间，休息与活动等不同状态时，室早的情况大致相同。,4例患者短联律间期的室早均呈左束支传导阻滞伴心电轴左轴，提
9、示起源于右室心尖部。,短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特征,5.心脏电生理检查 患者心脏电生理检查多数正常，仅少数病例经程序刺激能反复诱发尖端扭转型室速。电生理标测可证实患者的室速起源于右室，有人在右室记录的室早心内电图的前面可见等电位线的缓慢抬高，似乎表示该区域发生了顺序性除极过程，符合局灶起源的机制。,短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特征,6电药学检查 应用几种药物进行电药学检查，观察该心律失常能否被药物诱发，药物能否增加诱发率，但结果都为阴性。如静注异丙肾上腺素后全部无效，其无效的机制是药物可使主导心率提高，并抑制了早搏。阿托品受试组9例中2例于给药后室早增加，并使原来不能诱发室
10、速者变为室速能反复被诱发，而且刺激迷走神经无效。钙剂常能够促进患者Tdp的诱发或使诱发加重，而钙通道阻滞剂的作用相反，服用后可使诱发率减少，或者自发的现象得到预防。,A静推钙剂几分钟后，孤立的室早发展为成串的室早和短阵室速；B.上述现象可被静推异搏定而逆转。,短联律间期尖端扭转型室速综合征心电学特征,7自主神经对QT间期调整的反应 短联律间期Tdp综合征的患者，其心室复极(QT间期)对自主神经调节作用发生的动态变化下降，调整的敏感性下降。表现在：QTRR值白天与夜间的差别下降；虽然其QT间期值在正常范围内，但本综合征患者QT间期值随RR间期值变化时，变化的幅度都超过正常对照组。这一特征与先天性
11、或后天性心脏病，特别是长QT间期综合征患者中猝死高危患者的特点相同。提示患者的自主神经调节作用受损。相同心率变化时，QT间期延长的程度比正常人明显。,短联律间期尖端扭转型室速综合征发生机制,1.交感神经兴奋性的增高 交感神经兴奋性的增高可以表现在心率的增加，也可以表现在室早联律间期的缩短、QT间期的频率依赖性改变，提示存在交感神经兴奋性增高，同时自主神经的调节功能受损。 2.触发机制 患者交感神经兴奋性的增高，对异搏定治疗十分敏感等特征都提示室速的发生可能与触发机制相关。 3.折返机制 尚不能排除以Ca2+内流为基础的折返机制引发室速的可能性，折返性室速常对异搏定治疗反应良好。,短联律间期尖端
12、扭转型室速综合征临床特征,1.常有反复发作的Tdp ，通常不伴器质性心脏病。 2.发作时心室率极快，常在250次/分左右，可伴有眩晕、晕厥，甚至猝死。 3.I、类抗心律失常药物通常无效。 4.无原发性或继发性QT间期延长。 5.患者年龄偏低：39岁14岁。,短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断,1.根据心电图的特征进行诊断 心电图可见极短联律间期的室早(300ms)，并诱发典型的Tdp ，同时心电图无QT间期原发或继发性延长，无Brugada综合征，无右室心肌病的心电图相关表现，进而可以排除其他心电疾病引起的Tdp 。,短联律间期尖端扭转型室速综合征诊断,2.病因学的排他诊断 目前证实，尚有几种
13、临床疾病无QT间期延长，但可能发生短联律间期Tdp ，如Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感型室速、低钾血症等。因而做出本综合征诊断时需排除这几种情况。 3遗传学诊断 文献已有本综合征在同一家族中多位成员发病的报告，但目前尚无一例发现遗传学证据。,短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗,（一）非药物治疗 本综合征的非药物治疗主要是ICD治疗。当患者短联律间期Tdp ，包括单次短联律间期(300ms)的室早，又有相应症状时，猝死是一个永久的危险。因此有人主张，当患者药物治疗无效时，都适合植入ICD，并可在ICD的保护下进行药物的干预治疗。,短联律间期尖端扭转型室速综合征治疗,(
14、二)药物治疗 1.治疗无效的药物 I类、类、类抗心律失常药物通常无效。胺碘酮的治疗也常无效，但胺碘酮应用后可提高维拉帕米(异搏定)的疗效 2有效的药物 异搏定是唯一持续有效的治疗药物，其可延长室早的联律间期，并能减少或消除Tdp的发作。虽然绝大多数I类抗心律失常药物的治疗无益，甚至有害，但奎尼丁例外，其可治疗短联律间期尖端扭转型室速综合征。,小 结,短联律间期尖端扭转型室速综合征是一个独立的心电疾病，其有独立的心电图特征，有独立的诊断标准，有独特有效的治疗方法。目前较多的证据和诊断方法能明确地将其与其他类似的疾病进行区分，最终得到诊断和相应合理的治疗。因此，医生对此综合征应给予充分重视。,谢 谢 ！,
